Τετάρτη, 9 Φεβρουαρίου 2011

ΑΝΑΤΟΜΙΑ ΤΟΥ ΠΡΟΣΩΠΟΥ

ΤΟ ΕΠΙΦΑΝΕΙΑΚΟ ΠΕΤΑΛΟ ΤΗΣ ΑΠΟΝΕΥΡΩΣΗΣ ΤΟΥ ΠΡΟΣΩΠΟΥ
Το SMAS είναι ένα επίπεδο που εκτείνεται από τους κροταφίτες μυς στα πλάγια έως τους μετωπιαίους μυς προς τα επάνω. Το κατώτερο όριο του SMAS είναι το μυώδες πλάτυσμα του λαιμού. Το πρόσθιο όριο του SMAS ξεκινά από τους σφιγκτήρες των βλεφάρων και εκτείνεται έως τον τραπεζοειδή μυ. Στο τριχωτό της κεφαλής, το SMAS είναι η μετωποϊνιακή απονεύρωση (1, 2).
ΖΩΝΕΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΟΥ ΚΙΝΔΥΝΟΥ
Το εύρος των εκφράσεων του προσώπου είναι εφικτό μέσω της προσάρτησης των μυών του προσώπου στο SMAS και την εννεύρωση από τους 5 κλάδους του προσωπικού νεύρου (κρανιακού νεύρου VII). Ο κροταφικός κλάδος του προσωπικού νεύρου εννευρώνει τον μετωπιαίο μυ, το σφιγκτήρα των βλεφάρων και τους ανώτερους μυς του αυτιού. Μια ζώνη χειρουργικού κινδύνου εκτείνεται από το πλάγιο τμήμα του φρυδιού μέχρι τον τράγο του ωτός (Εικόνα 1). Στην περιοχή αυτή, ο κροταφικός κλάδος του προσωπικού νεύρου διατρέχει επιφανειακά το SMAS πάνω από τον κροταφίτη μυ μέχρι να φτάσει βαθιά στον μετωπιαίο μυ. Οι επεμβάσεις στην περιοχή αυτή μπορούν να προκαλέσουν βλάβη στον κροταφικό κλάδο του προσωπικού νεύρου, με αποτέλεσμα αδυναμία του ασθενούς να σηκώνει το ομόπλευρο φρύδι και να κλείνει εντελώς τα βλέφαρα (3).
Ο ζυγωματικός κλάδος του προσωπικού νεύρου εννευρώνει τους ανελκτήρες του χείλους, το βυκανητή μυ, τους ρινικούς μυς και ένα μέρος του σφιγκτήρα. Ο παρειακός κλάδος του προσωπικού νεύρου αλληλοκαλύπτεται στα περισσότερα σημεία εννεύρωσής του με το ζυγωματικό κλάδο. Ο οριακός κάτω γναθιαίος κλάδος του προσωπικού νεύρου εννευρώνει τους μυς του κάτω χείλους. Λόγω της θέσης του κατά μήκος του χαμηλότερου ορίου της κάτω γνάθου κάτω από το μυώδες πλάτυσμα, ο οριακός κάτω γναθιαίος κλάδος του προσωπικού νεύρου είναι ευάλωτος σε βλάβες κατά τη διάρκεια δερματοχειρουργικών επεμβάσεων (Εικόνα 1). Οι βλάβες αυτού του νεύρου προκαλούν πτώση της ομόπλευρης γωνίας του στόματος.
Ο αυχενικός κλάδος του προσωπικού νεύρου εννευρώνει το μυώδες πλάτυσμα, προκαλώντας εκτόπιση προς το πλάι και προς τα κάτω της ομόπλευρης γωνίας του στόματος. Ο αυχενικός κλάδος του προσωπικού νεύρου μπορεί να υποστεί βλάβες από επεμβάσεις που διενεργούνται στο πρόσθιο τρίγωνο του λαιμού, άλλη μια ζώνη χειρουργικού κινδύνου. Το πρόσθιο τρίγωνο του λαιμού σχηματίζεται από τη μέση γραμμή του γενειακού ογκώματος έως τη σφαγιτιδική εντομή, στο πίσω μέρος από το πρόσθιο όριο του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός και στο πάνω μέρος από το κάτω όριο της κάτω γνάθου (Εικόνα 2).
Η τρίτη ζώνη χειρουργικού κινδύνου είναι το οπίσθιο τρίγωνο του λαιμού, το οποίο σχηματίζεται στο πρόσθιο μέρος από το οπίσθιο όριο του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός, στο οπίσθιο μέρος από το πρόσθιο όριο του τραπεζοειδούς μυός και στο κάτω μέρος από την κλείδα (Εικόνα 3). Οι επεμβάσεις που διενεργούνται στο οπίσθιο τρίγωνο του λαιμού μπορούν να προκαλέσουν βλάβες στο παραπληρωματικό νεύρο (κρανιακό νεύρο 11), το οποίο παρέχει κινητική εννεύρωση στον τραπεζοειδή μυ και τον στερνοκλειδομαστοειδή μυ. Οι βλάβες του παραπληρωματικού νεύρου έχουν ως αποτέλεσμα δυσλειτουργία και αναπηρία του ώμου (4).
