ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ

ΤΙ ΕΙΝΑΙ Η ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ;

Αγγειίτιδα σημαίνει ότι τα αγγεία του σώματος είναι σε κατάσταση φλεγμονής. Ο όρος –ίτιδα αναφέρεται στην φλεγμονή, έτσι, για παράδειγμα όταν κανείς έχει αρθρίτιδα, έχει φλεγμονή στις αρθρώσεις του. Όταν μέρος του σώματος είναι σε φλεγμονή, πρήζεται και είναι συνήθως άβολο ή επώδυνο (παρόλο που στη περίπτωση της αγγειίτιδας δεν θα μπορέσετε να δείτε πρήξιμο στο  σώμα).  

 

Τα αγγεία είναι οι σωλήνες που μεταφέρουν το αίμα στο σώμα. Υπάρχουν τρείς τύποι αγγείων που μπορούν να προσβληθούν από την αγγειίτιδα:

?  Οι αρτηρίες, οι οποίες μεταφέρουν αίμα από την καρδιά σε

διάφορα μέρη του σώματος- σε όργανα του σώματος (όπως οι νεφροί και το συκώτι) και σε ιστούς του σώματος (όπως το δέρμα).   

?  Οι φλέβες, οι οποίες μεταφέρουν το αίμα πίσω στην καρδιά.

?  Τα τριχοειδή αγγεία, τα οποία είναι μικροσκοπικά αγγεία μεταξύ

των αρτηριών και των φλεβών, από όπου το οξυγόνο και άλλες ουσίες περνούν από το αίμα στους ιστούς του σώματος.

Τα όργανα και οι ιστοί του σώματος χρειάζονται μια κανονική ροή αίματος για να λειτουργούν σωστά. Εάν τα αγγεία έχουν  φλεγμονή αυτό μπορεί να μπλοκάρει ή να μειώσει τη ροή του αίματος. Το τοίχωμα των αγγείων μπορεί ακόμη να διαταθεί- αυτό είναι που ονομάζουν οι γιατροί ανεύρυσμα. Ένα ανεύρυσμα μπορεί να σκάσει (σκίσιμο) και να  προκαλέσει προβλήματα.

Η  βλάβη πού μπορεί να προκληθεί από αγγειίτιδα εξαρτάται από το ποιο σημείο του σώματος είναι προσβεβλημένο- όσο μεγαλύτερο το αγγείο που έχει προσβληθεί τόσο μεγαλύτερη και η πιθανή ζημιά. Για παράδειγμα, βλάβη στα ‘μικρά’ αγγεία του δέρματος θα προκαλέσει φαγούρα. Μικρές ‘κηλίδες’ νεκρού δέρματος θα σχηματιστούν αλλά αυτές θα γιατρευτούν μόλις η αγγειίτιδα υποχωρήσει. Κάτι τέτοιο δεν είναι σοβαρό. Από την άλλη, αν τα αγγεία που πηγαίνουν στους νεφρούς υποστούν βλάβη, αυτό θα μπορούσε να κάνει τους νεφρούς να σταματήσουν να λειτουργούν.  Επείγουσα θεραπεία χρειάζεται σε αυτή την περίπτωση, και εάν και οι δύο νεφροί σταματήσουν να λειτουργούν,

η  συχνή αιμοκάθαρση θα είναι απαραίτητη ώστε να πραγματοποιείται  η δουλειά που γίνεται συνήθως από τους νεφρούς.

Η  αγγειίτιδα μπορεί να εμφανιστεί ξαφνικά σε κάποιον που μέχρι πρόσφατα ήταν εντελώς καλά- οι γιατροί την αποκαλούν πρωτογενή αγγειίτιδα. Επίσης μπορεί να εμφανιστεί σε ανθρώπους που είναι διαγνωσμένοι με κάποια άλλη πάθηση όπως τη Ρευματοειδή Αρθρίτιδα (Ρ.Α.), το Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο (ΣΕΛ) ή το Σύνδρομο του Sjφgren  και αυτό ονομάζεται δευτερογενής αγγειίτιδα. 

Οι γιατροί ορίζουν τους τύπους της αγγειίτιδας σύμφωνα με το μέγεθος των αγγείων που προσβάλλονται. 

