ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΑ ΜΕ ΦΑΙΝΟΜΕΝΑ RAYNAUD :
- Αγγειΐτιδες
- Αδενοκαρκίνωμα πνεύμονα
- Αληθής πολυκυτταραιμία
- Ανεπάρκεια αντιθρομβίνης
- Ανεπάρκεια πρωτεΐνης C ή S
- Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
- Δερματομυοσίτιδα/πολυμυοσίτιδα
- Έκθεση σε βινυλοχλωρίδιο και άλλες τοξικές ουσίες (μόλυβδος, αρσενικό, κοκαΐνη, κυανίδιο)
- Hπατίτιδα Β ή C (ιδιαίτερα συνδεόμενη με κρυοσφαιριναιμία μικτού τύπου ή τύπου 3)
- Κακώσεις αγγείων – αγγειακά νοσήματα (περιφερική αρτηριακή αποφρακτική νόσος, θρομβοεμβολικά νοσήματα, αρτηριοφλεβώδη συρίγγια)
- Κρυοπαγήματα
- Λέμφωμα
- Λοιμώξεις από Mycoplasma (με ψυχροσυγκολλητίνες)
- Λευχαιμία
- Μακροσφαιριναιμία Waldenström
- Μεγαλακρία
- Μεταμόσχευση καρδιάς – πνεύμονα
- Μικτή νόσος συνδετικού ιστού
- Μονοκλωνική κρυοσφαιριναιμία ή κρυοσφαιριναιμία τύπου 1
- Μυξοίδημα
- Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
- Νόσος Fabry
- Νόσος μοσχεύματος εναντίον του ξενιστή
- Παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία
- Δερματική οζώδης πολυαρτηρίτιδα (Navon P et al, 1992)
- Οικογενής μεσογειακός πυρετός (Majeed HA et al, 1990)
- Πολλαπλούν μυέλωμα
- Προοδευτική συστηματική σκληροδερμία (περιορισμένη – διάχυτη)
- Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση
- Ρευματοειδής αρθρίτιδα
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
- Σακχαρώδης διαβήτης
- Σύνδρομα επικάλυψης
- Σύνδρομο Sjogren
- Σύνδρομο τοξικού ελαίου (Alonso-Ruiz A et al, 1993)
- Τοπικά ινωτικά σύνδρομα (γραμμικό σκληρόδερμα, μορφέα, περιοχική ίνωση)
- Υποθερμία
- Φαιοχρωμοκύττωμα
- Φάρμακα (αντισυλληπτικά per os, αλκαλοειδή ερυσιβώδους όλυρας, βρωμοκρυπτίνη, β-αδρενεργικοί αποκλειστές, αλκαλοειδή της vinca, μπλεομυκίνη, σισπλατίνη, βινβλαστίνη, κυκλοσπορίνη, IFN-α)
- Χειρισμός δονητικών μηχανημάτων
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΦΑΙΝΟΜΕΝΩΝ RAYNAUD.
Τα φαινόμενα Raynaud παρατηρούνται συχνότερα στα δάκτυλα των χεριών και σπανιότερα των ποδιών, και περιστασιακά στη μύτη, τα πτερύγια των αυτιών, τις θηλές των μαστών, τα χείλη και την γλώσσα.
Κλινικά εκδηλώνονται με διαδοχική διφασική ή τριφασική μεταβολή του χρώματος του δέρματος στις προσβληθείσες περιοχές. Αρχικά, το δέρμα γίνεται ωχρό - λευκό (φάση αρτηριακού σπασμού), και στη συνέχεια διαδοχικά κυανούν (φάση κυάνωσης) και εξέρυθρο (φάση αντιδραστικής υπεραιμίας). Στα χέρια, η ωχρότητα είναι διάχυτη, αρχίζοντας από το περιφερικό άκρο ενός δακτύλου και διακόπτεται απότομα στην εγγύς φάλαγγα ή στην ΜΚΦ.
