Παθολογία αιθουσαίου σβανώματος

 

Τι είναι ο όγκος εγκεφάλου τύπου σβάννωμα;

Ονομάζεται επίσης αιθουσαίο σβάννωμα,  ακουστικό νευρίνωμα , νευριλέμμωμα, νευρηλέμμωμα, νευρολέμμωμα ή περιφερικό ινοβλάστωμα, το σβάννωμα είναι ένας τύπος όγκου εγκεφάλου χαμηλού βαθμού που αναπτύσσεται από κύτταρα schwann.

Τα κύτταρα Schwann σχηματίζουν αυτό που ονομάζεται έλυτρο μυελίνης, τυλίγοντας τον εαυτό τους γύρω από τα περιφερικά νεύρα (νευρώνες) για να παρέχουν προστασία και υποστήριξη. Τα περιφερικά νεύρα είναι αυτά που σχηματίζουν ένα δίκτυο που ονομάζεται περιφερικό νευρικό σύστημα (ΠΝΣ), το οποίο βρίσκεται έξω από τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.

Τα σβαννώματα είναι όγκοι εγκεφάλου χαμηλού βαθμού (καλοήθεις) ή υψηλού βαθμού (κακοήθεις); 

Σχεδόν όλοι οι όγκοι εγκεφάλου με σβάννωμα ταξινομούνται ως βαθμού 1, που είναι ο πιο αργής ανάπτυξης τύπος όγκου εγκεφάλου. Συχνά αναφέρονται ως καλοήθεις (μη καρκινικοί), αλλά πολλοί ασθενείς και κλινικοί γιατροί προτιμούν να τους περιγράφουν ως χαμηλού βαθμού ή «αργά αναπτυσσόμενους».

Τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινωθούν με την πάροδο του χρόνου καθώς οι όγκοι εγκεφάλου που οφείλονται σε σβάννωμα αυξάνονται σε μέγεθος, αλλά ο ρυθμός ανάπτυξης μπορεί να διαφέρει σημαντικά μεταξύ ασθενών. Οι ερευνητές εργάζονται σκληρά για να κατανοήσουν καλύτερα και τελικά να ελέγξουν αυτή τη διαδικασία.

Ποια είναι τα συμπτώματα του σβάννωμα;

Λόγω της ευρείας λειτουργίας των περιφερικών νεύρων, τα συμπτώματα ενός όγκου σβάννωμα θα εξαρτηθούν από το πού έχει σχηματιστεί και τι ελέγχουν αυτά τα νεύρα.

Τα συμπτώματα του σβάννωμα θα μπορούσαν επομένως να περιλαμβάνουν:

• Απώλεια ακοής που επιδεινώνεται σταδιακά
• Εμβοές (βουητό στο αυτί)
• Αδυναμία, μούδιασμα ή πόνος στους μύες του προσώπου
• Επίμονοι πονοκέφαλοι
• Ζάλη
• Ιλιγγος
• Αδυναμία στα χέρια ή τα πόδια
• Προβλήματα ισορροπίας, ειδικά αν περπατάτε στο σκοτάδι ή σε ανώμαλο έδαφος
• Κακός συντονισμός των άκρων (αταξία) στη μία πλευρά του σώματος
• Βραχνή φωνή ή δυσκολία στην κατάποση

Ποια είναι η καλύτερη θεραπεία για τους όγκους εγκεφάλου που προκαλούν σβάννωμα;

Μερικοί ασθενείς θα χρειαστούν χειρουργική επέμβαση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να απαιτηθεί ακτινοθεραπεία ή/και χημειοθεραπεία. Αντίθετα, ορισμένα σβαννώματα αναπτύσσονται τόσο αργά που οι ασθενείς απλώς χρειάζονται παρακολούθηση με τακτικές σαρώσεις και μπορεί να μην χρειάζονται θεραπεία.