?  σε μεγάλες αρτηρίες – η κροταφική αρτηριίτιδα και η  νόσος

Takayasu .

?  σε μεσαίου μεγέθους αρτηρίες-  η οζώδης πολυαρτηριίτιδα και

η  νόσος του Kawasaki και δευτερογενής οπως σε ρευματοειδή αρθρίτιδα,  σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και σύνδρομο Sjφgren.

?  σε μικρές αρτηρίες- η κοκκιωμάτωση του Wegener’s , η

μικροσκοπική πολυαρτηριίτιδα,  το σύνδρομο  Churg-Strauss .  και δευτερογενής οπως σε ρευματοειδή αρθρίτιδα,  σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.  Μπορεί να συμβεί  με μολύνσεις, συμπεριλαμβανόμενης της ηπατίτιδας και  περιστασιακά  σε διάφορους τύπους καρκίνου ιδιαίτερα του αίματος. 

?  σε μικρά αγγεία (συνήθως τριχοειδή)-αυτό συνήθως

συμπεριλαμβάνει το δέρμα και κάποιες φορές προκαλείται ως αντίδραση σε κάποια φάρμακα.

Πόσο συχνή είναι η Αγγειίτιδα;

Περίπου 3.000 άνθρωποι στην Βρετανία εμφανίζουν αγγειίτιδα σε οποιονδήποτε χρόνο-περίπου 5 νέα περιστατικά  ανά 100,000 του πληθυσμού .

Διαφορετικοί τύποι αγγειίτιδας επηρεάζουν διαφορετικές ηλικιακές ομάδες. Για παράδειγμα η κροταφική αρτηριίτιδα  επηρεάζει τις αρτηρίες του κεφαλιού και είναι πολύ πιο συχνή σε άτομα άνω των 50 ετών. Από την άλλη η πορφύρα του  Henoch Schonlein είναι μία αλλεργική μορφή αγγειίτιδας που επηρεάζει κυρίως το δέρμα και  είναι πολύ πιο συχνή σε παιδιά παρά σε ενήλικες.

Τι προκαλεί την Αγγειίτιδα;

Στις περισσότερες περιπτώσεις το αίτιο είναι άγνωστο.  Μπορεί να υπάρχει μικρή κληρονομική προδιάθεση καθώς αρκετές περιπτώσεις μπορούν να συμβούν στην ίδια οικογένεια.

Σε μερικούς τύπους αγγειίτιδας  γνωρίζουμε το αίτιο.  Για παράδειγμα, τα φάρμακα και μία ομάδα λοιμογόνων παραγόντων             (ηπατίτιδα Β), μπορούν να προκαλέσουν αγγειίτιδα των μικρών αγγείων. Από έρευνες που έχουν διεξαχθεί μέχρι σήμερα, πιστεύουμε ότι οι περισσότερες μορφές αγγειίτιδας είναι κάποιος τύπος αυτοανοσίας.  Αυτό σημαίνει ότι ο αμυντικός μηχανισμός του σώματος δεν λειτουργεί φυσιολογικά:  δηλαδή να ‘πολεμάει’ τις μολύνσεις. Αντ’ αυτού, αυτός ο μηχανισμός επιτίθεται στο τοίχωμα των αγγείων. Αυτό επιφέρει τη φλεγμονή που  προκαλεί τη  βλάβη.

Υπάρχει εργαστηριακός έλεγχος για την Αγγειίτιδα;

1.                  Εξετάσεις αίματος μπορούν να δείξουν αν τα αγγεία είναι σε

φλεγμονή, μπορούν ακόμη να μετρήσουν την εξέλιξη της αγγειίτιδας και έτσι μπορούν να επαναλαμβάνονται.  Η  γενική αίματος  είναι μία από τις εξετάσεις που μπορεί  να είναι χρήσιμες. Βοηθάει  τον ρευματολόγο   γιατρό να αποφασίσει εάν έχετε αναιμία,  εάν έχετε φυσιολογικά επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων (τα οποία πολεμούν τις λοιμώξεις) και αιμοπεταλίων (τα οποία είναι υπεύθυνα για την πήξη του αίματος).  Μία ακόμη εξέταση αίματος είναι οι δείκτες της φλεγμονής οπως  η ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων (ΤΚΕ)  και η  C-αντιδρώσα  πρωτεΐνη  (CRP) που μπορούν  έμμεσα  να πιστοποιήσουν  τη παρουσία   φλεγμονής στο σώμα. 