Η προσβολή μπορεί να αφορά όλα τα δάκτυλα των χεριών ή των ποδιών με συμμετρική ή ασύμμετρη κατανομή ή ακόμα, σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα μόνο δάκτυλο και συνήθως φείδεται του αντίχειρα. Οι χρωματικές μεταβολές μπορεί να ακολουθούνται από παραισθησία, αιμωδία ή πόνο, ιδιαίτερα στη διάρκεια της ερυθηματώδους φάσης. Άλλες δυνητικές εκδηλώσεις των φ. Raynaud είναι τηλεαγγειεκτασίες, κυρίως στο πρόσωπο και τις παλάμες, και επιλοιμώξεις εξελκωμένων περιοχών.
Τα φαινόμενα Raynaud, στη τυπική τους μορφή, εκλύονται μετά από επίδραση οποιασδήποτε μορφής ψύχους (π.χ. ατμοσφαιρικό περιβάλλον, ύδωρ), έντονου ψυχικού ερεθίσματος και σπανιότερα άλλων αιτίων, όπως φάρμακα, χειρισμός δονητικού ή κρουστικού μηχανήματος, κ.ά. Ακόμα πιο σπάνια, δεν συνδέονται με φανερά εκλυτικά αίτια.
Οι μεταβολές της χροιάς του δέρματος μπορεί να διαρκέσουν από λίγα λεπτά μέχρι ώρες, ενώ σε σοβαρές περιπτώσεις, συνήθως συνδρόμου Raynaud, είναι σχεδόν μόνιμες και μικτές (π.χ. ωχροκύανα ή κυανέρυθρα δάκτυλα). Στις περιπτώσεις αυτές συνυπάρχουν συχνά αλλοιώσεις ισχαιμικής νέκρωσης του δέρματος (εξελκώσεις, γάγγραινα), με βαρύτητα εξαρτώμενη από την συνοδό νόσο. Το δέρμα των ραγών των δακτύλων, μετά την επούλωση των ελκών, γίνεται ατροφικό και στιλπνό και εμφανίζει εντυπώματα (σκληροδακτυλία).
Πρωτοπαθή φαινόμενα Raynaud (σύνδρομο Raynaud). Είναι σχεδόν άγνωστα στην παιδική ηλικία, με εξαίρεση την οικογενή καλοήθη μορφή. Μερικά παιδιά με πρωτοπαθή φαινομενα Raynaud έχουν αυξημένους τίτλους ΑΝΑ και αντι-RnP χωρίς να αναπτύξουν νόσημα του συνδετικού ιστού, ακόμα και μετά από πολλά χρόνια (Jung JKL and Dent PB, 1983; Duffy CM et al, 1989). Πάντως, τα παιδιά αυτά δεν πρέπει να θεωρούνται ότι πάσχουν από πρωτοπαθή φαινόμενα Raynaud, δεδομένου ότι τελικά μπορεί να αναπτύξουν νόσημα του συνδετικού ιστού και ιδιαίτερα συστηματική σκληροδερμία (Kallenberg CG et al, 1980). Ακόμα, τα πρωτοπαθή φαινόμενα Raynaud δεν είναι πάντα αμφοτερόπλευρα και μπορεί να οδηγήσουν σε ελάχιστες νεκρωτικές αλλοιώσεις (Burns EC et al, 1985). Πάντως, αν και σπάνια, μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές ισχαιμικές αλλοιώσεις των δακτύλων (έλκη, γάγγραινα, ουλοποίηση, οστική καταστροφή) (Guntheroth WG et al, 1967; Sayre JW, 1973). Στα παιδιά, το σύνδρομο Raynaud μπορεί να συνδυάζεται με υπεργαμμασφαιριναιμία (Herrick AL and Jayson MIV, 1991), αύξηση του C4 στον ορό (Burns EC et al, 1985) και υποκινητικότητα του οισοφάγου (Jung LK and Dent PB, 1983).
