Σκληρυνση κατα πλακας

 

H Σκλήρυνση Κατά Πλάκας είναι μία χρόνια νόσος, η οποία προσβάλλει το κεντρικό νευρικό σύστημα και πιο συγκεκριμένα τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Η νόσος αυτή παρουσιάζεται κυρίως σε νέα άτομα, ηλικίας 20-40 ετών. Οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα από τους άνδρες σε αναλογία 3:1. Στην σκλήρυνση κατά πλάκας, το περίβλημα που προστατεύει τις νευρικές ίνες (μυελίνη) καταστρέφεται με αποτέλεσμα να διαταράσσεται η μετάδοση μηνυμάτων από τον εγκέφαλο προς το σώμα αλλά και το αντίστροφο. Οι βλάβες που επέρχονται μπορεί να είναι μόνιμες ή αναστρέψιμες σε άλλοτε άλλο βαθμό. Τα υπολείμματα που παραμένουν μετά από κάθε έξαρση της νόσου αθροίζονται και μπορούν να προκαλέσουν μόνιμη αναπηρία.

Συμπτωματα σκληρυνσης κατα πλακας

Τα συμπτώματα της ασθένειας διαφέρουν ανάλογα με το μέρος του κεντρικού νευρικού συστήματος που επηρεάζεται. Τα συνηθέστερα είναι η μείωση της όρασης στο ένα μάτι, η διπλωπία, το μούδιασμα ή η αδυναμία σε ένα ή περισσότερα άκρα του σώματος και η αστάθεια κατά το βάδισμα.

Συγκεκριμένα:

• Μυϊκά: Μυϊκοί σπασμοί, δυσκολίες στην κίνηση και αστάθεια
• Μάτια: Διπλωπία, μείωση της όρασης, μη ελεγχόμενες κινήσεις ματιών
• Έντερο & ουροδόχος κύστη: Λοιμώξεις ουροποιητικού, συχνοουρία, δυσκοιλιότητα, διάρροια
• Μούδιασμα ή πόνος σε διάφορα μέρη του σώματος
• Ομιλία: κακή άρθρωση και πεσμένος τρόπος ομιλίας, δυσκολία στο μάσημα/κατάποση
• Εγκέφαλος: κατάθλιψη, ζάλη, απώλεια ακοής, μειωμένη όρεξη για σεξουαλική δραστηριότητα

Όλα τα παραπάνω συμπτώματα αξιολογούνται μόνον εάν η διάρκεια τους ξεπερνά τις 24 ώρες. Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική εικόνα, ωστόσο η Μαγνητική Τομογραφία εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού, η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού καθώς και τα προκλητά δυναμικά ενισχύουν και επιβεβαιώνουν την παρουσία της νόσου.

Η πρόγνωση της νόσου έχει αλλάξει σημαντικά προς το καλύτερο τα τελευταία 20 χρόνια με την ανακάλυψη των ανοσοτροποποιητικών φαρμάκων (ιντερφερόνες, οξική γλατιραμέρη, ναταλιζουμάμπη, φινγκολιμόδη κλπ). Επιπλέον, αναμένεται να κυκλοφορήσουν και στην χώρα μας άλλα τέσσερα ανοσοτροποποιητικά φάρμακα στο εγγύς μέλλον.

Ηλικια εμφανισης Σκληρυνσης κατα πλακας

Η σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να κάνει την εμφάνισή της σε οποιαδήποτε ηλικία, ωστόσο τα μεγαλύτερα ποσοστά φαίνεται να παρουσιάζονται από την ηλικία της εφηβείας μέχρι τα 45 χρόνια, με τις γυναίκες να νοσούν πιο συχνά από τους άνδρες.

Μπορεί η ΣκΠ να ξεκινάει στην μικρή ηλικία με την εκδήλωση των συμπτωμάτων σε πιο προχωρημένη ηλικία. Όσον αφορά τη διαλείπουσα μορφή της πολλαπλής σκλήρυνσης, που είναι η πιο συχνή, η ηλικία εμφάνισης της νόσου είναι τα 29-31 έτη.

Μορφες ΣκΠ

Υποτροπιάζουσα ή διαλείπουσα μορφή

Αποτελεί την πιο συχνή μορφή της νόσου. Η εκδήλωσή της ακολουθείται από διάσπαρτα νευρολογικά συμπτώματα, με εποχές ακραίων υποτροπών (ώσεις) και άλλες μέρες σχεδόν πλήρους ύφεσης. Η υποτροπή διαρκεί από λίγες ώρες μέχρι εβδομάδες, χωρίς βελτίωση, μέχρι να επέλθει η ύφεση με την πλήρη ή εμφανή υποχώρηση των δύσκολων συμπτωμάτων. Κάποια τυπικά συμπτώματα, είναι μείωση της όρασης ή διπλωπία και πόνος στο μάτι και αίσθηση μουδιάσματος στα κάτω άκρα με παράλληλες διαταραχές στο ουροποιητικό σύστημα.