Ορισμένα σβάννωμα μπορούν να αφαιρεθούν πλήρως με χειρουργική επέμβαση, ενώ άλλα μπορεί να βρίσκονται σε θέσεις στον εγκέφαλο όπου υπάρχει κίνδυνος πρόκλησης βλάβης. Για παράδειγμα, εάν ένας ασθενής έχει ακουστικό νευρίνωμα, μπορεί να υπάρχει κίνδυνος για την ακοή και την ισορροπία του εάν πραγματοποιηθεί χειρουργική επέμβαση. 

Σε αυτές τις περιπτώσεις, η προτεραιότητα για τον νευροχειρουργό θα είναι να διασφαλίσει ότι θα αφαιρέσει όσο το δυνατόν μεγαλύτερο μέρος του όγκου, αποφεύγοντας παράλληλα οποιαδήποτε βλάβη σε αυτές τις κρίσιμες δομές. 

Εάν ο όγκος επανεμφανιστεί, μπορεί να προταθεί ξανά χειρουργική επέμβαση για να μειωθεί ξανά το μέγεθος του όγκου.

Στερεοτακτική ακτινοθεραπεία σβάννωμα:  Πρόκειται για μια ιδιαίτερα στοχευμένη μορφή ακτινοθεραπείας που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία μικρών σβάννωμα (συνήθως διαμέτρου μικρότερης από 3 cm), ανάλογα με τη θέση τους.

Ακτινοθεραπεία σβάννωμα:  Η ακτινοθεραπεία σπάνια χρησιμοποιείται για αργά αναπτυσσόμενες μορφές σβάννωμα, προκειμένου να αποφευχθεί η βλάβη στα ευαίσθητα νεύρα που περιβάλλουν. Για κακοήθη ή υψηλού βαθμού σβάννωμα, η ακτινοθεραπεία θα χρησιμοποιηθεί για να βοηθήσει στην πρόληψη υποτροπής μετά από χειρουργική επέμβαση.

Χημειοθεραπεία σβάννωμα:  Είναι σπάνιο να αντιμετωπίζονται αργά αναπτυσσόμενοι όγκοι σβάννωμα χρησιμοποιώντας χημειοθεραπευτικά φάρμακα. Για κακοήθη ή υψηλού βαθμού σβάννωμα, τα κύτταρα θα διαιρούνται ταχύτερα και επομένως είναι πιθανό να προσφέρεται χημειοθεραπεία.

Μοριακός προσδιορισμός του σβάννωμα:  Αυτό μπορεί να διευκρινίσει την κατάσταση διαφόρων γονιδίων, καθώς και το προφίλ μεθυλίωσης του όγκου. Μεθυλίωση σημαίνει προσθήκη, αφαίρεση ή αντικατάσταση μιας μεθυλομάδας (CH3) σε ένα μόριο (για παράδειγμα, DNA) που στη συνέχεια επηρεάζει τον τρόπο με τον οποίο συμπεριφέρονται τα μόρια (για παράδειγμα, ενεργοποίηση και απενεργοποίηση γονιδίων στο DNA). 

Υπάρχει μεγάλη έρευνα στην παθολογία του σβάννωμα αυτή τη στιγμή για να διευκρινιστεί ποια μοριακά χαρακτηριστικά μπορούν να βασιστούν για να καθοδηγήσουν τις αποφάσεις θεραπείας. Δίνει επίσης τη δυνατότητα στους ερευνητές να διερευνήσουν φάρμακα που μπορούν να στοχεύσουν συγκεκριμένες γενετικές μεταλλάξεις, οδηγώντας στο μέλλον σε πιο αποτελεσματικά, εξατομικευμένα πρωτόκολλα θεραπείας.