ΠΙΝΑΚΑΣ. ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΩΝ ΦΑΙΝΟΜΕΝΩΝ RAYNAUD
- Αγγειοσυσπαστικού τύπου επεισοδιακή μεταβολή του χρώματος του δέρματος των δακτύλων των χεριών και σπανιότερα των ποδιών, μετά από επίδραση ψυχρού ή συγκινησιακού ερεθίσματος
- Αμφοτερόπλευρη προσβολή
- Φυσιολογικές σφύξεις των ψηλαφητών αρτηριών
- Ελάχιστες ή καθόλου γαγγραινώδεις αλλοιώσεις
- Απουσία πρωτοπαθούς αιτιολογικής νόσου ή διαταραχής
- Διάρκεια συμπτωμάτων 2 ή περισσότερα χρόνια
Τα φαινόμενα Raynaud παρατηρούνται στο 90% των ασθενών με συστηματική σκληροδερμία και συχνά είναι το αρχικό σύμπτωμα, προηγούμενα των άλλων εκδηλώσεων, της νόσου, σε μερικές περιπτώσεις επί πολλά χρόνια.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΦΑΙΝΟΜΕΝΩΝ RAYNAUD.
Η διάγνωση των φαινομένων Raynaud απαιτεί τουλάχιστον διφασική μεταβολή του χρώματος του δέρματος (απαραίτητα την ωχρότητα, ακολουθούμενη από κυάνωση ή ερυθρότητα) και αμφοτερόπλευρη προσβολή (ΠΙΝΑΚΑΣ 27). Εάν τα φαινόμενα Raynaud είναι έντονα, πιθανότατα υποκρύπτουν σύνδρομο επικάλυψης.
ΠΙΝΑΚΑΣ 27. ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΩΝ ΦΑΙΝΟΜΕΝΩΝ RAYNAUD
- Αγγειοσυσπαστικού τύπου επεισοδιακή μεταβολή του χρώματος του δέρματος των δακτύλων των χεριών και σπανιότερα των ποδιών, μετά από επίδραση ψυχρού ή συγκινησιακού ερεθίσματος
- Αμφοτερόπλευρη προσβολή
- Φυσιολογικές σφύξεις των ψηλαφητών αρτηριών
- Ελάχιστες ή καθόλου γαγγραινώδεις αλλοιώσεις
- Απουσία πρωτοπαθούς αιτιολογικής νόσου ή διαταραχής
- Διάρκεια συμπτωμάτων 2 ή περισσότερα χρόνια
Η αντικειμενική διαπίστωση των φαινομένων Raynaud γίνεται με εμβάπτιση των χεριών σε νερό θερμοκρασίας 15ο επί 2 min, οπότε γίνεται αντιληπτή η διφασική ή τριφασική μεταβολή της χροιάς του δέρματος των δακτύλων. Η αναστρεψιμότητα αυτή είναι πολύ χαρακτηριστική των φαινομένων Raynaud, αν και η δερματική κυκλοφορία μπορεί να αποκατασταθεί στο φυσιολογικό μετά από αρκετά λεπτά έως ώρες.
Στη διαδοχική αυτή χρωματική μεταβολή πρέπει να δίνεται ιδιαίτερη προσοχή, γιατί αγγειόσπασμος και ωχρότητα των δακτύλων μετά την τοπική εφαρμογή ψυχρού ερεθίσματος είναι φυσιολογικό φαινόμενο.
Ωστόσο, σε φυσιολογικά άτομα, η ωχρότητα αυτή ουδέποτε ακολουθείται από κυάνωση, υποχωρεί γρήγορα με την αναθέρμανση των δακτύλων και εμφανίζεται μόνον όταν το ψυχρό ερέθισμα εφαρμόζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ακόμα, σε φυσιολογικές καταστάσεις, το δέρμα των δακτύλων σπάνια αλλάζει χρώμα μετά από συγκινησιακό stress.