Τρίδυμο νεύρο
Η αισθητηριακή εννεύρωση της κεφαλής και του λαιμού παρέχεται από τους 3 κλάδους του τρίδυμου νεύρου (κρανιακό νεύρο V). Ο οφθαλμικός (V1) κλάδος του τρίδυμου νεύρου εννευρώνει το δέρμα του άνω χείλους, τη ράχη της ρινός και ένα μέρος του ρινικού τοιχώματος, καθώς επίσης και τους έσω και πλάγιους κανθούς. Ο άνω γναθιαίος κλάδος (V2) του τρίδυμου νεύρου εννευρώνει το δέρμα των κάτω βλεφάρων, ένα τμήμα του ρινικού τοιχώματος, το άνω χείλος, το ζυγωματικό τμήμα των παρειών και τα πρόσθια τμήματα του κροτάφου. Ο κάτω γναθιαίος κλάδος (V3) του τρίδυμου νεύρου εννευρώνει το κάτω χείλος, το κάτω γναθιαίο τμήμα της παρειάς και τα οπίσθια τμήματα του κροταφικού μέρους του τριχωτού της κεφαλής.
Καρωτιδικές αρτηρίες
Το κεφάλι και ο λαιμός διαθέτουν πλούσιο αγγειακό σύστημα. Το περισσότερο αρτηριακό αίμα προέρχεται από τους εξωτερικούς κλάδους των καρωτίδων (Εικόνα 4). Η έσω καρωτίδα διακλαδίζεται στην οφθαλμική αρτηρία, η οποία διακλαδίζεται περαιτέρω στην υπερκόγχια και στην υπερτροχίλια αρτηρία. Οι κλάδοι αυτοί αιματώνουν το μέτωπο. Ένας μείζων κλάδος της έξω καρωτίδας είναι η προσωπική αρτηρία. Η αρτηρία αυτή διακλαδίζεται από την έξω καρωτίδα στο λαιμό και συνεχίζεται κάτω από το χαμηλότερο όριο της άνω γνάθου μέχρι το πρόσθιο όριο του μασητήρα, όπου κατόπιν κατευθύνεται προς τα επάνω, προς τη μύτη, και γίνεται η γωνιαία αρτηρία πριν ενωθεί τελικά με την υπερτροχίλια αρτηρία στον έσω κανθό (5). Από την προσωπική αρτηρία διακλαδίζεται η επιπολής κροταφική αρτηρία, η οποία προχωρά προς τα πάνω, μπροστά από το αυτί. Η επιπολής κροταφική αρτηρία μπορεί να ψηλαφηθεί και πρέπει να απολινώνεται ή να αποφεύγεται κατά τη διάρκεια των επεμβάσεων. Η έξω καρωτίδα αιματώνει επίσης το τριχωτό της κεφαλής μέσω της επιπολής κροταφικής αρτηρίας, του οπίσθιου ωτιαίου κλάδου της επιπολής κροταφικής αρτηρίας και της ινιακής αρτηρίας.
Προσωπικές φλέβες
Όπως συμβαίνει και με το αρτηριακό σύστημα, και το φλεβικό σύστημα της κεφαλής και του λαιμού κυριαρχείται από την προσωπική φλέβα. Η γωνιώδης φλέβα του προσώπου αντλεί φλεβικό αίμα από το αίμα, τα μάτια και τη μύτη πριν γίνει η προσωπική φλέβα. Η προσωπική φλέβα συνδέεται με το υποκόγχιο τρήμα, το οποίο αδειάζει στο βαθύ πτερυγοειδές πλέγμα. Το κάτω τμήμα της προσωπικής φλέβας προχωρά μαζί με την προσωπική αρτηρία προς το λαιμό, όπου αδειάζει στην έξω σφαγίτιδα φλέβα. Επειδή οι φλέβες του προσώπου δεν έχουν βαλβίδες, η ροή του αίματος μπορεί να είναι διπλής κατεύθυνσης, οδηγώντας σε άμεση εξάπλωση των λοιμώξεων στο κρανίο.
ΣΧΟΛΙΟ
Όλες οι δερματολογικές επεμβάσεις απαιτούν γνώση του ασθενούς για βελτιστοποίηση των εκβάσεων. Στο άρθρο αυτό, κάνουμε σύντομη ανασκόπηση της ανατομίας του κεφαλιού και του λαιμού, ρίχνοντας φως σε μερικές από τις γνωστές ζώνες χειρουργικού κινδύνου. Για δερματοχειρουργικές επεμβάσεις υψηλότερου βαθμού δυσκολίας, απαιτείται λεπτομερέστερη ανασκόπηση.
Στο 2ο μέρος της σειράς αυτής, θα γίνει σύντομη ανασκόπηση της βασικής δερματικής αναδόμησης.

