Τετάρτη, 14 Φεβρουαρίου 2018

μορφες ΣΚΠ

Τι είναι η Σκλήρυνση κατά πλάκας
Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας ( «ΣκΠ» ή επίσης γνωστή ως «πολλαπλή σκλήρυνση») είναι μια από τις συχνότερες αιτίες μη τραυματικής νευρολογικής ανικανότητας μεταξύ ατόμων νεαρής και μέσης ηλικίας. Είναι μια χρόνια, αυτοάνοση νόσος, η οποία  ενεπλέκει το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος, προσβάλλοντας ένα σημαντικό δομικό συστατικό των νευρικών κυττάρων στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Τα συμπτώματα, η σοβαρότητα και η πορεία της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας ποικίλλουν ευρέως, ανάλογα με τη θέση και την έκταση της βλάβης εντός του νευρικού συστήματος. Η νόσος συνήθως εξελίσσεται (επιδεινώνεται) με την πάροδο των ετών οδηγώντας σε ποικίλο βαθμό αναπηρίας σε ορισμένους, αν όχι σε όλους τους ασθενείς.


H νόσος εμφανίζεται, όταν τα λεμφοκύτταρα, που μπορούν σε φυσιολογικές συνθήκες να διακρίνουν ανάμεσα στο τι είναι «δικό τους» και τι είναι «ξένο», αναγνωρίζουν εσφαλμένα το προστατευτικό έλυτρο μυελίνης γύρω από τους άξονες των νευρώνων στο ΚΝΣ ως ξένο και
προχωρούν στην προσβολή του σαν να ήταν ένας ιός-εισβολέας .Η φλεγμονή – η οποία αρχίζει και διαιωνίζεται, στο πλαίσιο της αυτοάνοσης απάντησης – αρχικά έχει ως αποτέλεσμα την απώλεια της μυελίνης (απομυελίνωση). Αυτό μπορεί να συμβεί σε πολλαπλές περιοχές και αφήνει πλάκες μόνιμης ιστικής ουλής, οι οποίες ονομάζονται  σκλήρυνση. Οι κατεστραμμένες περιοχές είναι γνωστές ως φλεγμονώδεις πλάκες ή βλάβες και είναι χαρακτηριστικές
της νόσου.
Η απομυελίνωση διακόπτει αποτελεσματικά τα μηνύματα που ταξιδεύουν κατά μήκος των προσβεβλημένων νευρικών ινών, επιβραδύνοντάς τα, περιπλέκοντάς τα και αποστέλλοντάς τα κατά λάθος σε διαφορετική νευρική ίνα, ή σταματώντας τελείως τη διέλευσή τους. Ο αντίκτυπος αυτού και ως εκ τούτου των νευρολογικών συμπτωμάτων που σχετίζονται με τη Σκλήρυνση κατά Πλάκας εξαρτάται από τη θέση και την έκταση της απομυελίνωσης. Με την πάροδο του χρόνου, η μυελίνη μπορεί να καταστραφεί πλήρως, καθώς και τα ολιγοδενδροκύτταρα (τα κύτταρα, που παράγουν και διατηρούν τη μυελίνη στο ΚΝΣ) και οι ίδιοι οι άξονες. Ο κατεστραμμένος νευρωνικός ιστός στη συνέχεια αντικαθίσταται από τη διόγκωση των αστροκυττάρων – μια διαδικασία που είναι γνωστή ως γλοίωση. Αν και η απομυελίνωση είναι
μέχρι ενός σημείου αναστρέψιμη, η καταστροφή των αξόνων, η οποία τυπικά
συντελείται σε μετέπειτα στάδιο της πορείας της νόσου, είναι μη αναστρέψιμη
και ως εκ τούτου μείζων παράγοντας στη μόνιμη ανικανότητα, η οποία μπορεί να
εμφανιστεί σε ορισμένες μορφές της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας.
Υπάρχουν τέσσερις κύριες μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας:
  • Υποτροπιάζουσα - διαλείπουσα
  • Δευτεροπαθώς προϊούσα
  • Πρωτοπαθώς προϊούσα
  • Προϊούσα - υποτροπιάζουσα

    Υποτροπιάζουσα Διαλείπουσα ΣΚΠ (RRMS)

