Τρίτη, 14 Σεπτεμβρίου 2010

Νευρολογικές Επιπλοκές των Συστηματικών Νοσημάτων

Οι νευρολόγοι συχνά αξιολογούν ασθενείς με νευρολογικά συμπτώματα και σημεία τα οποία προκύπτουν στο πλαίσιο μιας υποκείμενης συστηματικής νόσου. Αυτά ενδέχεται να είναι εκδήλωση μιας συστηματικής νόσου που δεν έχει ακόμα διαγνωσθεί ή να αποτελεί ενδεχομένως επιπλοκή κάποιας ήδη γνωστής συστηματικής νόσου ή της θεραπευτικής αγωγής που ακολουθείται για την αντιμετώπισή της. Παρά την περιορισμένη εκπαίδευση των περισσότερων νευρολόγων στην παθολογία (που συνήθως περιορίζεται σε ένα έτος «προκαταρκτικής» εκπαίδευσης στα πλαίσια της λήψης ειδικότητας), οι νευρολόγοι πρέπει να γνωρίζουν τις πολλές τω αριθμώ συστηματικές νόσους - και τις θεραπείες τους - που μπορεί να συσχετίζονται με νευρολογικές εκδηλώσεις.1 Με άρτια γνώση αυτών των συσχετισμών, ο νευρολόγος μπορεί να είναι αποτελέσει ενεργό και σημαντικό συμμέτοχο στην αναγνώριση, τη διάγνωση και την αντιμετώπιση τόσο του νευρολογικού συνδρόμου, όσο και της υποκείμενης συστηματικής πάθησης.
Σε αυτό το τεύχος του περιοδικού Seminars in Neurology, ζήτησα από τους συνεργάτες του Τομέα να εξετάσουν τις διάφορες κατηγορίες νευρολογικής δυσλειτουργίας και να αναζητήσουν την συστηματική νόσο που μπορεί να προκαλέσει αυτή την δυσλειτουργία. Ως εκ τούτου, τα άρθρα αυτού του τεύχους δεν αναφέρουν στον τίτλο τους κάποια συγκεκριμένη συστηματική νόσο ή συστηματικό σύνδρομο, αλλά, αντιθέτως, έχουν κατηγοριοποιηθεί βάσει της ευρύτερης νευρολογικής τους εντόπισης (π.χ. περιφερικό νευρικό σύστημα, μυικό σύστημα, οπτικό σύστημα) ή βάσει των συμπτωμάτων ή των σημείων (π.χ. διαταραχή κινητικότητας, εγκεφαλοπάθεια και αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο). Οι συγγραφείς κάθε άρθρου ασχολούνται με συστηματικές («παθολογικές») νόσους - και σε πολλές περιπτώσεις με τη θεραπευτική αγωγή τους- οι οποίες προκαλούν νευρολογική συμπτωματολογία που μπορεί να συσχετισθεί με αυτές τις νευρολογικές κατηγορίες. Αυτός ο τρόπος εξέτασης των νευρολογικών επιπλοκών μιας συστηματικής νόσου (χαρακτηριστικό παράδειγμα του οποίου είναι το κλασικό κείμενο του Layzer για τις Νευρομυικές Εκδηλώσεις της Συστηματικής Νόσου, 2 ένα κείμενο που με επηρέασε αρκετά κατά τη διάρκεια της εκπαίδευσής μου) θα μπορούσε να παραλληλιστεί ιδιαίτερα με το συνηθισμένο σενάριο σύμφωνα με το οποίο η συστηματική πάθηση που κρύβεται πίσω από το νευρολογικό σύνδρομο είναι άγνωστη ή ένας ασθενής λαμβάνει διάφορα φάρμακα για την αντιμετώπιση μιας συστηματικής ασθένειας, αλλά δεν είναι απολύτως σαφές ποιο φάρμακο προκαλεί την τοξικότητα.
Το πρώτο άρθρο, του Δρ. Brandon Barton, της Δρ.Elizabeth Zauber και του Δρ. Christopher Goetz αποτελεί ανασκόπηση των πολυάριθμων διαταραχών κινητικότητας που προκύπτουν εξαιτίας κάποιας συστηματικής νόσου ή οφείλονται στην τοξικότητα κάποιου φαρμάκου. Με την ομαδοποίηση των θεμάτων του άρθρου τους στις τέσσερις πρότυπες διαταραχές κινητικότητας, τον παρκινσονισμό, το μη παρκινσονικό τρόμου, τη δυστονία και τη χορεία, οι συγγραφείς δημιούργησαν έναν αξιόλογο οδηγό για την κλινική αξιολόγηση ασθενών των οποίων η παθολογία της κινητικότητας ενδέχεται να συσχετίζεται με κάποια συστηματική νόσο ή με την τοξικότητα ενός φαρμάκου. Η Δρ. Janet Rucker προβαίνει, στη συνέχεια, σε ανασκόπηση των πολυάριθμων νευρο-οφθαλμικών συμπτωμάτων και σημείων που μπορεί να προκύψουν από κάποια συστηματική ασθένεια ή από τη θεραπευτική αγωγή για την αντιμετώπισή της. Η ευκρίνεια της γραφής της αντικατοπτρίζεται στις έξοχες και προσεκτικά επιλεγμένες εικόνες που διασαφηνίζουν την εισήγησή της, ώστε να μας ενημερώσουν για τις διάφορες συστηματικές παθήσεις που επηρεάζουν τα