Προϊούσα υποτροπιάζουσα (μεμονωμένο κλινικό σύνδρομο)

Σε αυτή την μορφή ο ασθενής εμφανίζει τα τυπικά συμπτώματα της νόσου, τα οποία αρχικά φαίνεται ότι αφορούν μία μεμονωμένη νευρολογική πάθηση. Σε ένα πολύ μεγάλο ποσοστό η διάγνωση είναι θετική ως κλινικά βέβαια ΣκΠ, μετά από λίγο ή πολύ καιρό. Οι ασθενείς με προϊούσα υποτροπιάζουσα σκλήρυνση δεν ξεπερνούν το 5%. Έχουν ομαλή κοινωνική ζωή, με λίγα επεισόδια έξαρσης.

Δευτεροπαθώς προϊούσα μορφή

Αφορά τους ασθενείς με ήδη υπάρχουσα υποτροπιάζουσα ΣκΠ που με τα χρόνια επιδεινώνεται η νευρολογική τους εικόνα, χωρίς ελπίδες βελτίωσης. Δηλαδή μετά από κάθε έξαρση υπάρχει αδυναμία επαναφοράς στην προηγούμενη κατάσταση. Οι σύγχρονες θεραπείες σχηματίζουν μία ελπιδοφόρα εικόνα, καθυστερώντας την εξέλιξη της αναπηρίας.

Πρωτοπαθώς προϊούσα μορφή

Η μορφή αυτή αφορά περίπου το 15% των περιστατικών. Αρχικά αφορά μία συνεχόμενη και αργή επιδείνωση των συμπτωμάτων, χωρίς την εμφάνιση εξάρσεων. Τα συχνότερα συμπτώματα αφορούν αδυναμία και δυσκαμψία στα πόδια. Χαρακτηριστική είναι η κλιμακωτή και πολύ αργή χειροτέρευση των ασθενών, τόσο που να μπορούν να συγκρίνουν χρόνο με το χρόνο τις αλλαγές στην συμπτωματολογία και όχι καθημερινά ή μηνιαία.

Διαγνωση – Τι εξετασεις πρεπει να κανετε

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη εξέταση, η οποία να προσφέρει 100% διάγνωση στην σκλήρυνση κατά πλάκας. Η συστηματική και εκτεταμένη νευρολογική εξέταση για όλο το νευρικό σύστημα είναι βοηθητική τόσο στη διάγνωση όσο και στον αποκλεισμό άλλων παθήσεων με παρόμοια συμπτώματα. Οι εξετάσεις προκλητών δυναμικών όρασης και ακοής, η μυελογραφία, η οσφυονωτιαία παρακέντηση και η μαγνητική τομογραφία είναι οι πιο συχνές επιλογές για τη διάγνωση.

Η οσφυονωτιαία παρακέντηση θα εξετάσει αν υπάρχουν αντισώματα στο υγρό που κυκλοφορεί ανάμεσα στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Αυτά τα αντισώματα είναι ένδειξη της πάθησης. Τα αποτελέσματα δεν είναι καθοριστικά, όμως αποτελούν μία πολύ σημαντική ένδειξη. Όπως και στην μυελογραφία, έτσι και στην παρακέντηση ο ασθενής θα χρειαστεί να μείνει για λίγο στο νοσοκομείο.

Σκληρυνση κατα πλακας: Θεραπευτικη φροντιδα

Όλη η σύγχρονη θεραπευτική φροντίδα αποσκοπεί στην αναστολή της εξέλιξης της νόσου. Τα χρόνια υπολείμματα δυστυχώς δεν είναι αναστρέψιμα με τα ισχύοντα μέχρι σήμερα δεδομένα. Έτσι, είναι εξαιρετικά σημαντική η ταχεία διάγνωση αλλά και η έγκαιρη θεραπεία. Χρειάζεται το κατάλληλο φάρμακο την κατάλληλη στιγμή προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση αναπηρίας. Είναι λοιπόν πολύ σημαντικό, η εμπειρία και οι γνώσεις που έχει ένας νευρολόγος να εφαρμόζονται την σωστή στιγμή και με τον καλύτερο τρόπο. Επίσης, μεγάλο ρόλο παίζει και η ικανότητα και η ψυχική δύναμη του ασθενούς να ανταποκρίνεται στις ανάγκες της θεραπείας που πολλές φορές δεν είναι εύκολη.

Τι είναι η υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα Πολλαπλή Σκλήρυνση (RRMS);

Tο ανοσοποιητικό σύστημα των ασθενών με Πολλαπλή Σκλήρυνση προσβάλλει, λανθασμένα, τμήματα του κεντρικού νευρικού συστήματος, συγκεκριμένα το περίβλημα (που ονομάζεται μυελίνη) γύρω από τα νεύρα.