Ευχαριστίες: Δρ. Louis de Jager και Δρ. Kathy Taylor από την Pathcare για τις εικόνες και την κριτική

Μακροσκοπική όψη αιθουσαίου σβανώματος

Ένα αιθουσαίο σβάννωμα, επίσης γνωστό ως ακουστικό νευρίνωμα, είναι ένας καλοήθης όγκος που συνήθως προκύπτει από τα κύτταρα Schwann του αιθουσαίου τμήματος του όγδοου κρανιακού νεύρου (1). Από μακροσκοπική άποψη, ένα αιθουσαίο σβάννωμα εμφανίζεται ως μια καλά καθορισμένη, στρογγυλή ή οβάλ μάζα κοντά στον εσωτερικό ακουστικό πόρο (2). Ο όγκος συνήθως εμφανίζεται ως μια λευκή έως ροζ, συμπαγής μάζα που κυμαίνεται από μερικά χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά σε διάμετρο.

 

Αιθουσαίο σβάννωμα/ακουστικό νευρίνωμα

Στην επιφάνεια του όγκου, μπορεί να υπάρχουν περιοχές κυστικής εκφύλισης ή αιμορραγίας, που του δίνουν μια ποικιλόχρωμη εμφάνιση. Σε μεγαλύτερους όγκους, μπορεί να παρατηρηθεί συμπίεση των γύρω δομών όπως το εγκεφαλικό στέλεχος, η παρεγκεφαλίδα και τα κρανιακά νεύρα. Επιπλέον, ορισμένα αιθουσαία σβαννώματα μπορεί να έχουν μια χαρακτηριστική εμφάνιση «μανιταριού» στις απεικονιστικές μελέτες, με τον όγκο να λεπταίνει σε ένα σημείο καθώς εκτείνεται προς τον έσω ακουστικό πόρο (3).

Μανιτάρια στην εμφάνιση του αιθουσαίου σβάννωμα στην μαγνητική τομογραφία

Μικροσκοπική όψη ενός αιθουσαίου σβάννωμα

Ο Nils Ragnar Eugène Antoni, Σουηδός νευρολόγος και ερευνητής που εργαζόταν στη Βασιλική Νευρολογική Κλινική της Στοκχόλμης το 1920 υπό την επίβλεψη του νευροπαθολόγου Frithiof Lennmalm, περιέγραψε δύο διακριτά πρότυπα κυτταρικής αρχιτεκτονικής σε όγκους περιφερικού νευρικού ελύτρου, αργότερα γνωστούς ως σβανώματα (4). Ο Antoni συνέχισε και έγινε καθηγητής νευρολογίας στο Ινστιτούτο Karolinska στη Στοκχόλμη.

Κάτω από το μικροσκόπιο, ένα αιθουσαίο σβάννωμα έχει συνήθως δύο διακριτές περιοχές: την Antoni A και την Antoni B.

Αντόνι Α

Οι περιοχές Antoni A είναι ιστολογικά μοτίβα που απαντώνται συνήθως σε αιθουσαία σβαννώματα και καλοήθεις όγκους αιθουσαίου νεύρου (5). Αυτές οι περιοχές χαρακτηρίζονται από ζώνες υψηλής κυτταροβρίθειας με συμπαγώς διατεταγμένα κύτταρα Schwann και πυκνά συσκευασμένες ίνες κολλαγόνου. Αυτές οι περιοχές συχνά σχετίζονται με ταχεία ανάπτυξη όγκου και αυξημένο πολλαπλασιασμό των κυττάρων (πιο επιθετική ανάπτυξη). Μπορεί επίσης να περιέχουν σωμάτια Verocay, μοναδικές δομές που σχηματίζονται από επιμήκεις πυρήνες κυττάρων Schwann διατεταγμένους σε παράλληλες σειρές μέσα σε ένα υπόβαθρο ηωσινοφιλικού κυτταροπλάσματος.