Εικόνα 1. Πλάγια άποψη των κλάδων του προσωπικού νεύρου, των μυών έκφρασης του προσώπου και του τριχωτού της κεφαλής. LifeART image copyright 2004 Lippincott Williams & Wilkins. All rights reserved.

Εικόνα 2. Πλάγια άποψη του πρόσθιου τριγώνου του λαιμού. Απεικονίζεται τομή του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός για να φανούν οι δομές που βρίσκονται από κάτω. LifeART image copyright 2004 Lippincott Williams & Wilkins. All rights reserved.

Εικόνα 3. Πλάγια άποψη του παραπληρωματικού νεύρου στο οπίσθιο τρίγωνο του λαιμού. LifeART image copyright 2004 Lippincott Williams & Wilkins. All rights reserved.

Εικόνα 4. Πλάγια άποψη των μυών έκφρασης του προσώπου και των αρτηριών του προσώπου. LifeART image copyright 2004 Lippincott Williams & Wilkins. All rights reserved.

Ροδόχρους πιτυρίαση

Εισαγωγή
Ο όρος ροδόχρους πιτυρίαση (pityriasis rosea -PR) χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά από τον Gilbert το 1860 [1]. Το όνομα PR επελέγη διότι οι βλάβες είναι ροδόχροες (rosea) πλάκες φέρουσες λέπια (pityriasis - από την ελληνική λέξη ‘πίτυρον’). Η PR είναι ένα συχνό οξύ, αυτοϊάσιμο δερματικό εξάνθημα το οποίο τυπικά ξεκινά ως μια μόνο, λεπτή οβάλ λεπιδώδης πλάκα στον κορμό («μητρική πλάκα») και συνήθως ασυμπτωματική. Εντός μερικών ημερών έως και τριών εβδομάδων οι αρχικές βλάβες ακολουθούνται από την εμφάνιση πολυάριθμων μικρότερων βλαβών ίδιας μορφολογίας οι οποίες εντοπίζονται κυρίως στον κορμό ακολουθώντας τη φορά των μεσοπλεύριων νεύρων (σε διάταξη που αποκαλείται «Χριστουγεννιάτικο δένδρο»). Η πρωτογενής πλάκα της PR, ή μητρική πλάκα, απαντάται στο 59-90% των περιπτώσεων. Συνήθως είναι καλά περιγεγραμμένη, διαμέτρου 2-4 cm , σχήματος οβάλ ή στρογγυλού, χρώματος ερυθρορόδινου («χρώμα σολωμού»), ερυθηματώδης ή υπερχρωσική (κυρίως σε άτομα με πιο σκούρο δέρμα) και φέρει μια λεπτή στεφάνη από λέπι ακριβώς μέσα στην περιφέρεια της πλάκας [2]. Πολλές άτυπες μορφές της νόσου έχουν αναφερθεί στη βιβλιογραφία [3,4].
Παρουσίαση περιστατικού
Παρουσιάζουμε την περίπτωση μιας γυναίκας 28 ετών διανύουσας την 38η εβδομάδα της πρώτης της εγκυμοσύνης, κατά τα άλλα υγιούς, η οποία προσήλθε στα εξωτερικά ιατρεία μας. Το ιατρικό ιστορικό της ασθενούς περιελάμβανε μια επέμβαση χολοκυστεκτομής το 1999. Η ασθενής ανέφερε ότι το εξάνθημα είχε εμφανισθεί προ 10 ημερών. Παραπονέθηκε για λεπιδώδεις κηλίδες με περιφερική στεφάνη από λέπια κυρίως στο άνω τμήμα του κορμού και τους μηρούς συνοδευόμενες από ελαφρό κνησμό. Η ασθενής αντιμετωπίσθηκε με κρέμα Aflumycin (πρεδνιζολόνη 0,5% , θειϊκή γενταμυκίνη 0,1% ) χωρίς ανταπόκριση, πριν την προσέλευσή της στην κλινική μας. Μερικές ημέρες αργότερα, ένα παρόμοιο εξάνθημα εμφανίσθηκε στο δέρμα του συζύγου της. Στη συνέχεια ο ίδιος, προσήλθε στην κλινική μας μαζί με την σύζυγό του στην επόμενη επίσκεψή της. Κανείς εκ των δύο ασθενών δεν είχε πρόδρομα συμπτώματα. Έκθεση σε φάρμακα πριν