ΤΡΙΧΟΕΙΔΟΣΚΟΠΗΣΗ
Αποκαλύπτει μορφολογικές ανωμαλίες των τριχοειδών της κοίτης των ονύχων, όπως διάταση, ελίκωση και λέπτυνση των τριχοειδών και διαπλάτυνση και απώλεια των τριχοειδικών αγκυλών (Duffy CM et al, 1989). Οι ανωμαλίες αυτές παρατηρούνται συνήθως σε ασθενείς με πιθανό ή οριστικό νόσημα του συνδετικού ιστού και ιδιαίτερα συστηματική σκληροδερμία, γι’ αυτό και χαρακτηρίζονται σαν «σκληροδερματικού» τύπου, αν και απαντώνται και σε άλλα νοσήματα.
«Σκληροδερματικού» τύπου αλλοιώσεις μπορεί ακόμα να παρατηρηθούν σε παιδιά με φαινόμενα Raynaud πριν αναπτύξουν συστηματική σκληροδερμία, όπως και σε περιπτώσεις «σκληροδερμίας χωρίς σκληροδερμία» (scleroderma sine scleroderma) (Navon P et al, 1992).
ΧΑΡΑΚΤΗΡΕΣ ΤΡΙΧΟΕΙΔΟΣΚΟΠΙΚΩΝ ΑΛΛΟΙΩΣΕΩΝ «ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΙΚΟΥ» ΤΥΠΟΥ :
- Διεύρυνση τριχοειδικών αγκυλών, ιδιαίτερα κατά μήκος των ορίων της κοίτης των ονύχων
- Απώλεια και επιμήκυνση σε συνδυασμό με μέτρια, μάλλον γενικευμένη, διαπλάτυνση, των τριχοειδών.
- Παραμόρφωση και «βομβυκιοειδής» απεικόνιση των τριχοειδών
- Αποδιοργάνωση της φυσιολογικής διάταξης του τριχοειδικού δικτύου, κυρίως σε συνδυασμό με μεγάλη απώλεια των τριχοειδών (Maricq HR and LeRoy EC, 1980), συνοδευόμενη ενίοτε από την ανάπτυξη αρκετών διακλαδωμένων «θαμνωδών» τριχοειδών. Θαμνώδης διαμόρφωση των τριχοειδών παρατηρείται συχνά και στη δερματομυοσίτιδα και την συστηματική σκληροδερμία.Τριχοειδικές αιμορραγίες συνδέονται συχνά με τον τριχοειδοσκοπικό αυτό τύπο, αλλά παρατηρούνται και σε άλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού (Buchanan IS and Humpston DJ, 1968; Maricq HR et al, 1971).
EIKONA. Τριχοειδοσκοπικά ευρήματα σε ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση (επάνω αριστερά και δεξιά και κάτω αριστερά) : μικροαιμορραγίες, αγγειογένεση, αποδόμηση τριχοειδικού δικτύου και ελάττωση πυκνότητας τριχοειδών. Κάτω δεξιά : Τριχοειδοσκοπική εικόνα σε φυσιολογικά άτομα
ΤΥΠΟΙ ΤΡΙΧΟΕΙΔΟΣΚΟΠΙΚΩΝ ΑΛΛΟΙΩΣΕΩΝ «ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΙΚΟΥ» ΤΥΠΟΥ
Ενεργός τύπος : Χαρακτηρίζεται από δραστική μείωση του αριθμού των τριχοειδών. Υποδηλώνει ενεργό διαδικασία καταστροφής και αναδιοργάνωσης του τριχοειδικού δικτύου και αντιστοιχεί κλινικά σε ταχεία εξέλιξη της διαταραχής (Nielsen SL et al, 1983).
Βραδύς τύπος : Χαρακτηρίζεται κυρίως από μορφολογικές τριχοειδικές αλλοιώσεις : Mεγάλη διεύρυνση, τηλεαγγειεκτασίες και «βομβυκιοειδή» διαμόρφωση των τριχοειδών («μικροδεξαμενές»), επιμήκυνση, ελίκωση ή συστροφή των τριχοειδικών αγκυλών, μικροαιμορραγίες και μικρή ελάττωση του συνολικού αριθμού των τριχοειδών. Yποδηλώνει κλινικά βραδεία εξέλιξη της διαταραχής της μικροκυκλοφορίας (Maricq HR, 1981).