Κυτταρικό Antoni Μια περιοχή που παρουσιάζει σωμάτια Verocay (κύκλος) και πασσαλοποίηση πυρήνων (βέλος)

Αντόνι Β

Από την άλλη πλευρά, η περιοχή Antoni B αποτελείται από χαλαρό, ανοργάνωτο ιστό με πιο μυξοειδή εμφάνιση. Αυτή η περιοχή συχνά περιέχει πολλά υαλινωμένα αιμοφόρα αγγεία και στρώμα, προσδίδοντας μια πιο μαλακή υφή. Οι περιοχές Antoni B μπορεί να υποδηλώνουν έναν λιγότερο επιθετικό ή μη αναπτυσσόμενο όγκο. Μπορεί επίσης να σχετίζεται με αιθουσαία αδυναμία (6).

Η παρουσία περιοχών Antoni B στα αιθουσαία σβαννώματα σχετίζεται επίσης με μειωμένη κυτταρικότητα, εκφύλιση και σχηματισμό κύστεων εντός του όγκου.

Λιγότερο κινητά, περιοχές Antoni B

SOX10 ανοσοϊστοχημική χρώση αιθουσαίου σβαννώματος

Η SOX10 είναι μια πρωτεΐνη (παράγοντας μεταγραφής) που εκφράζεται από τα κύτταρα Schwann. Στην περίπτωση του αιθουσαίου σβάννωμα, η ανοσοϊστοχημική χρώση SOX10 χρησιμοποιείται για να βοηθήσει στη διαφοροποίηση των κυττάρων Schwann από άλλους τύπους κυττάρων (7).

Η πρωτεΐνη SOX10 εμπλέκεται στην ανάπτυξη και διατήρηση των κυττάρων Schwann, τα οποία είναι τα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για τον σχηματισμό του ελύτρου μυελίνης γύρω από τα νεύρα. Ο όγκος αποτελείται κυρίως από κύτταρα Schwann στο αιθουσαίο σβάννωμα, καθιστώντας τη χρώση SOX10 ένα πολύτιμο εργαλείο για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Επισημαίνοντας την παρουσία της πρωτεΐνης SOX10 στα καρκινικά κύτταρα, οι παθολόγοι μπορούν να αναγνωρίσουν με ακρίβεια τον όγκο ως αιθουσαίο σβάννωμα.

Στην ακόλουθη εικόνα, το καφέ χρώμα οφείλεται στην πυρηνική χρώση SOX10.

Ανοσοϊστοχημική χρώση SOX10. Διάχυτη πυρηνική χρώση νεοπλασματικών κυττάρων

«Αρχαία» αλλαγή σε αιθουσαίο σβάννωμα

Με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να εμφανιστεί μικροσκοπική «αρχαία» αλλαγή στο αιθουσαίο σβάννωμα, όπου ο όγκος γίνεται πιο ινώδης και λιγότερο κυτταρικός. Αυτό μπορεί να οδηγήσει στον σχηματισμό περιοχών ασβεστοποίησης, κυστικής εκφύλισης και υαλίνωσης εντός του όγκου (8,9,10)). Μεμονωμένα μεγαλύτερα, άτυπα κύτταρα (λόγω εκφυλιστικής αλλαγής) παρατηρούνται επίσης συχνά. Επιπλέον, ο όγκος μπορεί επίσης να εμφανίζει σημάδια χρόνιας φλεγμονής και ουλών. Αυτές οι αλλαγές μπορούν να επηρεάσουν τη συνολική εμφάνιση και σύνθεση του αιθουσαίου σβάννωμα, κάνοντάς το να φαίνεται λιγότερο κυτταρικός σε σύγκριση με έναν «νεότερο» όγκο.

