Τετάρτη, 9 Φεβρουαρίου 2011

Μετωπιαία ινωτική αλωπεκία

Περίληψη
Η μετωπιαία ινωτική αλωπεκία (frontal fibrosing alopecia-FFA) είναι πιο συχνή στις μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες, αλλά μπορεί να εμφανισθεί και σε νεότερες γυναίκες. Κάποιοι συγγραφείς θεωρούν ότι η FFA είναι μια διακριτή μετωπιαία παραλλαγή του θυλακικού λειχήνα (lichen planopilaris). Από την κλινική σκοπιά, αυτή η σχετικά ασυνήθης πάθηση χαρακτηρίζεται από προοδευτική υποχώρηση της μετωποκροταφικής γραμμής του τριχωτού, οφειλόμενη σε φλεγμονώδη καταστροφή των τριχοθυλακίων. Η δερματοσκόπηση μπορεί να είναι πολύ χρήσιμη, καθώς η διαφορική διάγνωση μεταξύ αλωπεκίας από έλξη, γυροειδούς αλωπεκίας, FFA και ουλώδους αλωπεκίας των ορίων του τριχωτού (marginal) μπορεί να είναι δύσκολη. Δεν είναι ξεκάθαρο το κατά πόσον η θεραπεία μεταβάλει ή όχι τη φυσική πορεία της νόσου – η νόσος σταθεροποιείται συν τω χρόνω στους περισσότερους ασθενείς με ή χωρίς συνέχιση της θεραπείας. Εδώ γίνεται αναφορά της περίπτωσης μιας γυναίκας 50 ετών με FFA και συζητούμε την αξία της δερματοσκόπησης στη διαφορική διάγνωση αυτής της νόσου.
Εισαγωγή
Η χρήση της δερματοσκόπησης, αρχικά περιοριζόμενη σε μελαγχρωματικές βλάβες, έχει εξελιχθεί σε σημαντικό εργαλείο για τη διάγνωση μη μελαγχρωματικών βλαβών του δέρματος καθώς και των φλεγμονωδών και λοιμωδών νοσημάτων [1]. Εδώ κάνουμε αναφορά μιας περίπτωσης μετεμμηνοπαυσιακής μετωπιαίας ινιακής αλωπεκίας (FFA) για να επιβεβαιώσουμε το ρόλο της δερματοσκόπησης στη διαφορική διάγνωση των διαταραχών των μαλλιών και του τριχωτού της κεφαλής. Η FFA, η οποία περιεγράφη για πρώτη φορά από τον Kossard το 1994, είναι μια παραλλαγή της ουλώδους αλωπεκίας χαρακτηριζόμενη από επιλεκτική εμπλοκή των τριχών της μετωποβρεγματικής περιοχής του τριχωτού της κεφαλής [2].
Οι ασθενείς προσέρχονται με υποχώρηση της μετωποκροταφικής γραμμής του τριχωτού και απώλεια των φρυδιών. Το προσβεβλημένο δέρμα της κεφαλής είναι ομοιομόρφως ωχρό με απώλεια των στομίων των τριχοθυλακίων και το προσβεβλημένο τριχωτό παρουσιάζει περιθυλακικό ερύθημα [3,4]. Η δερματοσκόπηση δείχνει απουσία θυλακικών στομίων και περιθυλακικούς λεπιδώδεις σχηματισμούς και ποικίλο βαθμό περιθυλακικού ερυθήματος [5]. Τυπικά ιστοπαθολογικά ευρήματα είναι η προεξάρχουσα περιθυλακική ίνωση και η λεμφοκυτταρική φλεγμονή με κατανομή τύπου λειχήνα πέριξ του επιπέδου του ισθμού, του σημείου εκβολής των σμηγματογόνων αδένων (infudibular) και του βολβού των τριχοθυλακίων [6]. Παρουσιάζεται μείωση του αριθμού των τριχοθυλακίων και αντικατάσταση από ινώδεις ταινίες. Αυτά τα ευρήματα δεν είναι δυνατόν να διακριθούν από εκείνα του θυλακικού λειχήνα και η FFA θεωρείται εξ αυτού ότι είναι μια διακριτή παραλλαγή του θυλακικού λειχήνα στις μετωπιαίες παρυφές του τριχωτού [6,7].
Παρουσίαση περιστατικού