2.                  Εξετάσεις μπορεί να γίνουν για να προσδιοριστεί η

λειτουργικότητα των προσβεβλημένων οργάνων, όπως οι νεφροί (μέτρηση ουρίας, κρεατινίνης,   ηλεκτρολυτών και γενική ούρων), ή το συκώτι (τρανσαμινάσες, αλκαλική φωσφατάση ).  Η ακτινογραφία του θώρακα μπορεί δείξει αν  έχουν  επηρεαστεί  οι πνεύμονες.   Η μέτρηση των επιπέδων του ενζύμου CK-MB  μπορούν να δείξει εάν έχει προσβληθεί το μυοκάρδιο. Η κατάσταση της καρδιάς μπορεί ακόμη να ελεχθεί  με το ηλεκτροκαρδιογράφημα και το υπερηχογράφημα .

3.                  Εάν ο γιατρός πιστεύει ότι συγκεκριμένα όργανα έχουν

προσβληθεί αλλά δεν είναι σίγουρος ότι αυτό οφείλεται στην αγγειίτιδα, μπορεί να ζητήσει να γίνει βιοψία. Η βιοψία είναι μία χειρουργική πράξη  οπου αφαιρείται  ένα μικρό κομμάτι ιστού του οργάνου για εξέταση. Αυτό είναι ιδιαίτερα χρήσιμο για να διερευνηθεί  εάν έχει  προσβληθεί ο νεφρός , ο μύς ή ο  πνεύμονας.  Μία εξέταση από Ωτορινολαρυγγολόγο  γίνεται  κάποιες φορές για τα άτομα που έχουν  κοκκιωμάτωση του Wegener  καθώς μπορεί να έχουν συμπτώματα που αφορούν τα αυτιά, τη μύτη και το λαιμό.

4.                  Κάποιες φορές μπορεί να γίνει  αγγειογραφία. Αυτό σημαίνει ότι

γίνεται μία ένεση με χρωστική στη φλέβα  ώστε να φανούν οι αρτηρίες σε μία ακτινογραφία. Αυτό συνήθως γίνεται όταν υπάρχει υπόνοια προσβολής  σε όργανα  οπως τα  νεφρά η το  έντερο.

5.                  Ανοσολογικές εξετάσεις αίματος μπορούν επίσης να φανούν πολύ

χρήσιμες όταν η διάγνωση είναι αβέβαιη οπως τα αντισώματα ΑΝΑ (αντιπυρηνικά )και τα ANCA. 

6.                  Εάν έχετε αγγειίτιδα μαζί με άλλη πάθηση, όπως ρευματοειδή

αρθρίτιδα και συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, τότε οι εξετάσεις αίματος μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να προσδιοριστεί το πόσο ενεργές είναι οι παθήσεις αυτές. Για παράδειγμα, στην ρευματοειδή αρθρίτιδα  μπορεί να μετρηθούν τα επίπεδα του ρευματοειδή παράγοντα   ενώ στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο τα επίπεδα του συμπληρώματος και των αντιπυρηνικών αντισωμάτων.

Πώς μπορεί να αντιμετωπιστεί η Αγγειίτιδα;

Η  αντιμετώπιση έχει βελτιωθεί πολύ τα τελευταία χρόνια. Ο τύπος της θεραπείας εξαρτάται από: 

?  Ποια αγγεία είναι αναμειγμένα.

?  Πόσος ιστός του σώματος έχει επηρεαστεί. 

?  Ποια όργανα του σώματος έχουν προσβληθεί.

Για παράδειγμα  όταν ένα κύριο όργανο του σώματος έχει προσβληθεί , όπως οι νεφροί, ο ασθενής θα χρειαστεί επιθετικότερη θεραπεία ,  από οτι στην περίπτωση που η αγγειίτιδα έχει επηρεάσει μόνο το δέρμα. 

