Αυτοάνοσα ηπατικά νοσήματα και εξωηπατικές εκδηλώσεις

Τα αυτοάνοσα ηπατικά νοσήματα συνοδεύονται από σωρεία εξωηπατικών εκδηλώσεων με κύριο εκπρόσωπο την πρωτοπαθή χολική κίρρωση (ΠΧΚ) την οποία χαρακτηρίζει υποθυρεοειδισμός (12-25%) λόγω ανάπτυξης αντιθυρεοειδικών αντισωμάτων εκτός από τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα που είναι διαγνωστικά της ηπατικής νόσου, ενώ σπάνια παρατηρείται και υπερθυρεοειδισμός. 25% των ασθενών υποφέρουν από ρευματοειδή αρθρίτιδα, 70% εκφράζουν σύνδρομο Sicca. Η νόσος μπορεί να συνοδεύεται από σύνδρομο CREST ενώ συχνότατα οι ασθενείς πάσχουν από οστεοπόρωση. Έχει παρατηρηθεί in vitro τοξική δράση της χολερυθρίνης στους οστεβλάστες με αποτέλεσμα ελάττωση της δραστηριότητάς τους και ελαττωμένη οστεογένεση ενώ παρατηρείται και γενετική προδιάθεση ανάλογα με την ευαισθησία των υποδοχέων της βιταμίνης D.
Σε προχωρημένα στάδια ΠΧΚ παρατηρείται οστεομαλακία αποτέλεσμα μειωμένης απορρόφησης της βιταμίνης D. Η ΠΧΚ σχετίζεται και με τη σκληροδερμία και το σύνδρομο PACK το οποίο περιλαμβάνει το σύνδρομο CREST, κερατοεπιπεφυκίτιδα, ερυθηματώδη λύκο και ανάπτυξη αντικεντρομεριδιακών αντισωμάτων.
Η ΠΧΚ μπορεί να συνοδεύεται από νεφρική σωληναριακή οξέωση άγνωστης αιτιοπαθογένειας αν και πιθανολογείται η δράση του χαλκού στο επιθήλιο των νεφρικών σωληναρίων. Η κυκλοφορία ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν IgM σχετίζεται και με σπειραματονεφρίτιδα, ενώ κοκκιωματώδης αντίδραση συνοδευόμενη από ίνωση οδηγεί σε ατροφία των βρογχικών αδένων, απόφραξη του βρογχικού δέντρου από εκκρίσεις, φλεγμονές και πνευμονίτιδα. Λεύκη, σπάνια επίπεδος λειχήνας αλλά και πολυμυοσίτιδα ή εγκάρσια μυελίτιδα είναι μερικές σχετικά συχνές εκδηλώσεις που συνοδεύουν την ΠΧΚ.