Μια γυναίκα ετών 50, προσήλθε με υποχώρηση της μετωποκροταφικής γραμμής του τριχωτού και μερική απώλεια των φρυδιών επί ένα έτος. Η εμμηνόπαυση ενεφανίσθη στην ηλικία των 45 ετών. Προηγουμένως είχε λάβει διάγνωση ανδρογενετικής αλωπεκίας και είχε αντιμετωπισθεί με τοπική χορήγηση μινοξιδίλης 2-5% δις ημερησίως, χωρίς βελτίωση. Η ασθενής αυτοβούλως διέκοψε τη θεραπεία μετά από 3 εβδομάδες, περίπου 7 μήνες προ της επίσκεψης σε εμάς. Κατά την προσέλευση, δεν έλαβε καμία θεραπεία για τριχόπτωση. Από την ηλικία των 47 ετών ελάμβανε ραμιπρίλη (5mg από του στόματος ημερησίως) για την αντιμετώπιση υπέρτασης. Το κλινικό ιστορικό της, συμπεριλαμβανομένων και γυναικολογικών δεδομένων ήταν κατά τα άλλα αρνητικό. Η κλινική εξέταση έδειξε υποχώρηση της μετωποκροταφικής γραμής του τριχωτού με ομοιόμορφα ωχρό δέρμα και εξαφάνιση των θυλακικών στομίων στα σημεία της υποχώρησης (εικόνα 1α, β). Υπήρχε περιθυλακικό ερύθημα στις παρυφές του τριχωτού και επίσης ενεφάνιζε μερική απώλεια και ερύθημα φρυδιών. Δεν υπήρχαν άλλες δερματικές ανωμαλίες ή ανωμαλίες του βλεννογόνου. Η ασθενής παρουσίαζε ήπια ευθραυστότητα στα νύχια μετά την έναρξη την εμμηνόπαυσης. Ο εργαστηριακός έλεγχος περιελάμβανε πλήρη αιματολογικό έλεγχο, ο οποίος ήταν φυσιολογικός και ορμονικές εξετάσεις: ωοθυλακιοτρόπο ορμόνη, ωχρινοποιητική ορμόνη, τεστοστερόνη, θυρεοειδοτρόπο ορμόνη, οι οποίες ήταν σύμφωνες με μετεμμηνοπαυσιακά επίπεδα. Αντιπυρηνικά αντισώματα δεν ανευρέθηκαν. Τα αρχικά κλινικά ευρήματα υποστήριζαν τη διάγνωση ουλώδους αλωπεκίας. Τα αναμνηστικά δεδομένα, με απουσία ιστορικού κομμωτικής φροντίδας μαλλιών η οποία να συσχετίζεται με έλξη του τριχωτού απέκλεισαν την πιθανότητα αλωπεκίας από έλξη.
Διεξήχθη δερματοσκοπική εξέταση και έδειξε απουσία θυλακικών στομίων, περιθυλακική υπερκεράτωση και αμβληχρό περιθυλακικό ερύθημα (εικόνα 1c). Ετέθη υποψία διάγνωσης μετεμμηνοπαυσιακής FFA. Διεξήχθη βιοψία (Punch biopsy) 4-mm του τριχωτού της κεφαλής από την μετωπιαία παρυφή των μαλλιών εντός των ορίων της περιοχής που φέρει την τριχοφυΐα. Η ιστολογική έδειξε ήπια χρόνια λεμφοκυτταρική φλεγμονώδη διήθηση εντοπισμένη στο επίπεδο εκβολής των σμηγματογόνων αδένων και του ισθμού και πέριξ μικρών αγγείων, ενώ ήταν επίσης εμφανής μια μείωση του αριθμού των τριχοθυλακίων και αντικατάσταση από ινώδεις ταινίες (εικόνα 2). Υπήρχαν πολλά ενδιάμεσα και χνοώδη τριχοθυλάκια. Αυτά τα ευρήματα ήταν σύμφωνα με τη διάγνωση της FFA. Η ασθενής αντιμετωπίσθηκε με τοπικό στεροειδές (betamethasone dipropionate lotion μια φορά την ημέρα για 6 μήνες). Το περιθυλακικό ερύθημα στην κροταφική παρυφή των μαλλιών εξακολουθούσε να παραμένει αλλά δεν είχε υπάρξει εξέλιξη στην μετωποκροταφική υποχώρηση 3 μήνες μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας.
Συζήτηση
Σε ασθενείς οι οποίοι εμφανίζονται με αλωπεκία στις παρυφές του τριχωτού της κεφαλής, η δερματοσκόπηση μπορεί να είναι πολύ χρήσιμη, καθώς η διαφορική διάγνωση μεταξύ αλωπεκίας από έλξη, γυροειδούς αλωπεκίας, FFA και ουλώδους αλωπεκίας της κροταφικής γραμμής (CMA) μπορεί να είναι δύσκολη [8] (πίνακας 1). Στην περίπτωσή μας, υπήρχε απουσία κίτρινων στιγμάτων και δυστροφικών τριχών, τα οποία αποτελούν τα πιο χαρακτηριστικά δερματοσκοπικά ευρήματα της