Εάν η αγγειίτιδα  απειλεί το συκώτι τότε κατά πάσα πιθανότητα θα σας χορηγηθεί ένας συνδυασμός φαρμάκων για  να καταστείλει το ανοσοποιητικό σύστημα που επιτίθεται στα αγγεία οπως: 

?  ένας ανοσοκατασταλτικός παράγοντας (συνήθως

κυκλοφωσφαμίδη). 

?  κορτικοστεροειδή φάρμακα (κορτιζόνη). Αυτά μπορούν να

ληφθούν ως δισκία (από το στόμα) ή ως ένεση (ενδοφλεβίως).

Εάν η αγγειίτιδα επηρεάζει κυρίως μεσαίου μεγέθους αρτηρίες, τότε άλλες θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν.

Για παράδειγμα:

?  Η νόσος του Kawasaki μπορεί να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά

με ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης .

?  Η οζώδης πολυαρτηριίτιδα  μπορεί να αντιμετωπιστεί με αντι-ιϊκή

θεραπεία και αραίωση ή καθαρισμό του αίματος

(πλασμαφαίρεση).

Η   αγγειίτιδα των μεγάλων αρτηριών (κροταφική αρτηρίιτιδα  and  νόσος Takayasu) ,  μπορεί να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά  με τη  χορήγηση κορτικοστεροειδών. 

  Τι μπορείς να κάνεις για να βοηθήσεις τον εαυτό σου.

Εάν νομίζετε ότι μπορεί να έχετε αγγειίτιδα πρέπει να επισκεφθείτε το γιατρό σας το συντομότερο δυνατόν.  Όπως και στις μολύνσεις, τα φάρμακα και τα τρόφιμα μπορούν κάποιες φορές να προκαλέσουν το πρόβλημα, προσπαθήστε να θυμηθείτε εάν έχετε λάβει κάτι ασυνήθιστο  τις τελευταίες εβδομάδες. Ο γιατρός σας  θα κανονίσει να κάνετε εξετάσεις αίματος και ούρων.

Εάν χρειαστείτε θεραπεία τότε είναι πολύ σημαντικό να ακολουθείτε προσεκτικά τις οδηγίες του γιατρού σας. Συνήθως δεν θα χρειάζεται να ακολουθήσετε συγκεκριμένο διαιτολόγιο, εκτός αν η αγγειίτιδα έχει «πυροδοτηθεί»  από κάποια  τροφή.  Εάν ξεκινήσετε κορτικοστεροειδή, πρέπει να σιγουρευτείτε ότι δεν θα πάρετε παραπανίσια κιλά. Θα πρέπει επίσης να έχετε ικανό απόθεμα του φαρμάκου σας ώστε να σιγουρευτείτε ότι η θεραπεία σας δεν θα διακοπεί.

Είναι πολύ σημαντικό να γίνει κατανοητό ότι η αγγειίτιδα μπορεί να διαφέρει σημαντικά από πρόσωπο σε πρόσωπο και από τύπο σε τύπο αγγειίτιδας.  Πρέπει λοιπόν να ρωτάτε το γιατρό σας ή οποιονδήποτε άλλο μέλος της υγειονομικής ομάδας που σας παρακολουθεί  για τυχόν καινούργια συμπτώματα ή οτιδήποτε για το οποίο έχετε αμφιβολία.

ΔΙΑΤΡΟΦΗ

Μία υγιεινή, ισορροπημένη διατροφή είναι σημαντική για τον καθένα, αλλά αν κανείς παίρνει κορτικοστεροειδή είναι ιδιαίτερα σημαντικό γιατί αυτά μπορούν να αυξήσουν την όρεξη και να προκαλέσουν αύξηση βάρους. Προσπαθήστε να μην τρώτε πολύ και να μειώσετε την ποσότητα των λιπαρών και σακχαρωδών τροφίμων που λαμβάνετε. Αντ’ αυτού, καταναλώνετε περισσότερα φρέσκα φρούτα,  λαχανικά και αμυλοειδή τρόφιμα όπως ψωμί, πατάτες, ρύζι και μακαρόνια. Τα κορτικοστεροειδή μπορούν επίσης να αυξήσουν την πιθανότητα οστεοπόρωσης,  έτσι είναι σημαντικό να λαμβάνετε  ταυτόχρονα ασβέστιο. Τρόφιμα τα οποία αποτελούν καλή πηγή ασβεστίου είναι οι σαρδέλες σε κονσέρβα , το αποβουτηρομένο γάλα, το γιαούρτι και ορισμένα λαχανικά όπως το μπρόκολο.

