ΜΕΝΟΥ

ΑΡΘΡΑ ΣΕ ΠΕΡΙΛΗΨΗ


Ημερομηνία: Τετάρτη 20 Ιουν 2007
Συγγραφέας: Λήδα Κατσιμπάρδη

Εικόνα: Λήδα <span class=


Ένα από τα πιο τρομακτικά πράγματα που άκουσα στο σχολείο ήταν ότι τα κύτταρα του εγκεφάλου είναι τα μόνα κύτταρα στον οργανισμό που δεν πολλαπλασιάζονται! Δηλαδή, μας έλεγαν, με όσα κύτταρα γεννιέσαι με τόσα θα πεθάνεις. Αδύνατον! Μα γιατί να συμβαίνει αυτό, αναρωτιόμουν.. Η εξήγηση δε δόθηκε ποτέ για έναν απλούστατο λόγο: ότι δεν ισχύει. Από τη δεκαετία του '60 γνωρίζουμε ότι ο εγκέφαλος έχει ένα εκπληκτικό δυναμικό ανανέωσης των κυττάρων του (Altman 1969). Η συνεχής έρευνα τις επόμενες δεκαετίες απέδωσε αναλυτικά την εικόνα του εγκεφάλου όπως την γνωρίζουμε αυτή τη στιγμή.
Η ανάπτυξη του εγκεφάλου ξεκινάει κατά την εμβρυϊκή ηλικία μέχρι τη γέννηση όπου και έχει διαμορφωθεί σε μεγάλο ποσοστό ως προς τις δομές του.

Τι συμβαίνει όμως στην ενήλικη ζωή; Συνεχίζει να αναπτύσσεται, έχει την ικανότητα να αναπλάθεται;

Η απάντηση είναι ναι. Αυτό συμβαίνει χάρη σε δυο συγκεκριμένες περιοχές στον εγκέφαλο. Αυτές είναι η Υποκοιλιακή Ζώνη γύρω από τις κοιλίες και οαπό <span class=JB Lennington et al., 2003, Reproductive Biology and Endocrinology" align="right" vspace="3" width="200" height="345" hspace="3"> ιππόκαμπος, που είναι επίσης το κέντρο της μνήμης (τίποτα δεν είναι τυχαίο...).

Τι κάνει αυτές τις περιοχές τόσο ιδιαίτερες;

Το βασικό χαρακτηριστικό τους είναι ότι διατηρούν την ικανότητα να παράγουν νέα κύτταρα, συγκεκριμένα νέους νευρώνες. Νευρώνας είναι το κύτταρο που μεταφέρει τα ηλεκτρικά σήματα, τις πληροφορίες. Πολλοί νευρώνες μαζί φτιάγνουν ένα νεύρο.

Τι σημαίνει ότι έχουν την ικανότητα να παράγουν νέα κύτταρα; Πως γίνεται αυτό;

Αυτό γίνεται χάρη στα βλαστικά κύτταρα.

Τι ακριβώς είναι αυτά;

Στον οργανισμό υπάρχουν ως πάρα πολλά είδη κυττάρων. Όπως καθετί ζωντανό ακολουθούν και αυτά ένα κύκλο ζωής: τη γέννηση, την ανάπτυξη, τη γήρανση και το θάνατο. Στα πρώτα στάδια ανάπτυξης, δηλαδή στη γέννησή τους, τα κύτταρα βρίσκονται υπό μορφή ΒΛΑΣΤΙΚΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ (βλεπε Εικονα 2). Τα παντοδύναμα βλαστικά κύτταρα έχουν τη δυνατότητα να φτιάξουν από μόνα τους έναν ολόκληρο οργανισμό, ενώ τα πολυδύναμα βλαστικά κύτταρα έχουν τη δυνατότητα να φτιάξουν πολλά είδη ιστών. Τα πρώτα υπάρχουν στα πολύ πρώιμα στάδια ανάπτυξης του οργανισμού, ενώ τα δεύτερα υπάρχουν στο έμβρυο και στον ενήλικο οργανισμό. Όσο δηλαδή αναπτύσσεται ο οργανισμός τόσο εξειδικεύονται τα βλαστικά κύτταρα.

Παντοδύναμα βλαστικά κύτταρα
Ακριβώς με αυτόν τον τρόπο ο ενήλικος εγκέφαλος διατηρεί την ικανότητα να φτιάγνει νέους νευρώνες όποτε και όπου τους χρειάζεται. Μπορεί πχ να χρησιμοποιηθούν για την επούλωση κάποιου τραύματος ή για να φτιάξουν νέα δίκτυα σε περίπτωση εκμάθησης νέων δεξιοτήτων. Στο καναρίνι τα νέα αυτά κύτταρα πηγαίνουν στο κέντρο του τραγουδιού, ενώ στο ποντίκι στον οσφρητικό λοβό! Η ικανότητα αυτή του εγκεφάλου λέγεται πλαστικότητα και είναι αυτή που μας βοηθάει να μαθαίνουμε καινούρια πράγματα συνεχώς και να τα θυμόμαστε. Αυτό γίνεται σε όλη την ενήλικη ζωή μέχρι και τα γεράματα, μόνο που καθώς περνάνε τα χρόνια μειώνεται λίγο. Η μείωση αυτή αντιστοιχεί στη μείωση του πάχους της Υποκοιλιακής Ζώνης και άρα στη μείωση του αριθμού των βλαστικών κυττάρων. Επίσης, οι νευροεκφυλιστικές ασθένειες παρουσιάζουν μειωμένη νευρογένεση.