γυροειδούς αλωπεκίας. Τα αναμνηστικά δεδομένα απέκλεισαν την πιθανότητα αλωπεκίας από έλξη. Αυτό επιβεβαιώθηκε από την απουσία εκφυλισμένων (miniaturized) τριχών, λευκών στιγμάτων και θραυσμένων στελεχών της τρίχας στη δερματοσκοπική εξέταση [9]. Τα δερματοσκοπικά ευρήματα της CMA όπως πρόσφατα περιεγράφησαν από τον Goldberg, συμπεριλαμβανομένων της χαμηλής πυκνότητας τριχώματος και απώλεια των θυλακικών στομίων, με λέπτυνση του στελέχους των τριχών που εναπομένουν, ήταν παρόντα [10]. Εντούτοις, συνήθως η CMA εκδηλώνεται με απώλεια μαλλιών περιοριζόμενη στο σύνολο της περιφέρειας του τριχωτού, συμπεριλαμβανομένων των μετωπιαίων, κροταφικών και ινιακών ορίων. Στη δική μας περίπτωση, η απώλεια μαλλιών περιελάμβανε εκλεκτικά την μετωποβρεγματική περιοχή. Επιπλέον, στην περίπτωση που περιγράφουμε, περιθυλακική υπερκεράτωση και ποικίλου βαθμού περιθυλακικού ερυθήματος ήταν επίσης παρόντα στη δερματοσκόπηση, υποστηρίζοντας τη διάγνωση της FFA. Στη δική μας περίπτωση, τα ιστοπαθολογικά ευρήματα με την παρουσία ευδιάκριτης φλεγμονώδους διήθησης και τύπου-χνοωδών τριχοθυλακίων, απέκλεισε πλήρως την πιθανότητα για CMA. Η αιτιολογία της FFA είναι ακόμη άγνωστη, αλλά οι περισσότερες περιπτώσεις FFA οι οποίες αναφέρονται αφορούν μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες υποστηρίζοντας την άποψη ότι ορμονικές μεταβολές μπορεί να παίζουν ένα ρόλο στην αιτιολογία [3,4,11,12]. Η FFA μπορεί να αποτελεί μια παραλλαγή του θυλακικού λειχήνα με επιλεκτική εμπλοκή κάποιων ανδρογονο-εξαρτώμενων περιοχών [3]. Τα προσβεβλημένα τριχοθυλάκια μπορεί επίσης να έχουν τυπικούς βιολογικούς δείκτες οι οποίοι θα μπορούσαν να εξηγήσουν τα κλινικά και ιστολογικά χαρακτηριστικά που απαντώνται στη νόσο. Το γεγονός ότι η FFA γίνεται όλο και πιο συχνή μπορεί επίσης να υποδηλώνει ότι περιβαλλοντικοί παράγοντες θα μπορούσαν να εμπλέκονται στην αιτιολογία της [4].
Δεν είναι εφικτή η επανέκφυση τριχών όπου έχουν καταστραφεί τα θυλάκια και ο στόχος της θεραπείας πρέπει να είναι η περαιτέρω αναστολή της τριχόπτωσης [13-15]. Η συνέχιση της υποχώρησης δεν είναι αναπόφευκτη και στις περισσότερες γυναίκες φαίνεται ότι η νόσος σταδιακά σταθεροποιείται. Αναφέρουμε αυτό το περιστατικό μας όχι μόνο λόγω της σπανιότητας της νόσου, αλλά επειδή αποδεικνύει ότι η δερματοσκόπηση θα μπορούσε να βελτιώσει τη διαγνωστική ακρίβεια των διαταραχών του δέρματος και του τριχωτού της κεφαλής.



Εικόνα1α Μετωπιαία υποχώρηση με ομοιόμορφα ωχρό δέρμα και απώλεια θυλακικών στομίων, b κροταφική υποχώρηση και ελαφρό περιθυλακικό ερύθημα στην παρυφή των μαλλιών, c μείωση των θυλακικών στομίων και θυλακική υπερκεράτωση είναι εμφανείς στη δερματοσκοπική εξέταση – απουσία εκφύλισης τριχών και/ή κίτρινων στιγμάτων.

Εικόνα 2. Ήπια χρόνια λεμφοκυτταρική φλεγμονώδης διήθηση πέριξ του ισθμού και του σημείου εκβολής των σμηγματογόνων αδένων (infundibular), μείωση του αριθμού των τριχοθυλακίων και αντικατάστασή τους από ινώδεις ταινίες ( χρώση αιματοξυλίνης-ηωσίνης, x 5)

Δεν υπάρχουν σχόλια:

Δημοσίευση σχολίου