 ΑΣΚΗΣΗ

Η  αγγειίτιδα μπορεί να προκαλέσει κόπωση. Είναι σημαντικό να το αναγνωρίσετε αυτό και να επιτρέπετε στον εαυτό σας να ξεκουράζεται.  Θα πρέπει να προσπαθείτε να διατηρείτε τους μύς και τις αρθρώσεις σας υγιείς με το να ασκήστε. Κάντε αυτό που αισθάνεστε ότι μπορείτε να κάνετε, ξεκινώντας, εάν είναι απαραίτητο με πολύ μικρές ασκήσεις και αυξάνοντάς τες με το χρόνο, όπως το περπάτημα.  Μπορεί να ανακαλύψετε ότι και το κολύμπι είναι ένας διασκεδαστικός τρόπος άσκησης.  Ρωτήστε το γιατρό σας που σε συνεργασία με τον φυσικοθεραπευτή θα σας συμβουλέψει για τις  ασκήσεις που θα πρέπει και  μπορείτε να κάνετε.

ΚΑΠΝΙΣΜΑ

Σταματήστε το κάπνισμα. Προκαλεί  συστολή των αγγείων ( γίνονται στενότερα στο εσωτερικό τους) και έτσι μπορεί να χειροτερέψουν  τα συμπτώματα της αγγειίτιδας.

ΚΡΥΟΣ ΚΑΙΡΟΣ

Κρατήστε το σώμα ζεστό φορώντας ζεστά ρούχα,  ζεστές κάλτσες,  γάντια  έτσι  βοηθάτε τα αγγεία να διατηρούν τη συσταλτικότητα τους.    Εάν τα δάχτυλά σας είναι κρύα  γίνονται άσπρα και μετά  μπλε,

αυτό μπορεί αυτό να είναι  εκδήλωση του φαινομένου  Raynaud.  Ρωτήστε το γιατρό σας για αυτό.

Τι κρύβει το μέλλον

Στο παρελθόν, ορισμένοι τύποι αγγειίτιδας αποτελούσαν πολύ σοβαρά νοσήματα, ειδικά εάν οι μικρές και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες είχαν ταυτόχρονα προσβληθεί. Οι θεραπείες των τελευταίων δύο  δεκαετιών έχουν αλλάξει εντελώς αυτή την κατάσταση.  Οι περισσότερες μορφές αγγειίτιδας μπορούν να ελεγχθούν και κάποιες φορές να θεραπευτούν εντελώς. Ένα νέο πρόβλημα που χρήζει αντιμετώπισης είναι το ότι κάποιες θεραπείες έχουν σοβαρές παρενέργειες – κάποιες μάλιστα είναι σχεδόν τόσο βλαβερές όσο η ίδια η ασθένεια, αλλά με διαφορετικούς τρόπους.

Καινούργιες έρευνες στρέφονται σε νέες θεραπείες. Για παράδειγμα, μελέτες με μονοκλωνικά αντισώματα (μία ανοσολογική θεραπεία) έχουν βοηθήσει  σε διάφορους τύπους αγγειίτιδας. Επίσης η θεραπεία με

 ενδοφλέβιες πρωτεΐνες (που ονομάζονται ανοσοσφαιρίνες ή γάμμα σφαιρίνες) φαίνεται οτι μπορεί να βοηθά.

Οι ερευνητές προσπαθούν να βελτιώσουν  τη γνώση τους όσον αφορά τα αίτια που προκαλούν αγγειίτιδα. Συγκρίνοντας αυτό που συμβαίνει σε διαφορετικές χώρες ίσως δώσει την απάντηση. 

Για παράδειγμα:

?  Η νόσος Takayasu  είναι πολύ πιο συνηθισμένη στην Ανατολή

και την Ασία παρά στην  Βρετανία.