οπτικά νεύρα, τις ενδοκρανιακές οπτικές οδούς, και την οφθαλμοκινητικότητα. Ακολουθεί το άρθρο της Δρ. Hannah Briemberg, που μας προσφέρει μια καλογραμμένη πραγματεία για τις πολυάριθμες συστηματικές παθήσεις που εκδηλώνονται με δυσλειτουργία των περιφερικών νεύρων, σε οποιαδήποτε σημείο, από το κυτταρικό σώμα ως τις τελικές απολήξεις του νευράξονα. Κάθε τμήμα αυτού του ενδελεχούς άρθρου περιλαμβάνει μια χρήσιμη περίληψη αναφορικά με την θεραπεία πολλών από τις εκδηλώσεις της συστηματικής νόσου από το περιφερικό νευρικό σύστημα, εκδηλώσεις τις οποίες ενδέχεται να συναντήσει ο νευρολόγος.
Εντυπωσιασμένοι από το πόσο συχνά μας ζητείται να εκτιμήσουμε ασθενείς με διάχυτη εγκεφαλοπάθεια (με την εικόνα της συγχυτικοδιεγερτικής κατάστασης [delirium] που οφείλεται σε κάποια συστηματική νόσο), περιπτώσεις στις οποίες αρκετές φορές η αιτία της εγκεφαλοπάθειας δεν εντάσσεται στους «συνήθεις υπόπτους», της ουραιμικής ή της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας ή της εγκεφαλοπάθειας λόγω λήψης κατασταλτικών φαρμάκων ή οφειλόμενης στη διαταραχή της ηλεκτρολυτικής ισορροπίας, η Δρ. Allison Weathers και ο γράφων θεωρήσαμε ότι είναι σημαντικό να διαπραγματευτούμε την εγκεφαλοπάθεια, καθώς αυτή αποτελεί μια από τις πιο κοινές αιτίες για την παραγγελία νευρολογικής εκτίμησης σε νοσηλευόμενους ασθενείς. Εξετάζουμε τα φαινομενικά σπάνια, αλλά όχι και τόσο ασυνήθιστα στην πραγματικότητα, δυνητικά θεραπεύσιμα αίτια της διάχυτης εγκεφαλοπάθειας [diffuse encephalopathy], τα οποία θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη όταν αξιολογούμε αυτούς τους ασθενείς, ώστε να επιχειρήσουμε να αποτρέψουμε την περίπτωση μιας παρατεταμένης δυσλειτουργίας ή μιας μη αναστρέψιμης νευρολογικής βλάβης. Εν συνεχεία, καθώς οι συστηματικές παθήσεις, όπως η αρτηριακή υπέρταση, η δυσλιπιδαιμία και οι καρδιακές νόσοι αποτελούν γνωστούς παράγοντες κινδύνου για αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, ο Δρ. Michael Chen εξετάζει πολλές από τις υπόλοιπες συστηματικές νοσηρές διεργασίες που θα πρέπει να περιλαμβάνονται στη διαφορική διάγνωση - και να αποκλείονται όταν πρέπει - για τους ασθενείς που υφίστανται αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, ιδιαίτερα όταν αυτό εκδηλώνεται εκτός του συνήθους πλαισίου ηλικίας και των κλασσικών παραγόντων κινδύνου.
Τέλος, οι Δρ. Madhu Soni και Anthony Amato πραγματεύονται τις πολυάριθμες συστηματικές νόσους, καθώς και τα φάρμακα που μπορεί να επιφέρουν μυοπαθητικές επιπλοκές. Το άρθρο αυτό θα χρησιμεύσει ως μια πολύ πρακτική παραπομπή για τους κλινικούς γιατρούς που αντιμετωπίζουν ασθενείς με μυοπαθητική δυσλειτουργία οφειλόμενη σε κάποια συστηματική ασθένεια, η οποία μπορεί να είναι από ασυμπτωματική αύξηση των μυϊκών ενζύμων του ορού έως σοβαρή μυική αδυναμία και ραβδομυόλυση.
Στο τεύχος αυτό δεν μπορούν να καλυφθούν όλες οι νευρολογικές εκδηλώσεις των συστηματικών ασθενειών. Ωστόσο, ελπίζω ότι οι πολυάσχολοι κλινικοί νευρολόγοι θα βρουν τα άρθρα αυτού το τεύχους του Seminars in Neurology ιδιαίτερα διδακτικά και πρακτικά όταν αντιμετωπίζουν ασθενείς με νευρολογικά σημεία και συμπτώματα τόσο σε συνθήκες αντιμετώπισης εσωτερικών ασθενών όσο και στο ιατρείο, στο πλαίσιο κάποιας συστηματικής νόσου, είτε αυτή έχει ήδη διαγνωσθεί είτε όχι.
Τέλος, θα ήθελα να ευχαριστήσω την Karen Roos, M.D. για την εμπιστοσύνη που έδειξε στο πρόσωπό μου και μου ζήτησε να είμαι Προσκεκλημένος Συντάκτης αυτού του τεύχους, καθώς και για την εξαιρετική και πραγματικά επιδέξια καθοδήγηση και ενθάρρυνσή της καθ’ όλη τη διάρκεια αυτού του εγχειρήματος.
Steven L. Lewis, M.D.1
Προσκεκλημένος Συντάκτης

Δεν υπάρχουν σχόλια:

Δημοσίευση σχολίου