Μεγάλο κύτταρο με υπερχρωματικό, άτυπο πυρήνα, ενδεικτικό «αρχαίας» αλλαγής

ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ

Η Αντίδραση του Σώματος στον Φόβο

 

Όταν νιώθουμε φόβο, το σώμα μας ενεργοποιεί έναν μηχανισμό επιβίωσης. Δες πώς αντιδρούν τα συστήματά μας:

ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ

Σκλήρυνση Κατά Πλάκας: Μορφές, Διάγνωση και Θεραπεία

 

H Σκλήρυνση Κατά Πλάκας είναι μία χρόνια νόσος, η οποία προσβάλλει το κεντρικό νευρικό σύστημα και πιο συγκεκριμένα τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Η νόσος αυτή παρουσιάζεται κυρίως σε νέα άτομα, ηλικίας 20-40 ετών.

ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ

Σελήνιο: Το διακριτικό μέταλλο που προστατεύει την επιδερμίδα και την υγεία μας

 

Όταν εμφανίζονται μικρές καφέ κηλίδες στο πρόσωπο, τα χέρια ή το ντεκολτέ, πολλοί τις αποδίδουν αμέσως στην ηλικία. Όμως, η αιτία δεν είναι πάντα το πέρασμα του χρόνου. Μια συχνά παραγνωρισμένη έλλειψη μπορεί να ευνοήσει την εμφάνισή τους: η έλλειψη σε σελήνιο.

ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ

Τι πρέπει να γνωρίζουμε για το αναφυλακτικό σοκ

 Σύμφωνα με τους ειδικούς της Mayoclinic η αναφυλαξία μπορεί να εμφανιστεί μέσα σε δευτερόλεπτα ή λεπτά από την έκθεση σε κάτι στο οποίο είστε αλλεργικοί, όπως τα φιστίκια ή τα τσιμπήματα μέλισσας και ορισμένα φάρμακα όπως η αντιβίωση.

ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ

Αιματοκρίτης

 Η εξέταση αίματος αιματοκρίτη είναι μέρος ενός πλήρους αριθμού αιμοσφαιρίων (CBC) και μετρά το ποσοστό των ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBCs) στο αίμα σας. Τα αποτελέσματα από μια εξέταση αίματος αιματοκρίτη (Hct) μπορεί να πει σε έναν γιατρό πολλά για τη γενική υγεία σας. Συνήθως, οι γιατροί θα λάβουν υπόψη άλλους παράγοντες σε μια εξέταση αίματος CBC εάν έχετε χαμηλά ή υψηλά επίπεδα αιματοκρίτη.

ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ

Η Ψυχολογία του Πεπτικού Συστήματος

Το πεπτικό σύστημα δεν είναι απλώς ένας «σωλήνας» που μετατρέπει την τροφή σε ενέργεια. Είναι ένας δυναμικός, αλληλεπιδραστικός μηχανισμός που συνδέεται στενά με την ψυχολογία μας. Η επιστήμη της ψυχογαστρεντερολογίας έχει δείξει ότι ο εγκέφαλος και το έντερο επικοινωνούν αμφίδρομα μέσω του άξονα εγκεφάλου–εντέρου, επηρεάζοντας τόσο τη σωματική όσο και την ψυχική μας υγεία.

ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ

Οξυγονο στο αιμα

Το οξυγόνο που εισπνέουμε περνά μέσω των πνευμόνων στην κυκλοφορία του αίματός μας. Η ποσότητα οξυγόνου στο αίμα μας είναι το επίπεδο οξυγόνου που υπάρχει στο αίμα μας.

ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ

Αιμοπτυση. Αιτια και αντιμετοπιση της

 

Η αιμόπτυση είναι η απόχρεμψη αίματος ή αιματηρών πτυέλων από το αναπνευστικό σύστημα. Μπορεί να ποικίλλει από μικρές ραβδώσεις αίματος έως μεγάλη αιμορραγία που απειλεί τη ζωή.

ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ

Τα πυραμιδικά και εξωπυραμιδικά συστήματα

 Τα πυραμιδικά και εξωπυραμιδικά συστήματα είναι δύο βασικά κινητικά συστήματα του νευρικού συστήματος που συνεργάζονται για τον έλεγχο των κινήσεων του σώματος. Παρακάτω παρουσιάζονται συνοπτικά:

ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