?  Η κροταφική αρτηριιτιδα  είναι εξαιρετικά σπάνια στην Ινδία

αλλά πολύ συνηθισμένη στην Βόρεια Ευρώπη.

?  Η κοκκιωμάτωση του Wegener’s  είναι πιο συνηθισμένη στην

Βόρεια Ευρώπη αλλά σπάνια στην Νότια Ευρώπη.

?  Η κλασσική οζώδης πολυαρτηριίτιδα  είναι πιο συχνή στην

Νότια Ευρώπη από ό,τι στην Βόρεια Ευρώπη.

Ποιοι είναι οι συγκεκριμένοι τύποι Αγγειίτιδας; Νόσος Takayasu 

Επηρεάζει την κύρια αρτηρία της καρδιάς και τις μεγάλες διακλαδώσεις της.  Προσβάλει συνήθως νέες γυναίκες. Είναι εξαιρετικά σπάνια στην  Βρετανία αλλά πιο συνηθισμένη στην Ανατολική Ευρώπη, στην Ασία και την Αφρική. Οι κύριες αρτηρίες στενεύουν και αυτό μειώνει την παροχή αίματος σε σημεία του σώματος.  Αυτός ο τύπος αγγειίτιδας συνήθως ανταποκρίνεται σε θεραπεία με στεροειδή.

Κροταφική αρτηριίτιδα 

Επηρεάζει τις μεγάλες αρτηρίες που αιματώνουν το κεφάλι και το λαιμό σε μεγάλους ανθρώπους- πάνω από την ηλικία των 50 ή των 60. Συνήθως επηρεάζει την κροταφική αρτηρία (επάνω από τον κρόταφο), απ οπου και η ονομασία της. 

Είναι πιο συχνή σε άτομα άνω των 60 και ιδιαίτερα  στην Βόρεια

Ευρώπη με συχνότητα  τουλάχιστον  10 άτομα ανά 100.000 κάθε χρόνο

(αυτό αναφέρεται σε νέες περιπτώσεις). Συχνά προκαλεί πονοκεφάλους. 

Οι μύς στους ώμους και τους γοφούς είναι πιασμένοι και δύσκαμπτοι ιδιαίτερα τις πρωινές ώρες.  Εάν έχετε αυτόν τον τύπο αγγειίτιδας και παρουσιάσετε οποιαδήποτε προβλήματα με τα μάτια σας, όπως θαμπή ή διπλή όραση, πρέπει να το αναφέρετε στο γιατρό σας αμέσως ισως έχει  προσβληθεί η οφθαλμική αρτηρία και χρειάζεται άμεση θεραπεία με ψηλή δόση κορτιζόνης. Ευτυχώς ο κίνδυνος αυτός έχει μειωθεί κατά πολύ με τα στεροειδή.

Οζώδης πολυαρτηριίτιδα 

Οι μεσαίου μεγέθους αρτηρίες είναι σε φλεγμονή, ειδικά αυτές που εφοδιάζουν το έντερο και τους νεφρούς. Αυτός ο τύπος μπορεί να επηρεάσει κομμάτι του τοιχώματος της αρτηρίας, το οποίο γίνεται αδύναμο και μπορεί να εξογκωθεί, σχηματίζοντας ανεύρυσμα. Εάν σπάσει μπορεί να προκαλέσει σοβαρή αιμορραγία. Εναλλακτικά, αυτός ο τύπος αγγειίτιδας, μπορεί να προσβάλει ολόκληρο το τοίχωμα της αρτηρίας σε ένα συγκεκριμένο σημείο, κάτι το οποίο προκαλεί στένωση. Αυτή η σοβαρή ασθένεια είναι ευτυχώς πολύ σπάνια-μόνο 5 άτομα ανά εκατομμύριο το χρόνο την αναπτύσσουν (αριθμός νέων περιπτώσεων).

Νόσος Kawasaki 

Η  νόσος του Kawasaki περιγράφτηκε για πρώτη φορά στην Ιαπωνία τη δεκαετία του ’60. Επηρεάζει μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες σε μικρά παιδιά. Αυτά τα παιδιά συνήθως αισθάνονται γενικότερα αδιαθεσία- έχουν υψηλή θερμοκρασία, πρησμένους αδένες στο λαιμό (λεμφαδενοπάθεια), μία ερεθισμένη περιοχή γύρω από τα μάτια (επιπεφυκίτιδα) και το στόμα. 

