Σάββατο, 19 Μαΐου 2012

Σπάνιες παθήσεις

Το σύνδρομο οζώδους σκλήρυνσης είναι μία σπάνια πάθηση, η οποία προσβάλλει περίπου ένα έως δύο εκατομμύρια ανθρώπους παγκοσμίως.
Στην Ευρώπη, ο επιπολασμός εκτιμάται σε περίπου εννέα περιστατικά ανά 100.000 πληθυσμό. Πρόκειται για μια γενετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την δημιουργία όζων (καλοηθών όγκων) σε διάφορα όργανα του σώματος, συχνότερα στον εγκέφαλο και τους νεφρούς. Οι καλοήθεις όγκοι του εγκεφάλου εμφανίζονται στο  20% των ασθενών με ΟΣ. Εάν οι όγκοι αναπτυχθούν, υπάρχει σημαντικός κίνδυνος υδροκέφαλου (δηλαδή συσσώρευσης εγκεφαλονωτιαίου υγρού εντός του κρανίου), απώλειας της όρασης, ή άλλων νευρολογικών συμπτωμάτων.
Οι όγκοι στα νεφρά εμφανίζονται σε έως και 80% των ασθενών, συνήθως ηλικίας από 15 έως 30 ετών, ενώ η συχνότητά τους αυξάνεται με την ηλικία. Είναι η σημαντικότερη αιτία νοσηρότητας και θνησιμότητας σε ενήλικες ασθενείς με ΟΣ, καθώς οι μεγαλύτεροι όγκοι μπορεί να προκαλέσουν σοβαρή αιμορραγία, να χρειαστούν χειρουργική αφαίρεση ή να οδηγήσουν σε νεφρική ανεπάρκεια.

Όπως ανακοίνωσε ο Ανδρέας Κωνσταντόπουλος, Καθηγητής Παιδιατρικής και Πρόεδρος της Ελληνικής Παιδιατρικής Εταιρείας, σήμερα υπάρχουν νέες, σημαντικές εξελίξεις στην αντιμετώπιση της οζώδους σκλήρυνσης οι οποίες  προσφέρουν ελπίδα στους ασθενείς. Πρόκειται  για νέα θεραπευτικά σχήματα τα οποία μάλιστα εφαρμόζονται σε 6-7 ελληνόπουλα τα οποία νοσηλεύονται στα νοσοκομεία Παίδων.

Δεν υπάρχουν σχόλια:

Δημοσίευση σχολίου