το δερματικό εξάνθημα αποκλείσθηκε και στις δύο περιπτώσεις. Κατά την εξέταση της ασθενούς, παρατηρήθηκε ένα δερματικό εξάνθημα αποτελούμενο από οβάλ σχήματος, ροδόχροες κηλίδες και βλατίδες, διαμέτρου έως 1,5 cm, περιβαλλόμενες από ελαφρά λευκά λέπια εντοπισμένα στο λαιμό, το στήθος, τους μηρούς και τα άνω άκρα (εικόνα 1). Μια μεγαλύτερη βλάβη οβάλ σχήματος στον αριστερό μηρό (‘μητρική πλάκα’) είχε εμφανισθεί λίγες ημέρες προ της εμφάνισης του γενικευμένου εξανθήματος.
Η εξέταση του συζύγου της απεκάλυψε ένα παρόμοιο εξάνθημα αποτελούμενο από ερυθρορόδινες πλάκες οβάλ σχήματος περιβαλλόμενες από λεπτά λέπια και εντοπισμένες στον λαιμό του και τα άνω άκρα (εικόνα 2).
Οι εργαστηριακές εξετάσεις συμπεριλαμβανομένης γενικής αίματος και ηπατικής λειτουργίας ήταν εντός φυσιολογικών τιμών. Οι εξετάσεις VDRL, TPHA, IgM-CMV και IgG rubella ήταν όλες αρνητικές. Δεν διεξήχθη βιοψία δέρματος της ασθενούς. Η κλινική παρακολούθηση και για τους δύο ασθενείς έδειξε ότι το εξάνθημα απέδραμε χωρίς αγωγή μετά από 4 εβδομάδες.
Συζήτηση
Η κλινική διάγνωση της PR και για τους δύο ασθενείς έγινε από δύο διαφορετικούς δερματολόγους. Η διάγνωση επιβεβαιώθηκε σύμφωνα με δημοσιευμένα διαγνωστικά κριτήρια: περιφερική πιτυρώδης απολέπιση με καθαρό κέντρο της βλάβης σε τουλάχιστον δύο βλάβες. Η βιοψία μιας τυπικής βλάβης του συζύγου ήταν συμβατή με PR.
Το αίτιο της ροδόχρου πιτυρίασης είναι άγνωστο. Ένας συσχετισμός με τους ανθρώπινους ερπητοϊούς 6 και 7 (HHV-6 και HHV-7) έχει αναφερθεί αλλά παραμένει αμφιλεγόμενος. Πολυάριθμες μελέτες κατά τη διάρκεια των 50 προηγούμενων ετών έχουν διερευνήσει διάφορα παθογόνα ως πιθανές αιτίες της PR. Αυτά τα παθογόνα περιέλαβαν πολυάριθμα βακτήρια, μύκητες και κυρίως, ιούς. Σύμφωνα με μια μελέτη των Drago και συνεργατών [5,6] οι πλέον πρόσφατες αιτιολογικές και παθογενετικές μελέτες για την PR έχουν εστιασθεί σε δύο HHVs οι οποίοι απαντώνται παντού, τους HHV-7 και HHV-6. Άλλη μελέτη από τους Drago και συνεργάτες [7] εντόπισε τέτοια ιϊκά σωματίδια σε προσβεβλημένο δέρμα από ασθενείς με ροδόχρου πιτυρίαση. Σε αυτή τη μελέτη, σωματίδια ανθρώπινου ερπητοϊού σε διάφορα στάδια μορφογένεσης ανιχνεύθηκαν σε 15 ασθενείς (71%). Ο μολυσματικός παράγοντας της PR παραμένει ένα ανοικτό ερώτημα. Η συχνότητα εμφάνισης 2 ή περισσότερων περιστατικών στην ίδια στέγη είναι μικρή συγκρινόμενη με τον συνολικό αριθμό περιπτώσεων PR. Οι Niles και Klumpp [8], στη δική τους ανασκόπηση, ανέφεραν 35 περιπτώσεις PR σε διαφορετικά σπίτια, 6 από αυτές ήταν ζευγάρια (3 περιπτώσεις). Άλλη αναφορά από τον Miller [9] παρουσίασε 3 περιπτώσεις PR σε μια οικογένεια και οι οποίες διεγνώσθησαν εντός 6 εβδομάδων.
Συμπερασματικά, στην αναφορά μας περιγράφουμε μία επιπλέον περίπτωση ροδόχρου πιτυρίασης επισυμβαίνουσα ταυτοχρόνως σε ένα ζευγάρι. Αυτή η περίπτωση η οποία αφορά ένα ζευγάρι είναι σημαντική καθώς υποστηρίζει την υπόθεση λοιμώδους αιτιολογίας της νόσου.

Εικόνα1. Οβάλ σχήματος, ροδόχροες κηλίδες διαμέτρου έως 1,5 cm, περιβαλλόμενες από ελαφρά λευκά λέπια εντοπιζόμενες στο λαιμό της ασθενούς.

Εικόνα 2. Παρόμοιο εξάνθημα αποτελούμενο από ερυθρορόδινες πλάκες οβάλ σχήματος, περιβαλλόμενες από λεπτά λέπια εντοπισμένες στα άνω άκρα του συζύγου.

Εικόνα 3. Βιοψία δέρματος του συζύγου η οποία δείχνει ήπια σπογγίωση και επιφανειακή περιαγγειακή διήθηση από μονοπύρηνα με εστιακά εξαγγειωμένα ερυθροκύτταρα.

Μετωπιαία ινωτική αλωπεκία

Περίληψη
Η μετωπιαία ινωτική αλωπεκία (frontal fibrosing alopecia-FFA) είναι πιο συχνή στις μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες, αλλά μπορεί να εμφανισθεί και σε νεότερες γυναίκες. Κάποιοι συγγραφείς θεωρούν ότι η FFA είναι μια διακριτή μετωπιαία παραλλαγή του θυλακικού λειχήνα (lichen planopilaris). Από την κλινική σκοπιά, αυτή η σχετικά ασυνήθης πάθηση χαρακτηρίζεται από προοδευτική υποχώρηση της μετωποκροταφικής γραμμής του τριχωτού, οφειλόμενη σε φλεγμονώδη καταστροφή των τριχοθυλακίων. Η δερματοσκόπηση μπορεί να είναι πολύ χρήσιμη, καθώς η διαφορική διάγνωση μεταξύ αλωπεκίας από έλξη, γυροειδούς αλωπεκίας, FFA και ουλώδους αλωπεκίας των ορίων του τριχωτού (marginal) μπορεί να είναι δύσκολη. Δεν είναι ξεκάθαρο το κατά πόσον η θεραπεία μεταβάλει ή όχι τη φυσική πορεία της νόσου – η νόσος σταθεροποιείται συν τω χρόνω στους περισσότερους ασθενείς με ή χωρίς συνέχιση της θεραπείας. Εδώ γίνεται αναφορά της περίπτωσης μιας γυναίκας 50 ετών με FFA και συζητούμε την αξία της δερματοσκόπησης στη διαφορική διάγνωση αυτής της νόσου.
Εισαγωγή
Η χρήση της δερματοσκόπησης, αρχικά περιοριζόμενη σε μελαγχρωματικές βλάβες, έχει εξελιχθεί σε σημαντικό εργαλείο για τη διάγνωση μη μελαγχρωματικών βλαβών του δέρματος καθώς και των φλεγμονωδών και λοιμωδών νοσημάτων [1]. Εδώ κάνουμε αναφορά μιας περίπτωσης μετεμμηνοπαυσιακής μετωπιαίας ινιακής αλωπεκίας (FFA) για να επιβεβαιώσουμε το ρόλο της δερματοσκόπησης στη διαφορική διάγνωση των διαταραχών των μαλλιών και του τριχωτού της κεφαλής. Η FFA, η οποία περιεγράφη για πρώτη φορά από τον Kossard το 1994, είναι μια παραλλαγή της ουλώδους αλωπεκίας χαρακτηριζόμενη από επιλεκτική εμπλοκή των τριχών της μετωποβρεγματικής περιοχής του τριχωτού της κεφαλής [2].
Οι ασθενείς προσέρχονται με υποχώρηση της μετωποκροταφικής γραμμής του τριχωτού και απώλεια των φρυδιών. Το προσβεβλημένο δέρμα της κεφαλής είναι ομοιομόρφως ωχρό με απώλεια των στομίων των τριχοθυλακίων και το προσβεβλημένο τριχωτό παρουσιάζει περιθυλακικό ερύθημα [3,4]. Η δερματοσκόπηση δείχνει απουσία θυλακικών στομίων και περιθυλακικούς λεπιδώδεις σχηματισμούς και ποικίλο βαθμό περιθυλακικού ερυθήματος [5]. Τυπικά ιστοπαθολογικά ευρήματα είναι η προεξάρχουσα περιθυλακική ίνωση και η λεμφοκυτταρική φλεγμονή με κατανομή τύπου λειχήνα πέριξ του επιπέδου του ισθμού, του σημείου εκβολής των σμηγματογόνων αδένων (infudibular) και του βολβού των τριχοθυλακίων [6]. Παρουσιάζεται μείωση του αριθμού των τριχοθυλακίων και αντικατάσταση από ινώδεις ταινίες. Αυτά τα ευρήματα δεν είναι δυνατόν να διακριθούν από εκείνα του θυλακικού λειχήνα και η FFA θεωρείται εξ αυτού ότι είναι μια διακριτή παραλλαγή του θυλακικού λειχήνα στις μετωπιαίες παρυφές του τριχωτού [6,7].
Παρουσίαση περιστατικού
Μια γυναίκα ετών 50, προσήλθε με υποχώρηση της μετωποκροταφικής γραμμής του τριχωτού και μερική απώλεια των φρυδιών επί ένα έτος. Η εμμηνόπαυση ενεφανίσθη στην ηλικία των 45 ετών. Προηγουμένως είχε λάβει διάγνωση ανδρογενετικής αλωπεκίας και είχε αντιμετωπισθεί με τοπική χορήγηση μινοξιδίλης 2-5% δις ημερησίως, χωρίς βελτίωση. Η ασθενής αυτοβούλως διέκοψε τη θεραπεία μετά από 3 εβδομάδες, περίπου 7 μήνες προ της επίσκεψης σε εμάς. Κατά την προσέλευση, δεν έλαβε καμία θεραπεία για τριχόπτωση. Από την ηλικία των 47 ετών ελάμβανε ραμιπρίλη (5mg από του στόματος ημερησίως) για την αντιμετώπιση υπέρτασης. Το κλινικό ιστορικό της, συμπεριλαμβανομένων και γυναικολογικών δεδομένων ήταν κατά τα άλλα αρνητικό. Η κλινική εξέταση έδειξε υποχώρηση της μετωποκροταφικής γραμής του τριχωτού με ομοιόμορφα ωχρό δέρμα και εξαφάνιση των θυλακικών στομίων στα σημεία της υποχώρησης (εικόνα 1α, β). Υπήρχε περιθυλακικό ερύθημα στις παρυφές του τριχωτού και επίσης ενεφάνιζε μερική απώλεια και ερύθημα φρυδιών. Δεν υπήρχαν άλλες δερματικές ανωμαλίες ή ανωμαλίες του βλεννογόνου. Η ασθενής παρουσίαζε ήπια ευθραυστότητα στα νύχια μετά την έναρξη την εμμηνόπαυσης. Ο εργαστηριακός έλεγχος περιελάμβανε πλήρη αιματολογικό έλεγχο, ο οποίος ήταν φυσιολογικός και ορμονικές εξετάσεις: ωοθυλακιοτρόπο ορμόνη, ωχρινοποιητική ορμόνη, τεστοστερόνη, θυρεοειδοτρόπο ορμόνη, οι οποίες ήταν σύμφωνες με μετεμμηνοπαυσιακά επίπεδα. Αντιπυρηνικά αντισώματα δεν ανευρέθηκαν. Τα αρχικά κλινικά ευρήματα υποστήριζαν τη διάγνωση ουλώδους αλωπεκίας. Τα αναμνηστικά δεδομένα, με απουσία ιστορικού κομμωτικής φροντίδας μαλλιών η οποία να συσχετίζεται με έλξη του τριχωτού απέκλεισαν την πιθανότητα αλωπεκίας από έλξη.
Διεξήχθη δερματοσκοπική εξέταση και έδειξε απουσία θυλακικών στομίων, περιθυλακική υπερκεράτωση και αμβληχρό περιθυλακικό ερύθημα (εικόνα 1c). Ετέθη υποψία διάγνωσης μετεμμηνοπαυσιακής FFA. Διεξήχθη βιοψία (Punch biopsy) 4-mm του τριχωτού της κεφαλής από την μετωπιαία παρυφή των μαλλιών εντός των ορίων της περιοχής που φέρει την τριχοφυΐα. Η ιστολογική έδειξε ήπια χρόνια λεμφοκυτταρική φλεγμονώδη διήθηση εντοπισμένη στο επίπεδο εκβολής των σμηγματογόνων αδένων και του ισθμού και πέριξ μικρών αγγείων, ενώ ήταν επίσης εμφανής μια μείωση του αριθμού των τριχοθυλακίων και αντικατάσταση από ινώδεις ταινίες (εικόνα 2). Υπήρχαν πολλά ενδιάμεσα και χνοώδη τριχοθυλάκια. Αυτά τα ευρήματα ήταν σύμφωνα με τη διάγνωση της FFA. Η ασθενής αντιμετωπίσθηκε με τοπικό στεροειδές (betamethasone dipropionate lotion μια φορά την ημέρα για 6 μήνες). Το περιθυλακικό ερύθημα στην κροταφική παρυφή των μαλλιών εξακολουθούσε να παραμένει αλλά δεν είχε υπάρξει εξέλιξη στην μετωποκροταφική υποχώρηση 3 μήνες μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας.
Συζήτηση
Σε ασθενείς οι οποίοι εμφανίζονται με αλωπεκία στις παρυφές του τριχωτού της κεφαλής, η δερματοσκόπηση μπορεί να είναι πολύ χρήσιμη, καθώς η διαφορική διάγνωση μεταξύ αλωπεκίας από έλξη, γυροειδούς αλωπεκίας, FFA και ουλώδους αλωπεκίας της κροταφικής γραμμής (CMA) μπορεί να είναι δύσκολη [8] (πίνακας 1). Στην περίπτωσή μας, υπήρχε απουσία κίτρινων στιγμάτων και δυστροφικών τριχών, τα οποία αποτελούν τα πιο χαρακτηριστικά δερματοσκοπικά ευρήματα της γυροειδούς αλωπεκίας. Τα αναμνηστικά δεδομένα απέκλεισαν την πιθανότητα αλωπεκίας από έλξη. Αυτό επιβεβαιώθηκε από την απουσία εκφυλισμένων (miniaturized) τριχών, λευκών στιγμάτων και θραυσμένων στελεχών της τρίχας στη δερματοσκοπική εξέταση [9]. Τα δερματοσκοπικά ευρήματα της CMA όπως πρόσφατα περιεγράφησαν από τον Goldberg, συμπεριλαμβανομένων της χαμηλής πυκνότητας τριχώματος και απώλεια των θυλακικών στομίων, με λέπτυνση του στελέχους των τριχών που εναπομένουν, ήταν παρόντα [10]. Εντούτοις, συνήθως η CMA εκδηλώνεται με απώλεια μαλλιών περιοριζόμενη στο σύνολο της περιφέρειας του τριχωτού, συμπεριλαμβανομένων