Τι είναι η νόσος του Hodgkin;

Νόσο του Hodgkin, (Thomas Hodgkin, 1798 - 1866, αγγλικά γιατρός), διαχωρίζεται από τα πιο κοινά και πιο συχνά θανατηφόρα μη λέμφωμα Hodgkins, από την παρουσία του μια ξεχωριστή ιστολογική χαρακτηριστικό, το Sternberg - Reed κυττάρων γίγαντας, ένα μεγάλο κύτταρο reticulum με μια τάση να σχηματίζουν μεγάλα, πυκνά πυρήνες χρώση. Νόσο του Hodgkin ταξινομούνται σε τέσσερις υποκατηγορίες στην κατάταξη Reye:

• Λεμφοκυττάρων επικράτηση (λιγότερο από 5%) χαρακτηρίζεται από την πιο ευνοϊκή πρόγνωση, καθώς και ταχεία παρουσίαση στάδιο της νόσου.
• Οζώδης σκλήρυνση, ο πιο κοινός τύπος (λιγότερο από 75%) συνδέεται με άφθονο στρώμα ινώδη ιστό. Χαρακτηρίζεται από μια λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση από την λεμφοκυττάρων κυρίαρχο τύπο. Το μεσοθωράκιο είναι συνήθως εμπλέκονται.
• Μικτή κυτταροβρίθεια, το δεύτερο πιο συχνό τύπο περιλαμβάνει ασθενείς μεγαλύτερης ηλικίας και χαρακτηρίζεται από μια λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση από την οζώδη σκλήρυνση τύπου. Στην παρουσίαση το στάδιο της νόσου είναι συνήθως πιο προηγμένη από οζώδη σκλήρυνση.
• Λεμφοκυτταρική κατάθλιψη, όχι συχνές (λιγότερο από 5%), είναι μια ποικιλία με τη χειρότερη πρόγνωση. Περιλαμβάνει ηλικιωμένους ασθενείς παρουσιάζουν συχνά συστηματικά συμπτώματα και προχωρημένο στάδιο της νόσου.

Κλινικά, οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν στη δεύτερη ή την τρίτη δεκαετία τους με μια δευτερεύουσα κορυφή στην πέμπτη ή την έκτη δεκαετία της ζωής. Το παρόν αποδεκτό σύστημα κατάταξης είναι κατάταξης στάσης της Cortwold του ( Πίνακας 1 ).

Νόσο του Hodgkin, Πίνακας 1. Σταδιοποίηση Cortwold ταξινόμηση της νόσου του Hodgkin.

Ταξινόμηση	Περιγραφή
Στάδιο Ι	Η συμμετοχή ενός μόνο περιοχή των λεμφαδένων ή λεμφικού δομή
Στάδιο ΙΙ	Η συμμετοχή των δύο ή περισσοτέρων περιφερειών λεμφαδένων στην ίδια πλευρά του διαφράγματος (το μεσοθωράκιο θεωρείται ως ενιαίος χώρος, ενώ οι πυλαία λεμφαδένες θεωρείται διμερές επίπεδο)? Τον αριθμό των ανατομικών χώρων θα πρέπει να υποδεικνύεται από ένα δείκτη (π.χ. II3)
Φάση ΙΙΙ	Η συμμετοχή των περιφερειών λεμφαδένων ή δομές και στις δύο πλευρές του διαφράγματος
Στάδιο ΙΙΙ: 1	Με ή χωρίς τη συμμετοχή του σπληνός, πυλαία, κοιλιακή ή πύλη κόμβους
Στάδιο III: 2	Με τη συμμετοχή της παραορτική, λαγόνια και μεσεντερίων
Στάδιο IV	Η συμμετοχή ενός ή περισσότερων εξωλεμφαδενικής τοποθεσίες εκτός από μια τοποθεσία για την οποία η ονομασία "Ε" έχει χρησιμοποιηθεί (βλ. παρακάτω)
Ονομασίες που εφαρμόζονται σε κάθε στάδιο της νόσου
Ένα	Δεν συμπτώματα
B	Πυρετός (θερμοκρασία> 38 ° C), νυχτερινές εφιδρώσεις βρέξιμο, ανεξήγητη απώλεια> 10% του σωματικού βάρους κατά τους τελευταίους 6 μήνες
X	Ογκώδης νόσος (διεύρυνση του μεσοθωρακίου κατά περισσότερο από το ένα τρίτο, ή η παρουσία μιας μάζας κομβικών με μέγιστη διάσταση μεγαλύτερη από 10 cm)
E	Η συμμετοχή ενός ενιαίου εξωλεμφαδενικής περιοχή που είναι συνεχόμενα ή κοντά στον γνωστό χώρο κομβικό
CS	Κλινικό στάδιο
PS	Παθολογικά στάδιο (όπως καθορίζεται από λαπαροτομία)