Μικτός ή ενδιάμεσος τύπος (ενεργός, σε συνδυασμό με βραδύ).
Οι χαρακτηριστικές αυτές τριχοειδοσκοπικές αλλοιώσεις παρατηρούνται στο 80-90% των ασθενών με συστηματική σκληροδερμία και, λιγότερο συχνά, σε ασθενείς με δερματομυοσίτιδα, ΜΝΣΙ ή σύνδρομα επικάλυψης με σκληρόδερμα.
Σε σπάνιες περιπτώσεις απαντώνται σε ασθενείς με ΣΕΛ (Maricq HR et al, 1980), αδιαφοροποίητα νοσήματα του συνδετικού ιστού (Maricq HR and LeRoy EC, 1979; LeRoy EC et al, 1980) και σύνδρομο Raynaud. Ήπιες ή οριακές αλλοιώσεις έχουν ακόμα παρατηρηθεί σε ασθενείς με ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα (Rozboril MB et al, 1983).
Στη συστηματική σκληροδερμία, η βαρύτητα των τριχοειδοσκοπικών αλλοιώσεων σχετίζεται με τον βαθμό και την έκταση της πολυσυστηματικής προσβολής (Maricq HR et al, 1976).
Τα παιδιά με δερματομυοσίτιδα και παραμόρφωση των τριχοειδών της κοίτης των ονύχων εμφανίζουν συχνότερα χρόνιους τύπους της νόσου, παρά οι ασθενείς με φυσιολογικό τριχοειδικό τύπο (Spencer-Green G et al, 1983).
Βαρύτερες αγγειακές αλλοιώσεις παρατηρούνται σε ασθενείς με χρόνιους, επίμονους τύπους, σε σύγκριση με τους λιγότερο σοβαρούς, περιορισμένους τύπους της νόσου (Crowe VE et al, 1982).
Η φωτοηλεκτρική πληθυσμογραφία δεν επιτρέπει την διάκριση μεταξύ πρωτοπαθών δευτεροπαθών φαινομένων Raynaud, αλλά επιβεβαιώνει τα φαινόμενα Raynaud και βοηθά στην εκτίμηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας (Duffy CM et al, 1989).
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΦΑΙΝΟΜΕΝΩΝ RAYNAUD
- Αγγειοκινητική αστάθεια : Είναι φυσιολογικό φαινόμενο, ιδιαίτερα σε νεαρά κορίτσια, και δεν πρέπει να συγχέεται με τα φαινόμενα Raynaud.
- Ακροκυάνωση : Είναι σπάνιο αγγειοσυσπαστικό νόσημα, χαρακτηριζόμενο από επίμονη ψυχρότητα και κυάνωση των χεριών και λιγότερο συχνά των ποδιών (Goldman MP et al, 1994). Η κυάνωση εμφανίζεται μετά από έκθεση των μελών στο ψύχος και συνοδεύεται από έντονες εφιδρώσεις και οίδημα των χεριών και των ποδιών. Προσβάλλονται συμμετρικά τα χέρια ή/και τα πόδια. Οι φάλαγγες μπορεί να διογκωθούν και να υπάρχει υπαισθησία, αλλά τροφικές αλλοιώσεις δεν παρατηρούνται. Οφείλεται πιθανώς σε αγγειοσυσπαστική διαταραχή των αρτηριολίων του δέρματος λόγω υπερευαισθησίας στο ψύχος. Δεν έχει ειδική ηλικιακή ή φυλετική προτίμηση και μπορεί να συνδέεται με διάφορα ενδοκρινικά νοσήματα. Είναι καλόηθες νόσημα και δεν ανταποκρίνεται στη βασική θεραπεία των φαινομένων Raynaud. Η διάκρισή του από τα φαινόμενα Raynaud γίνεται από τον επίμονο χαρακτήρα της χρωματικής αλλαγής στα τελευταία. Πάντως, η τριχοειδοσκόπηση μπορεί να δείξει διάταση και ελάττωση του αριθμού των τριχοειδικών αγκυλών.
Δεν υπάρχουν σχόλια: