ρήξη εγκεφαλικού ανευρύσματος - υπαραχνοειδή αιμορραγία

Κύρια σημεία:
Τα εγκεφαλικά ανευρύσματα κατά κανόνα εκδηλώνονται με υπαραχνοειδή
αιμορραγία, ενώ σπανιότερα με ενδοκοιλιακή ή/και ενδοπαρεγχυματική αιμορραγία. Σε
ένα μικρό ποσοστό (τα μη ραγέντα) παρουσιάζονται με πιεστικά φαινόμενα ή με
επιληπτικές κρίσεις. Πρόκειται για νόσο της μέσης ηλικίας με μέσο όρο τα 52 έτη, ενώ το
75% των πασχόντων είναι 45-65 ετών.
Η συχνότητα της ανευρυσματικής ενδοκράνιας αιμορραγίας, είναι από 1:5.000
έως 1:10.000 (Ιαπωνία) κατοίκους ετησίως, ενώ ο επιπολασμός της ανέρχεται στο 2%. Η
πιθανότητα ανάπτυξης εγκεφαλικού ανευρύσματος μεταξύ συγγενών πρώτου βαθμού
είναι 12%.
Τα εγκεφαλικά ανευρύσματα είναι κυρίως συγγενούς αιτιολογίας (σπανιότερα
τα τραυματικά και μυκωτικά). Ο κυριότερος παθογενετικός μηχανισμός είναι η έλλειψη
του μέσου χιτώνα σε συνδυασμό με την προϊούσα εκφύλιση της έσω ελαστικής
μεμβράνης από χρόνια αιμοδυναμικά αίτια. Από μορφολογική άποψη υποδιαιρούνται σε
σακοειδή, ατρακτοειδή και διαχωριστικά. Σε ότι αφορά στο μέγεθος τους διακρίνονται σε
μικρά-μεσαία (<1cm) τα οποία και προκαλούν συχνότερα αιμορραγία και σε μεγάλα-
γιγαντιαία.
Στην πλειοψηφία των ασθενών, η ρήξη ανευρύσματος εκδηλώνεται με
αιφνίδιο-δυνατό πονοκέφαλο. Δυνατόν να συνυπάρχουν ναυτία, έμετοι, φωτοφοβία και
αυχενική δυσκαμψία. Σπανιότερα παρατηρείται έναρξη με λιποθυμικό επεισόδιο και
ακολούθως μείωση του επιπέδου εγρήγορσης-επικοινωνίας (σύγχυση, βυθιότητα, κώμα),
με ή χωρίς εστιακά νευρολογικά συμπτώματα/σημεία και με επιληπτικές κρίσεις.
Η διάγνωση της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας τίθεται με την αξονική
τομογραφία, ενώ αυτή του ανευρύσματος με την ψηφιακή αγγειογραφία.
Οι κύριες επιπλοκές μετά από ρήξη ανευρύσματος είναι: (α) επανάληψη της
αιμορραγίας, με συχνότητα έως και 60% κατά το πρώτο εξάμηνο, σε ασθενείς που δεν
αντιμετωπίστηκαν επεμβατικά και (β) η εγκεφαλική ισχαιμία (αρτηριακός σπασμός).
Η αντιμετώπιση εξαρτάται από τη νευρολογική εικόνα. Οι σε καλή κατάσταση
ασθενείς έχουν πολύ καλή έκβαση, εφόσον διενεργηθεί άμεσα ο επεμβατικός
αποκλεισμός του ανευρύσματος. Για τους σε κωματώδη κατάσταση απαιτείται, καταρχήν,
αντιμετώπιση στη ΜΕΘ και επανεκτίμηση σε περίπτωση βελτίωσης. Βεβαίως σε ορισμένα
κέντρα οι ασθενείς με GCS>6, αντιμετωπίζονται και αυτοί επεμβατικά (κρανιοτομία ή
εμβολισμός) κατά το πρώτο 48ωρο με ενθαρρυντικα αποτελέσματα.
Το ένα τρίτο του συνόλου έχει εξαιρετική έκβαση, ενώ το 50% καταλήγει
παρά τη σημαντική πρόοδο στην έγκαιρη και έγκυρη διάγνωση-θεραπεία. Η απώτερη
αντιμετώπιση είναι εξίσου σημαντική. Η προσέγγιση του νευρολογικού, ψυχονοητικού,
κοινωνικού ή επαγγελματικού προβλήματος θα πρέπει να αντιμετωπίζεται από ειδικούς.
Συμπερασματικά, έχει αποδειχθεί ότι οι ασθενείς με ρήξη ανευρύσματος και
καλή νευρολογική εικόνα που αντιμετωπίζονται σε σύγχρονες εξειδικευμένες μονάδες με
άμεση επέμβαση, έχουν υψηλά ποσοστά καλής έκβασης, επειδή όπως είναι ευνόητο,
προστατεύονται από μια πιθανή νέα αιμορραγία καθώς και από τον αγγειόσπασμο. Οσον
αφορά στους βαρέως πάσχοντες, απαιτείται περαιτέρω εμπειρία, δεδομένου ότι οι
πρόσφατες μελέτες δεν φαίνεται να έχουν συγκλίνουσες απόψεις σχετικά με τα
αποτελέσματα της πρώϊμης επέμβασης.
Κείμενο:
Ορισμός-Επιδημιολογία-Κληρονομικότητα
Ανεύρυσμα ονομάζεται κάθε παθολογική διεύρυνση ή διάταση του αυλού μιας
αρτηρίας σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος. Τα πιο συνηθισμένα εγκεφαλικά
ανευρύσματα είναι τα συγγενούς αιτιολογίας. Συνήθως, εκδηλώνονται με υπαραχνοειδή
αιμορραγία (ΥΑ), ενώ σπανιότερα με ενδοκοιλιακή ή ενδοπαρεγχυματική αιμορραγία. Τα
μη ραγέντα ανευρύσματα παρουσιάζονται με εστιακή νευρολογική σημειολογία
(ομόπλευρη μείωση οπτικής οξύτητας ή οφθαλμοπληγία, ψυχονοητικές διαταραχές κ.α) ή
με επιληπτικές κρίσεις.
Η συχνότητα της ΥΑ είναι 1:10.000 κατοίκους ετησίως. Mε βάση το ποσοστό
αυτό στην Ελλάδα θα πρέπει να αναμένονται 1000-1100 ασθενείς ετησίως. Στο 80%-
90% η ΥΑ οφείλεται σε ρήξη ανευρύσματος, ενώ στο 5% σε ρήξη αρτηριοφλεβώδους
δυσπλασίας. Στη μεγάλη πλειοψηφία του υπολοίπου 10-20% δεν ανευρίσκεται
παθολογικό αίτιο («μη ανευρυσματική ΥΑ»), ενώ ένα πολύ μικρό ποσοστό πάσχει από
νοσήματα όπως διαταραχές πήξης, θρομβοπενία, λευχαιμία, αγγειίτιδες, νεοπλάσματα.
Μεγάλες νεκροτομικές μελέτες έδειξαν ότι η συχνότητα εγκεφαλικού ανευρύσματος στο
γενικό πληθυσμό είναι 2%, ενώ το 1/2 αυτών θα εκδηλώσει τη ρήξη που συνήθως
συμβαίνει μεταξύ 45 και 65 ετών (στο 75% των ασθενών). Η πλειοψηφία των
ανευρυσμάτων (80%) έχει μέγεθος μικρότερο των 1cm. Σε ότι αφορά στην
κληρονομικότητα μελέτες έχουν δείξει ότι η πιθανότητα ανάπτυξης εγκεφαλικού
ανευρύσματος, μεταξύ συγγενών πρώτου βαθμού, είναι 10-15%. Είναι μεγάλη λοιπόν, η
σημασία του προληπτικού ελέγχου όταν υπάρχει υποψία οικογενούς επίπτωσης. Σε
οικογένειες όπου παρουσιάζονται ανευρύσματα σε δύο αδέρφια ή σε γονιό και παιδί, θα
πρέπει να διενεργείται αγγειογραφική διερεύνηση και των υπολοίπων μελών. Η
διερεύνηση αυτή, σήμερα γίνεται με την αναίμακτη μέθοδο της μαγνητικής
παναγγειογραφίας ή της τρισδιάστατης αξονικής αγγειογραφίας.
Το 20% των ασθενών με ρήξη εγκεφαλικού ανευρύσματος «δεν προλαβαίνει
να φθάσει στο νοσοκομείο», ενώ ένα 20% είναι συνήθως σε βαθύ κώμα, κατάσταση που
επιδρά αρνητικά στη μεθαιμορραγική πορεία και επηρεάζει δυσμενώς τα επεμβατικά
αποτελέσματα. Το υπόλοιπο 50-60% των ασθενών, (περίπου 500-600 για την Ελλάδα),
που βρίσκεται σε καλή νευρολογική κατάσταση, «δικαιούται» να υποβληθεί σε πρώιμη
επέμβαση (κρανιοτομία ή εμβολισμός) με ταυτόχρονη μείωση της πιθανότητας νέας
αιμορραγίας και ανάπτυξης εγκεφαλικής ισχαιμίας (αγγειόσπασμος). Βέβαια, πέρα από το
20% των ασθενών που καταλήγει ακαριαίως. Ένα επιπλέον 30% παραμένει σε άλλες
κλινικές για τους παρακάτω λόγους: (α) η πολύ βαριά κατάσταση-αναπηρία (οπότε και
δεν έχει έννοια η επέμβαση) και (β) η αρχικά λανθασμένη διάγνωση.
Συμπερασματικά, με βάση τα διεθνή δεδομένα, στην Ελλάδα ο συνολικός
αριθμός των ασθενών σε καλή νευρολογική κατάσταση, που «δικαιούνται» διακομιδής σε
νευροχειρουργική μονάδα είναι περίπου 500 – 600 ετησίως.
Κλινική Εικόνα-Διάγνωση
Τα συμπτώματα και σημεία που προηγούνται της ρήξης
ανευρύσματος είναι τα ακόλουθα: πονοκέφαλος (48%), ζάλη (10%), οπισθοβολβικός
πόνος (7%), διπλωπία (4%), απώλεια όρασης (4%), κινητικές και αισθητικές διαταραχές
(4%), επιληπτικές κρίσεις (4%), πτώση βλεφάρου (3%), φυσήματα (3%) και δυσφασία
(2%). Θεωρείται ότι το 10-15% των ασθενών, παρουσιάζει «προειδοποιητικά»
συμπτώματα-σημεία πριν από τη ρήξη. Το συνηθισμένο διάστημα μεταξύ αυτών των
συμπτωμάτων, σημείων και της ρήξης είναι τρεις εβδομάδες. Αν και είναι ευλογοφανής η
μεγάλη σημασία της διάγνωσης ενός ανευρύσματος στο στάδιο αυτό, εντούτοις η φύση
των συμπτωμάτων/σημείων, είναι τέτοια, που μερικές φορές, είτε ο ασθενής δεν ζητά
ιατρική βοήθεια, είτε όταν τη ζητήσει ο μη ειδικός γιατρός αδυνατεί να υποψιαστεί τη
ρήξη του ανευρύσματος μόνο από τα προειδοποιητικά συμπτώματα. Αυτή είναι και η
σημαντικότερη αιτία απώλειας πολύτιμου χρόνου. Οι πλέον συνήθεις λανθασμένες
διαγνώσεις είναι: (1) υπερτασική κρίση (2) αυχενικό σύνδρομο (3) παραρρινοκολπίτιδα
(4) ιογενής μηνιγγίτιδα (5) κρίση ημικρανίας.
Τα συμπτώματα και σημεία της ρήξης ανευρύσματος είναι τα ακόλουθα:
πονοκέφαλος (100%), μηνιγγισμός (64%), κώμα (52%), ναυτία/έμετοι (45%), δυσφασία
(13%), σύγχυση (12%), αιμοραγίες βυθού (12%), ανισοκορία (11%), οίδημα οπτικής
θηλής (9%), ημιανοψία (9%), διαταραχές τρίτης εγκεφαλικής συζυγίας (7%), αισθητικές
διαταραχές (5%).
Πάντως, το πιο σημαντικό και χαρακτηριστικό σύμπτωμα, που θα θέσει και τη
διάγνωση στην πλειοψηφία των ασθενών (όπου κατά κανόνα δεν υπάρχει κλινική
σημειολογία) είναι ο αιφνίδιος και δυνατός πονοκέφαλος. Σε αυτά τα δύο στοιχεία
της κεφαλαλγίας θα πρέπει ο γιατρός να αφιερώσει χρόνο κατά τη διάρκεια λήψης του
ιστορικού. Κατά συνέπεια, όταν υπάρχει έλλειψη κλινικών σημείων, το στοιχείο του
«ξαφνικού» («σαν κτύπημα με σφυρί»), συνδυαζόμενο με τον ασυνήθιστα ισχυρό
πονοκέφαλο («πρώτη φορά έχω τόσο δυνατό πονοκέφαλο»), θα μας οδηγήσει στην
υποψία ρήξης ανευρύσματος και στην αναζήτηση της επιβεβαίωσής του με αξονική
τομογραφία.
Το επόμενο βήμα, μετά την κλινική διαπίστωση της ενδοκράνιας αιμορραγίας,
είναι η διενέργεια αξονικής τομογραφίας, ανεξάρτητα από την κλινική κατάσταση.
Εννοείται βέβαια ότι για ασθενείς σε βαθύ κώμα θα έχει προηγηθεί η σταθεροποίηση των
ζωτικών λειτουργιών με ή χωρίς τη βοήθεια αναπνευστήρα. Η αξονική τομογραφία θα
δείξει την ύπαρξη ή μη αίματος στον υπαραχνοειδή, ενδοκοιλιακό ή υποσκληρίδιο χώρο ή
στο εγκεφαλικό παρέγχυμα. Το 95% των ασθενών παρουσιάζει ευρήματα στην αξονική
τομογραφία, αν βέβαια αυτή γίνει το πρώτο 24ωρο, ενώ το ποσοστό αυτό μειώνεται
προοδευτικά και φτάνει στο 50% στο τέλος της πρώτης εβδομάδας. Επίσης, η αξονική
τομογραφία δείχνει αν υπάρχει οξύς υδροκέφαλος ή υπόπυκνες εστίες
(οίδημα/έμφρακτο), νεοπλασίες ή αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες.
Μετά τη διαπίστωση της ενδοκράνιας αιμοραγίας με την αξονική, το επόμενο
βήμα είναι η διενέργεια ψηφιακής αγγειογραφίας. Οι σύγχρονες τεχνικές προσφέρουν τη
δυνατότητα απεικόνισης του ανευρύσματος στην πρώτη εξέταση στο 80% των ασθενών.
Τα πιο συνηθισμένα αίτια αρνητικής εκλεκτικής παναγγειογραφίας είναι η θρόμβωση του
ανευρύσματος, ο σπασμός της αντίστοιχης αρτηρίας ή η σύμπτωση του τοιχώματος του
σάκου εξαιτίας της αιμορραγίας. Η επανάληψη του αγγειογραφικού ελέγχου αποκαλύπτει
ένα επιπλέον 5-10% των μη διαπιστωθέντων ανευρυσμάτων κατά τον αρχικό έλεγχο.
Τέλος, σε ότι αφορά στην οσφυονωτιαία παρακέντηση (ΟΝΠ), πρέπει να
διενεργείται μόνο σε ασθενείς με αρνητική αξονική τομογραφία. Η ΟΝΠ αποβαίνει θετική
και συνεπώς κλινικά χρήσιμη, μόνο σε ασθενείς που η έγκαιρη παραπομπή τους για
αξονική τομογραφία καθυστέρησε (μείωση πιθανότητας απεικόνισης αίματος στην
αξονική). Στις περιπτώσεις αυτές και εφόσον η καθυστέρηση είναι λιγότερη των δύο
εβδομάδων, η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού αποβαίνει θετική για αιμορραγία
(ξανθοχρωματικό υγρό).
Ως γενικό συμπέρασμα, και με δεδομένους τους κινδύνους της ΟΝΠ, θα πρέπει
να έχουμε υπόψη τα εξής:
(α) Κάθε ασθενής με κλινική υποψία ενδοκράνιας αιμορραγίας, θα πρέπει να υποβάλλεται
πρώτα σε έλεγχο με απλή αξονική τομογραφία.
(β) Είναι πολύ σημαντικό η ΟΝΠ να διενεργείται μετά το 12ωρο από την πιθανή
αιμορραγία, δεδομένου ότι η πρώϊμη παρακέντηση είναι πάντοτε αρνητική για
ξανθοχρωμία.
Επιπλοκές-Πορεία
Οι δύο πλέον σημαντικές εγκεφαλικές επιπλοκές μετά από ρήξη ανευρύσματος
είναι:
(α) η νέα αιμορραγία, που παλαιότερα ήταν η συχνότερη αιτία νοσηρότητας/θνητότητας
(35-40%), εξαιτίας της όψιμης επεμβατικής αντιμετώπισης, ενώ πόσφατα έχει μειωθεί
στο 4-6%.
(β) ο αρτηριακός σπασμός (αγγειοσπασμός)-εγκεφαλική ισχαιμία. Μετά από ρήξη
εγκεφαλικού ανευρύσματος, 30-70% των ασθενών παρουσιάζουν αγγειογραφικά
ευρήματα αρτηριακής στένωσης, ενώ το 1/2 αυτών θα εμφανίσει νευρολογική
σημειολογία εγκεφαλικού έμφρακτου, διάχυτου ή εστιακού. Το 15-20% των ασθενών
έχει μη ικανοποιητική έκβαση (βαριά αναπηρία ή θάνατος) εξαιτίας του αρτηριακού
σπασμού. Η κρίσιμη χρονική περίοδος της εμφάνισης του αγγειόσπασμου είναι μεταξύ
4ης-10ης μέρας μετά την ΥΑ. Ο ασθενής παρουσιάζει πονοκέφαλο, αναπτύσσει
νευρολογική σημειολογία ή επιδεινώνεται η προϋπάρχουσα νευρολογική διαταραχή. Η
εμφάνιση ή μη αγγειόσπασμου εξαρτάται από την ποσότητα του ελεύθερου αίματος στον
υπαραχνοειδή χώρο, γύρω από τις αρτηρίες του εξαγώνου του Willis.
Στην καταπολέμηση του αγγειόσπασμου, μεγάλη σημασία έχει η εισαγωγή των
ασθενών στη ΜΕΘ και η άμεση υπερτασική-υπερογκαιμική αγωγή που θα βελτιώσει τη
μειωμένη εγκεφαλική αιματική ροή με ταυτόχρονη χορήγηση αποκλειστών διαύλων
ασβεστίου (νιμοδιπίνη). Επιπλέον, ο αρτηριακός σπασμός όταν αφορά μεγάλα στελέχη
αντιμετωπίζεται και με μηχανική διαστολή (ενδαγγειακή θεραπεία-εμβολισμός).
Αντιμετώπιση-Θεραπεία
Η θεραπεία στον πάσχοντα από ΥΑ εστιάζεται στα εξής:
(α) οι ασθενείς με οξύ πονοκέφαλο και φυσιολογική εγρήγορση-επικοινωνία εισάγονται
σε ήσυχο-σκοτεινό δωμάτιο ή μονάδα αυξημένης φροντίδας, χορηγείται αγωγή ισχυρών
αναλγητικών, αποκλειστών διαύλων ασβεστίου, ενυδάτωσης και διατήρησης της
συστολικής πίεσης > 130-140 mmHg. Παράλληλα, υποβάλλονται σε αγγειογραφία και σε
περίπτωση ανεύρεσης ανευρύσματος ακολουθεί ο αποκλεισμός του με κρανιοτομία ή
εμβολισμό.
(β) οι ασθενείς με βαρύτερη νευρολογική εικόνα (βυθιότητα ή κώμα) εισάγονται στη
ΜΕΘ, υποβάλλονται σε αγγειογραφία και αναλόγως της βαρύτητας της κατάστασης, της
ηλικίας και της πολυπλοκότητας του ανευρύσματος αποφασίζεται πρώιμη ή όψιμη
επέμβαση.