Στην αρχική παρουσίαση δεν υπάρχει συνήθως λεμφαδένες διεύρυνσης κόμβο είτε σε φυσική εξέταση ή την πεδιάδα ακτινογραφία θώρακος. Οι κόμβοι του τραχήλου της μήτρας τα πιο συχνά επηρεάζονται κατά την αρχική παρουσίαση που ακολουθείται από τους κόμβους του βουβώνες. Η διευρυμένη κόμβους είναι σταθερή και nontender στην ψηλάφηση. Συστηματικά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις, ανορεξία, κόπωση, απώλεια βάρους, κνησμό ή πόνο στα οστά μετά τη λήψη αλκοόλ. Η παρουσία αυτών των συστηματικών συμπτωμάτων έχει χαρακτηρισθεί από την τροποποιητή "Β" στην σταδιοποίηση του συστήματος και συνδέονται συχνά με εκτεταμένες ενδοκοιλιακή νόσο. HD spreads προβλέψιμα από τη μία ομάδα των λεμφαδένων στο επόμενο συνεχόμενο ομάδα. Η άμεση εισβολή από τις πληγείσες κόμβους σε ένα σπλαχνικό όργανο ή μυοσκελετικό σύστημα είναι μια άλλη χαρακτηριστική μορφή της εξάπλωσης. Η πλειοψηφία των ασθενών του Hodgkin έχουν εντοπισμένη στάδιο Ι ή τη φάση ΙΙ της νόσου σε παρουσίαση. Η μακροχρόνια επιβίωση είναι περίπου 75%, όταν μόνο ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται. Πρόσθετες χημειοθεραπεία μπορεί να μειώσει το ποσοστό υποτροπής. Συνδυασμός των δύο ακτινοθεραπεία και τη χημειοθεραπεία είναι συνήθως προορίζεται για ασθενείς που έχουν προχωρημένο στάδιο της νόσου ή μαζική συμμετοχή του μεσοθωρακίου. Περίπου το 85% των ασθενών που έχουν ενδοθωρακική συμμετοχή, η πιο κοινή θέση στο στήθος που μεσοθωρακίου και πυλαία λεμφαδένες.
Ακτινολογικά, το ζώδιο είναι η διεύρυνση των λεμφαδένων σε ακτινογραφία θώρακος και αξονική τομογραφία η οποία μπορεί να συνοδεύεται από πνευμονική ή πλευριτική συμμετοχή. CT είναι συνήθως απαιτούνται για την σταδιοποίηση των ασθενών με HD. Πολλαπλές ομάδες κόμβων συνήθως διευρυμένη. Οι prevascular και παρατραχειακοί λεμφαδένες τα πιο συχνά εμπλέκονται (Εικ. 1). Άλλες τοποθεσίες περιλαμβάνουν πυλαία, subcarinal, paracardiac, έσω μαστικής και οπίσθιο μεσοπνευμόνια. Η διεύρυνση της ενιαίας ομάδας κόμβος μπορεί να παρατηρηθεί σε μερικούς ασθενείς, συνήθως στις prevascular μεσοθωράκιο. Άμεση επέκταση του λεμφώματος από το μεσοθωράκιο στον πνεύμονα, του υπεζωκότος ή του θωρακικού τοιχώματος είναι κοινά με μεγάλο μάζες του μεσοθωρακίου (βλέπε πνευμονικό λέμφωμα, υπεζωκοτική λέμφωμα) ( Εικ. 2 ). Πρωτοπαθή πνευμονική HD είναι εξαιρετικά ασυνήθιστο. Διόγκωση των λεμφαδένων είναι ομοιογενή μαλακών ιστών εξασθένηση στην πλειοψηφία των περιπτώσεων σε αξονική τομογραφία. Μπορούν να είναι σαφώς καθορισμένες και διακριτές, ή συνδέονται με διάχυτη διήθηση του μεσοθωρακίου. Περιοχές με χαμηλή εξασθένηση ή νέκρωση μετά την ενίσχυση της αντίθεσης δεν είναι ασυνήθιστο για τις μεγάλες μάζες κομβικά. Κυστική και νεκρωτικές διευρυμένη εμφανίζονται λεμφαδένες μπορεί επίσης να θεωρηθεί. Σπάνια, οι κόμβοι δείχνουν πρόστιμο κηλίδες της ασβεστοποίησης, πριν από οποιαδήποτε θεραπεία. Η συμμετοχή του θύμου αδένα είναι παρούσα σε συνδυασμό με τη διεύρυνση του μεσοθωρακίου λεμφαδένων σε περίπου 30% των περιπτώσεων ( Εικ.1 ).

Οι ακτινογραφίες θώρακος συνήθως χρησιμοποιούνται για την παρακολούθηση ασθενών στους μήνες και τα χρόνια μετά τη θεραπεία. CT λαμβάνεται συνήθως 2-4 μήνες μετά τη θεραπεία για να αξιολογηθεί η πληρότητα της απάντησης και να παρέχει μια βάση για τις μεταγενέστερες μελέτες σε ασθενείς που αναπτύσσουν ακτινογραφικές ανωμαλίες.