των μετωπιαίων, κροταφικών και ινιακών ορίων. Στη δική μας περίπτωση, η απώλεια μαλλιών περιελάμβανε εκλεκτικά την μετωποβρεγματική περιοχή. Επιπλέον, στην περίπτωση που περιγράφουμε, περιθυλακική υπερκεράτωση και ποικίλου βαθμού περιθυλακικού ερυθήματος ήταν επίσης παρόντα στη δερματοσκόπηση, υποστηρίζοντας τη διάγνωση της FFA. Στη δική μας περίπτωση, τα ιστοπαθολογικά ευρήματα με την παρουσία ευδιάκριτης φλεγμονώδους διήθησης και τύπου-χνοωδών τριχοθυλακίων, απέκλεισε πλήρως την πιθανότητα για CMA. Η αιτιολογία της FFA είναι ακόμη άγνωστη, αλλά οι περισσότερες περιπτώσεις FFA οι οποίες αναφέρονται αφορούν μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες υποστηρίζοντας την άποψη ότι ορμονικές μεταβολές μπορεί να παίζουν ένα ρόλο στην αιτιολογία [3,4,11,12]. Η FFA μπορεί να αποτελεί μια παραλλαγή του θυλακικού λειχήνα με επιλεκτική εμπλοκή κάποιων ανδρογονο-εξαρτώμενων περιοχών [3]. Τα προσβεβλημένα τριχοθυλάκια μπορεί επίσης να έχουν τυπικούς βιολογικούς δείκτες οι οποίοι θα μπορούσαν να εξηγήσουν τα κλινικά και ιστολογικά χαρακτηριστικά που απαντώνται στη νόσο. Το γεγονός ότι η FFA γίνεται όλο και πιο συχνή μπορεί επίσης να υποδηλώνει ότι περιβαλλοντικοί παράγοντες θα μπορούσαν να εμπλέκονται στην αιτιολογία της [4].
Δεν είναι εφικτή η επανέκφυση τριχών όπου έχουν καταστραφεί τα θυλάκια και ο στόχος της θεραπείας πρέπει να είναι η περαιτέρω αναστολή της τριχόπτωσης [13-15]. Η συνέχιση της υποχώρησης δεν είναι αναπόφευκτη και στις περισσότερες γυναίκες φαίνεται ότι η νόσος σταδιακά σταθεροποιείται. Αναφέρουμε αυτό το περιστατικό μας όχι μόνο λόγω της σπανιότητας της νόσου, αλλά επειδή αποδεικνύει ότι η δερματοσκόπηση θα μπορούσε να βελτιώσει τη διαγνωστική ακρίβεια των διαταραχών του δέρματος και του τριχωτού της κεφαλής.



Εικόνα1α Μετωπιαία υποχώρηση με ομοιόμορφα ωχρό δέρμα και απώλεια θυλακικών στομίων, b κροταφική υποχώρηση και ελαφρό περιθυλακικό ερύθημα στην παρυφή των μαλλιών, c μείωση των θυλακικών στομίων και θυλακική υπερκεράτωση είναι εμφανείς στη δερματοσκοπική εξέταση – απουσία εκφύλισης τριχών και/ή κίτρινων στιγμάτων.

Εικόνα 2. Ήπια χρόνια λεμφοκυτταρική φλεγμονώδης διήθηση πέριξ του ισθμού και του σημείου εκβολής των σμηγματογόνων αδένων (infundibular), μείωση του αριθμού των τριχοθυλακίων και αντικατάστασή τους από ινώδεις ταινίες ( χρώση αιματοξυλίνης-ηωσίνης, x 5)