Αν και είναι σχετικά σπάνια, αυτή είναι μία σημαντική ασθένεια που μπορεί να γίνει περίπλοκη εάν οι αρτηρίες που διοχετεύουν την καρδιά είναι σε φλεγμονή. Τα ανευρύσματα μπορούν να ανιχνευθούν με μία ειδική τεχνική υπερήχου και αγγειογραφία. Ευτυχώς, η φλεγμονή συχνά αντιμετωπίζεται με θεραπεία αλλά μερικά παιδιά μπορεί να πεθάνουν εάν το ανεύρυσμα διαρρηχτεί.

Κοκκιωμάτωση Wegener’s 

Αυτός ο τύπος είναι σχετικά σπάνιος-προσβάλλει περίπου 10 άτομα ανά εκατομμύριο και είναι ελαφρώς πιο κοινή στους άνδρες από τις γυναίκες. Συνήθως αναπτύσσεται με προβλήματα στο αυτί, τη μύτη και το λαιμό, συμπεριλαμβάνοντας αιμορραγία της μύτης, και κάποιες φορές αιμόπτυση. Αυτά τα συμπτώματα μπορούν να εμφανιστούν ένα ή και δύο χρόνια πριν αναπτυχθεί μία πιο γενικευμένη  αγγειίτιδα. Αυτή η  αγγειίτιδα συνήθως αφορά το δέρμα, τους πνεύμονες, τα μάτια και τους  νεφρούς.  Κάποια άτομα με αυτή την ασθένεια έχουν προβλήματα με τους νεφρούς: εάν η Wegener’s δεν διαγνωστεί έγκαιρα, τότε αυτό μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια, που χρειάζεται αιμοκάθαρση. Αιματολογικές εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν να διαπιστωθεί εάν οι νεφροί έχουν επηρεαστεί καθώς μία εξέταση  γνωστή  ως ANCA χρησιμοποιείται συχνά. Ακόμη κάποιοι ασθενείς έχουν αιμορραγία στους πνεύμονες, που προκαλεί αιμόπτυση.

Παλαιότερα  η κοκκιωμάτωση του Wegener’s  ήταν μοιραία ασθένεια. Σήμερα, η θεραπεία είναι πολύ αποτελεσματική, ιδιαίτερα με ένα φάρμακο που ονομάζεται κυκλοφωσφαμίδη. Αυτό σταματάει την ασθένεια από το να εξελιχθεί, στους περισσότερους ανθρώπους, και μερικές φορές την θεραπεύει. 

Σύνδρομο Churg-Strauss 

Ο  Churg και ο Strauss είναι  δύο Αμερικανοί παθολόγοι που περιέγραψαν αυτή την πάθηση. Κατά αυτήν, άσθμα αναπτύσσεται στην ενήλικη ζωή και κατόπιν ερεθισμένα αιμοφόρα αγγεία δημιουργούνται από πρηξίματα (που ονομάζονται κοκκιώματα). Επίσης, θα υπάρχει συνήθως και ένας μεγάλος αριθμός ηωσινόφιλων (ένας συγκεκριμένος τύπος λευκών κυττάρων) στο αίμα. 

Αυτός ο τύπος είναι διαφορετικός από την Wegener’s granulomatosis εξαιτίας του αλλεργικού ιστορικού (συγκεκριμένα του άσθματος). Σπανίως υπάρχει κάποια βλάβη στα αυτιά και τη μύτη. Το σύνδρομο  Churg-Strauss πιο συχνά επηρεάζει τα νεύρα, το οποίο προκαλεί αδυναμία ή μούδιασμα.