    Η υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα ΣΚΠ είναι η πιο συνηθισμένη μορφή. Το 85% περίπου όλων των πασχόντων από ΣΚΠ θα διαγνωσθεί με RRMS. Χαρακτηρίζεται από εμφανώς προσδιορισμένες υποτροπές, οι οποίες γενικά εξελίσσονται σε διάστημα μερικών ημερών έως εβδομάδων και οι οποίες ακολουθούνται είτε από πλήρη ύφεση ή με μικρό υπολειπόμενο έλλειμμα μετά την ανάρρωση
    Με την πάροδο του χρόνου τα άτομα με υποτροπιάζουσα διαλείπουσα Σκλήρυνση κατά Πλάκας μπορούν να μεταβούν σε επιδεινούμενη μορφή της ασθένειας. Σε διάστημα 10 ετών, περισσότερα από τα μισά άτομα με Σκλήρυνση κατά Πλάκας θα έχουν εμφανίσει επιδείνωση της νόσου. Σε διάστημα 25 ετών,το 90% θα έχει εμφανίσει επιδείνωση της νόσου
    .
    Δευτεροπαθώς Προϊούσα ΣΚΠ (SPMS)

    Όταν η αναπηρία σταδιακά εξελίσσεται  μεταξύ των υποτροπών, τότε ο ασθενής έχει μεταπέσει στο στάδιο της  δευτεροπαθώς, προϊούσας ΣΚΠ. Τα περισσότερα άτομα με SPMS ξεκινούν με RRMS και κατόπιν τα συμπτώματα και οι εξάρσεις επιδεινώνονται σταθερά. Πριν καταστούν διαθέσιμες οι τροποποιητικές της νόσου θεραπείες, πολλοί ασθενείς με RRMS ανέπτυσσαν SPMS συνήθως μέσα σε διάστημα δέκα ετών. Ωστόσο, τα δεδομένα για τις σύγχρονες θεραπείες σχηματίζουν μια πιο ελπιδοφόρα εικόνα – η θεραπεία μειώνει τα ποσοστά υποτροπών και καθυστερεί σημαντικά την εξέλιξη της αναπηρίας και τη μετάπτωση σε SPMS
    .
    Πρωτοπαθώς Προϊούσα ΣΚΠ (PPMS)

    Η πρωτοπαθώς προϊούσα μορφή της ΣΚΠ προσβάλλει περίπου το 10% των ατόμων με ΣΚΠ. Ακολουθεί την πορεία μιας σταθερά επιδεινούμενης νευρολογικής λειτουργίας, όσον αφορά την εξέλιξη της αναπηρίας.Οι ασθενείς με αυτή τη μορφή δεν παρουσιάζουν υποτροπές ή υφέσεις. Αντ’ αυτού, η ΣΚΠ επιδεινώνεται αργά αλλά σταθερά. Ο ρυθμός και η βαρύτητα αυτής της μορφής ΣΚΠ μπορεί να διαφέρει μεταξύ των ατόμων.

    Προϊούσα Υποτροπιάζουσα ΣΚΠ (PRMS)

    Αυτή η μορφή ΣΚΠ διαγιγνώσκεται σε έναν πολύ μικρό αριθμό ατόμων (5%). Σε αυτή την περίπτωση, οι ασθενείς παρουσιάζουν σταθερή επιδείνωση των συμπτωμάτων μετά τη διάγνωση και ενδέχεται να έχουν σαφείς, βαριές υποτροπές (συνοδευόμενες από ανάκαμψη ή όχι).

    Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας γενικά προσβάλλει νεαρούς ενήλικες ηλικίας 20 έως 40 ετών και συχνά παρεμβαίνει στη τη ζωή και στην επαγγελματική τους σταδιοδρομία. Η υψηλότερη επίπτωση της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας εμφανίζεται μεταξύ των 25 και 29 ετών. Η μέγιστη επίπτωση, ωστόσο, εμφανίζεται στην ηλικιακή ομάδα μεταξύ 40-49 ετών τόσο στους άντρες όσο και στις γυναίκες, αν και έχει περίπου διπλάσια συχνότητα στις γυναίκες από
    ότι στους άντρες.
    Παρότι είναι κατανοητό ότι η Σκλήρυνση κατά Πλάκας εμφανίζεται ως ανοσολογική απάντηση, αυτό που πυροδοτεί αυτή την απάντηση παραμένει ένα μυστήριο. Οι περισσότεροι ειδικοί συμφωνούν ότι η πιο πιθανή αιτία πυροδότησης της νόσου είναι ένας συνδυασμός περιβαλλοντικών, γενετικών και ιογενών παραγόντων.
    Η ΣΚΠ είναι πιο συνηθισμένη σε άτομα από τη Βόρεια Ευρώπη και σε ψυχρότερα κλίματα σε σύγκριση με τα πιο εύκρατα. Στην Ευρώπη, για παράδειγμα, η συχνότητα εμφάνισης ΣΚΠ αυξάνει προχωρώντας από το νότο στον βορρά. Ορισμένες έρευνες υποστηρίζουν ότι, εκτός από τη γενετική και τη γεωγραφική τοποθεσία, και οι ιοί ενδεχομένως διεγείρουν το ανοσοποιητικό σύστημα και μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη ΣΚΠ.
    Εκτιμάται ότι 2,5 εκατομμύρια άτομα παγκοσμίως πάσχουν από ΣΚΠ.
    Η ΣΚΠ είναι μια πολύ εξατομικευμένη νόσος και πλήττει διαφορετικά τον καθένα. Ορισμένα άτομα ζουν με τη νόσο και χωρίς συμπτώματα για κάποιο χρονικό διάστημα πριν τη διάγνωση. Άλλα άτομα μπορεί να μην εκδηλώσουν καμία υποτροπή επί σειρά ετών μετά τη διάγνωση, ενώ άλλα μπορεί να παρουσιάσουν πιο οξέα συμπτώματα ή ταχεία εξέλιξη της νόσου.
    Δυστυχώς μέχρι και σήμερα δεν είναι δυνατό να προβλεφθεί η πορεία και η βαρύτητα της νόσου σε κάθε ασθενή.
    Η ανίχνευση της ΣΚΠ και η έναρξη της θεραπείας όσο το δυνατό νωρίτερα είναι ο καλύτερος τρόπος για τη μακροχρόνια αντιμετώπιση της νόσου. Σήμερα, υπάρχουν πολλά εγκεκριμένα σκευάσματα που επιβραδύνουν την πορεία της νόσου και βοηθούν στον έλεγχο των συμπτωμάτων.
    Διάγνωση της ΣΚΠ
    Δεν υπάρχει μια μεμονωμένη εξέταση που επιβεβαιώνει τη διάγνωση ΣΚΠ, αλλά υπάρχουν πολλά κοινά συμπτώματα στα οποία βασίζονται οι γιατροί για να κάνουν τη διάγνωση. Οι περισσότεροι γιατροί – συνήθως νευρολόγοι – διενεργούν μια νευρολογική εξέταση .
    Οι γιατροί συχνά πραγματοποιούν μια απεικονιστική εξέταση που αποκαλείται μαγνητική τομογραφία ή MRI. Η MRI βοηθά στον εντοπισμό βλαβών χαρακτηριστικών απομυελίνωσης.. Αν ο νευρολόγος σας έχει υπόνοιες ότι πάσχετε από ΣΚΠ, θα σας ζητήσει να κάνετε MRI, που επιτρέπει την απεικόνιση του κεντρικού νευρικού συστήματος για την αναζήτηση ενδείξεων της δραστηριότητας της νόσου. Τα άτομα με ΣΚΠ είναι συνηθισμένο να υποβάλλονται τακτικά σε MRI, προκειμένου ο γιατρός τους να παρακολουθεί τη νόσο.
    Άλλες εξετάσεις που μπορεί να διενεργηθούν είναι οσφυονωτιαία παρακέντηση (οι γιατροί εξετάζουν το εγκεφαλονωτιαίο υγρό για δείκτες που υποστηρίζουν τη διάγνωση της ΣΚΠ), και εξέταση προκλητού δυναμικού (ο νευρολόγος καταγράφει τις αντιδράσεις του νευρικού συστήματος σε ερεθίσματα). Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να κάνει εξέταση αίματος, ώστε να αποκλειστούν άλλες νευρολογικές διαταραχές.
    Επιλογή της κατάλληλης θεραπείας
    Σήμερα, οι πάσχοντες από ΣΚΠ έχουν στη διάθεσή τους πολυάριθμες εγκεκριμένες θεραπευτικές επιλογές. Παράλληλα, συνεχίζονται οι έρευνες για βελτιωμένες θεραπείες που μπορεί να καταστούν διαθέσιμες στο μέλλον. Η επιλογή της κατάλληλης φαρμακευτικής αγωγής , η διατήρησή της και η στενή συνεργασία με το θεράποντα νευρολόγο, μπορούν να συμβάλλουν σημαντικά στον επιτυχή έλεγχο της ΣΚΠ.

    Ζαφειροπούλου Ειρήνη, MD, Νευρολόγος

Δεν υπάρχουν σχόλια:

Δημοσίευση σχολίου