Παραδόξως όμως, το σώμα είναι σε θέση να αποκαταστήσει μερικές από τις βλάβες στη μυελίνη μέσω μιας διαδικασίας που ονομάζεται επαναμυελίνωση. Ωστόσο, η αποκατεστημένη μυελίνη δεν είναι η ίδια όπως πριν από τη βλάβη, οπότε τα μηνύματα ενδέχεται να μην ταξιδεύουν στα νεύρα τόσο γρήγορα όσο πριν. Στο παρακάτω διάγραμμα μπορείτε να δείτε πώς η κατεστραμμένη μυελίνη επηρεάζει τα σήματα που ταξιδεύουν κατά μήκος των νεύρων:

Αυτές οι περίοδοι «βλάβης» μπορούν να οδηγήσουν σε υποτροπή, οι οποίες στη συνέχεια ακολουθούνται από περιόδους ύφεσης λόγω των διαδικασιών αποκατάστασης του σώματος. Εξαιτίας αυτών των περιόδων υποτροπών και υφέσεων, η συγκεκριμένη μορφή πολλαπλής σκλήρυνσης ονομάζεται υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα Πολλαπλή Σκλήρυνση (RRMS).

Τα συμπτώματα μπορεί να είναι αναστρέψιμα, αλλά μπορούν να γίνουν μόνιμα καθώς εξελίσσεται η νόσος. Με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να συσσωρευτεί η βλάβη και η αποκατάστασή της από τον εγκέφαλο να γίνει πολύ δύσκολη. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμα συμπτώματα. Η RRMS μπορεί να εξελιχθεί σε μια μορφή που ονομάζεται δευτεροπαθής προϊούσα Πολλαπλή Σκλήρυνση (SPMS), ιδίως αν δεν αντιμετωπιστεί.

Τι είναι η δευτεροπαθής προϊούσα Πολλαπλή Σκλήρυνση (SPMS);

Οι περισσότεροι ασθενείς με Πολλαπλή Σκλήρυνση αρχικά διαγιγνώσκονται με RRMS αν και – σπανιότερα- μπορεί η διάγνωση να καθυστερήσει και να τεθεί όταν έχει πια εξελιχθεί σε SPMS, δηλαδή όταν οι υποτροπές έχουν μειωθεί έως εξαληφθεί με την πάροδο του χρόνου αλλά η αναπηρία τους σταδιακά επιδεινώνεται. Αυτή η μορφή της νόσου, η οποία έπεται μιας αρχικής φάσης RRMS, είναι γνωστή ως δευτεροπαθής προϊούσα Πολλαπλή Σκλήρυνση (SPMS).

Τα άτομα με SPMS ενδέχεται να εμφανίσουν κατά περίπτωση κάποια υποτροπή, αλλά οι περισσότεροι δεν εμφανίζουν υποτροπές. Η αναπηρία τείνει να αυξάνεται σταδιακά σε άτομα που ζουν με SPMS. Ωστόσο, ο ρυθμός με τον οποίο συμβαίνει αυτό μπορεί να διαφέρει πολύ από το ένα άτομο στο άλλο.

Τι είναι η πρωτοπαθής προϊούσα Πολλαπλ΄η Σκλήρυνση (PPMS);

Περίπου το 10% των ατόμων που ζουν με Πολλαπλή Σκλήρυνση διαγιγνώσκονται με μια μορφή στην οποία η αναπηρία αυξάνεται από την αρχή της νόσου. Αυτή η μορφή είναι γνωστή ως πρωτοπαθής προϊούσα Πολλαπλή Σκλήρυνση.

Οι εμπειρίες των ανθρώπων που ζουν με PPMS μπορεί να διαφέρουν πολύ μεταξύ τους. Τα άτομα αυτά μπορεί να βιώνουν μια συνεχή αύξηση της αναπηρίας, αλλά στον καθένα εκδηλώνεται με διαφορετικό ρυθμό. Μερικοί αντιμετωπίζουν μια σταδιακή επιδείνωση των συμπτωμάτων, ενώ άλλοι μπορεί να διαπιστώσουν ότι τα συμπτώματά τους σταματούν να επιδεινώνονται για μεγάλες χρονικές περιόδους. Όλες οι μορφές Πολλαπλής Σκλήρυνσης, μπορεί να επηρεάσουν την καθημερινή ζωή.

Υπάρχουν μερικοί άνθρωποι που ενώ έχουν εκδηλώσει μια προϊούσα μορφή της Πολλαπλής Σκλήρυνσης από τη διάγνωση, εκδηλώνουν επιπλέον περιστασιακές υποτροπές. Αυτή η μορφή της νόσου ονομάζεται μερικές φορές προϊούσα-υποτροπιάζουσα Πολλαπλή Σκλήρυνση.

 ΠΗΓΗ 

 

https://nevrologos.gr/sklirinsi-kata-plakas/

Βιβλιογραφία - Χρήσιμοι σύνδεσμοι

• Relapsing remitting MS. Διατίθεται στη διεύθυνση: https://www.mstrust.org.uk/a-z/relapsing-remitting-ms-0. Τελευταία προσπέλαση: Οκτώβριος 2017.
• Types of MS. Διατίθεται στη διεύθυνση: https://www.mstrust.org.uk/a-z/types-ms. Τελευταία προσπέλαση: Οκτώβριος 2017.
• Giovannoni G et al. 2017. Brain health: time matters in multiple sclerosis. Διατίθεται στη διεύθυνση: www.msbrainhealth.org/report. Τελευταία προσπέλαση: Οκτώβριος 2017.