Υπάρχει ακόμη και ένας αυξημένος κίνδυνος να αναμειχθεί και η καρδιά, το οποίο είναι σημαντικό να αναγνωριστεί από την ιατρική ομάδα, με τη χρήση αιματολογικών εξετάσεων και άλλων διαγνωστικών τεστ (όπως ηλεκτροκαρδιογράφημα και ηχοκαρδιογράφημα). Εάν η καρδιά έχει επηρεαστεί, αυτό συνήθως σημαίνει υψηλό αριθμό ηωσινόφιλων, αυτό μπορεί κάποιες φορές να προκαλέσει ζημιά (νέκρωση) στον μυ της καρδιάς όμοια με αυτή που βλέπουμε στο έμφραγμα. Συνεπώς, οποιαδήποτε ένδειξη ότι η καρδιά έχει επηρεαστεί σημαίνει ότι θεραπεία πρέπει να ακολουθηθεί όσο πιο σύντομα γίνεται.

Μικροσκοπική πολυαρτηριίτιδα 

Αυτή την πάθηση την διαπιστώνουν συχνότερα ειδικοί για τα νεφρά- σχεδόν όλα τα άτομα με αυτή την πάθηση έχουν ανάμιξη των νεφρών και μπορούν να αναπτύξουν νεφρική ανεπάρκεια. Οι ασθενείς συνήθως παραπονιούνται ότι είναι ‘συνεχώς κουρασμένοι’-αυτό   συμβαίνει εξαιτίας της αναιμίας. Τα πρώτα συμπτώματα ενός ερεθισμένου νεφρού μπορούν να διαπιστωθούν από ειδικές εξετάσεις ούρων, οι οποίες δείχνουν την παρουσία αίματος και/ή πρωτεΐνης. Επειδή οι νεφροί αναμειγνύονται και στα Churg-Strauss syndrome and Wegener’s granulomatosis, οι ασθενείς πρέπει να κάνουν συχνά εξετάσεις ούρων για αίμα και πρωτεΐνες όταν όλες αυτές οι ασθένειες

εξετάζονται.  Η  μικροσκοπική πολυαρτηριίτιδα         μπορεί ακόμη να

επηρεάσει τους πνεύμονες, με αιμορραγία η οποία μπορεί να προκαλέσει

αναιμία και δύσπνοια.  

Πορφύρα Henoch-Schonlein 

Αυτή πιο συχνά επηρεάζει παιδιά, τα οποία θα έχουν:

?  ένα δερματικό εξάνθημα που ονομάζεται πορφυρά 

?  ερεθισμένους νεφρούς (προκαλώντας αίμα στα ούρα)

?  κάποιες φορές, μία ήπια μορφή αρθρίτιδας, που δεν διαρκεί πολύ

και, μόνο περιστασιακά, κοιλιακούς πόνους οι οποίοι προκαλούν αίμα στα κόπρανα.

Αυτός ο τύπος αγγειίτιδας είναι συνήθως αυτοπεριοριζόμενος. Δεν προκαλεί συνήθως σοβαρή ζημιά σε κανένα από τις αρθρώσεις, τους νεφρούς, το δέρμα ή το έντερο. Μόνο περιστασιακά, και ίσως πιο συχνά στους ενήλικες, μπορεί να υπάρξει πιο σοβαρή ζημιά στους νεφρούς που μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια. Ο γιατρός σας θα είναι προσεκτικός στην παρατήρηση οποιονδήποτε συμπτωμάτων για κάτι τέτοιο. 

Κρυοσφαιριναιμία σχετιζόμενη με αγγειίτιδα 

Σε αυτήν την πάθηση, αγγειίτιδα των μικρών αγγείων σχετίζεται με κρυοσφαιρίνες- αυτές είναι ειδικές πρωτεΐνες οι οποίες, στο κρύο,  προσκολλούνται η μία στην άλλη. Αυτή η πάθηση είναι σημαντικό να αναγνωριστεί καθώς ο μεγάλος αριθμός κρυοσφαιρινών μπορεί να δημιουργήσει θρομβώσεις  στα αγγεία και μπορεί να φράξουν. Οι κρυοσφαιρίνες μπορούν να αφαιρεθούν από το αίμα με ένα μηχανισμό που ονομάζεται πλασμαφαίρεση .

Συμπέρασμα

Έχουν γίνει σημαντικές βελτιώσεις στη θεραπεία της αγγειίτιδας τα τελευταία χρόνια και υπάρχει ελπίδα ότι περαιτέρω πρόοδος θα ακολουθήσει καθώς η γνώση για την ασθένεια αυξάνεται.