Σε πρόσφατες δημοσιεύσεις όπου οι ασθενείς με καλή νευρολογική εικόνα
υποβάλλονταν σε πρώιμη επέμβαση, αναφέρεται ελάττωση του ποσοστού
αγγειόσπασμου (αναπτύσσεται μετά την τρίτη ημέρα). Συνεπώς, είναι πιθανό, σε πρώιμες
επεμβάσεις, με ταυτόχρονη, επιμελή αφαίρεση των θρόμβων από τον υπαρραχνοειδή
χώρο, να παρατηρηθεί βελτίωση στην έκβαση. Επιπλέον, ο αγγειόσπασμος
καταπολεμάται, κατά ένα ποσοστό, με τους αποκλειστές διαύλων ασβεστίου, την
υπερτασική-υπερογκαιμική αγωγή και την ενδαγγειακή διαστολή. Πιθανολογείται ότι στο
μέλλον νέα και ισχυρά αγγειοδιασταλτικά και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, χορηγούμενα
ενδοφλέβια ή τοπικά κατά την επέμβαση, θα προσφέρουν την «τελική λύση» στην
αντιμετώπιση της σοβαρής αυτής επιπλοκής. Τέλος, μερικές πολύ πρόσφατες
ανακοινώσεις έχουν ασχοληθεί με τους ασθενείς που βρίσκονται σε βαριά νευρολογική
εικόνα (κώμα) και υποστηρίζουν ότι ένα ποσοστό από αυτούς που αντιμετωπίσθηκαν
επεμβατικά κατά το πρώτο 48ωρο είχαν καλή έκβαση.
Η πρόοδος της ιατρικής τεχνολογίας ήταν αναμενόμενο να επηρεάσει και τις
χειρουργικές τεχνικές απολίνωσης των εγκεφαλικών ανευρυσμάτων. Κατά την τελευταία
25ετία, η ευρεία εφαρμογή των χειρουργικών τεχνικών, η εξέλιξη των μικροεργαλείων
και η χρήση του χειρουργικού μικροσκοπίου, έχουν συμβάλει στην ουσιαστική βελτίωση
των αποτελεσμάτων της εγχειρητικής αντιμετώπισης (κρανιοτομία). Το ίδιο ισχύει και για
την ενδαγγειακή τεχνική (εμβολισμός), η οποία έχει αποδώσει άριστα αποτελέσματα κατά
την τελευταία 10ετία.
Η πλειοψηφία των δημοσιεύσεων συγκλίνει στην άποψη ότι ο εμβολισμός
προτιμάται στους βαρέως πάσχοντες, στις μεγαλύτερες ηλικίες, στα ανευρύσματα της
οπίσθιας κυκλοφορίας, καθώς και σε εκείνα που είναι δύσκολα στη χειρουργική
προσπέλαση (π.χ. προσθίας αναστομωτικής αρτηρίας με οπίσθια προβολή). Αντιθέτως, η
χειρουργική έχει θέση σε ανευρύσματα που τεχνικώς είναι αδύνατον να εμβολισθούν
(π.χ. μεσης εγκεφαλικής αρτηρίας) ή όταν συνυπάρχει ενδοπαρεγχυματικό αιμάτωμα που
χρήζει χειρουργικής εξαίρεσης.
Πρόγνωση-Αποκατάσταση
Η πρόγνωση των ασθενών με ρήξη εγκεφαλικού ανευρύσματος, παρά τις
σημαντικές πρόοδους στη συντηρητική και επεμβατική θεραπεία, συνεχίζει να είναι
προβληματική. Γενικά, το ένα τρίτο περίπου των ασθενών έχει εξαιρετική έκβαση, ενώ το
70% καταλήγει σε αναπηρία ή θάνατο. Τα κύρια αίτια κακής έκβασης είναι η αρχική
βαριά αιμορραγία και ο αγγειόσπασμος.
Η απώτερη αντιμετώπιση των ασθενών μετά από ρήξη εγκεφαλικού
ανευρύσματος είναι εξίσου σημαντική. Η ορθή και έγκαιρη προσέγγιση του χρόνιου
νευρολογικού ή/και ψυχονοητικού προβλήματος, καθώς και η κοινωνική και
επαγγελματική αποκατάσταση θα πρέπει να αντιμετωπίζονται από ειδικούς.