Καλά όλα αυτά τα θεωρητικά... πρακτικά μπορούμε να τα χρησιμοποιήσουμε;

Μπορούμε και αυτό κάνουμε! Τα βλαστικά κύτταρα γενικά έχουν αρχίσει να μπαίνουν ενεργά στον αναπτυσσόμενο τομέα της Αναγεννησιακής Ιατρικής. Με τη χρησιμοποίησή τους μπορούμε να αναπαράγουμε ιστούς και να φτιάγνουμε νέα όργανα! Δεν είναι ακόμα τόσο εύκολο, αλλά πάρα πολλά εργαστήρια σε όλον τον κόσμο δουλεύουν προς αυτή την κατεύθυνση.
Τα νευρικά βλαστικά κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την παραγωγή νέων νευρώνων στο Νευρικό Σύστημα είναι επίσης μία πηγή ελπίδας για το μέλλον. Η γενετική τους τροποποίηση με στόχο τη χρησιμοποίηση τους για τη θεραπεία νευροεκφυλιστικών ασθενειών (Huntington, Parkinson) αλλά και τραυμάτων (πχ παράλυση, εγκεφαλικό, ισχαιμία) του Νευρικού Συστήματος έχει ήδη ξεκινήσει και αναπτύσσεται με αλματώδεις ρυθμούς.
Το δυναμικό των βλαστικών κυττάρων είναι τεράστιο, και μόλις έχουμε αρχίσει να κατανοούμε τους μηχανισμούς του και να ανακαλύπτουμε τα μυστικά του. Το μόνο σίγουρο είναι ότι η απλότητα και ταυτόχρονα πολυπλοκότητα αυτού του συστήματος μόλις που ξεκίνησε να μας φανερώνει καινούριους δρόμους και οπωσδήποτε δε θα σταματήσει να μας εκπλήττει!
Φωτογραφιες: Εικόνα 1 απο JB Lennington et al., 2003, Reproductive Biology and Endocrinology





Η ζωή μας δεν τελειώνει με τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Ίσως απλώς να χρειάζεται κάποια αλλαγή στον τρόπο ζωής μας, που να ταιριάζει στις τωρινές δυνατότητές μας.


ΠΟΥ ΜΠΟΡΟΥΜΕ ΝΑ ΑΠΟΤΑΝΘΟΥΜΕ ΓΙΑ ΒΟΗΘΕΙΑ

Νευρολόγοι
Οι νευρολόγοι είναι ειδικοί γιατροί που κάνουν τη διάγνωση και δίνουν θεραπευτική αγωγή για παθήσεις του νευρικού συστήματος. Η Ελληνική Εταιρία για τη Σκλήρυνση Κατά Πλάκας μπορεί να σας καθοδηγήσει για το ποιά νοσοκομεία κάνουν εξωτερικό ιατρείο ειδικά για τη ΣΚΠ.

Φυσίατροι
Οι φυσίατροι ή γιατροί αποκατάστασης θα μας καθορίσουν το είδος και τη διάρκεια της άσκησης που πρέπει να κάνουμε και θα μας καθοδηγήσουν στην επιλογή βοηθημάτων μετακίνησης που, ίσως, χρειαζόμαστε.

Φυσιοθεραπευτές
Οι φυσιοθεραπευτές μπορούν να μας βοηθήσουν σε προβλήματα κινητικότητας, ισορροπίας και κίνησης. Στο φυσιοθεραπευτή μας παραπέμπει ο φυσίατρος ή ο νευρολόγος μας, και πρέπει να γίνεται απο το αρχικό στάδιο της νόσου.

Εργοθεραπευτές
Οι εργοθεραπευτές μπορούν να μας βοηθήσουν και να μας δώσουν πρακτικές συμβουλές για την καθημερινή μας ζωή και για το πως να διαμορφώσουμε το χώρο μας, ώστε να είμαστε αυτόνομοι.

Λογοθεραπευτές
Οι λογοθεραπευτές βοηθούν ανθρώπους που έχουν δυσκολία στην ομιλία, την κατάποση ή την επικοινωνία.

Κοινωνικοί λειτουργοί
Ο ρόλος των κοινωνικών λειτουργών είναι να εκτιμήσουν μαζί μας τις ανάγκες τις δικές μας και της οικογένειάς μας. Επίσης, ορίζουν το ποια βοήθεια είναι αυτή που χρειαζόμαστε, μας ενημερώνουν για τις διάφορες κοινωνικές παροχές και μας βοηθούν να αποκτήσουμε την ανεξαρτησία μας.
Μας βοηθά να βρούμε εργασία που να μας ταιριάζει γιατι αυτο βοηθά πολύ.

Ουρολόγοι
Σε πολλά νοσηλευτικά κέντρα υπάρχουν ειδικοί γιατροί για τη σεξουαλική δυσλειτουργία και τα προβλήματα του ουροποιητικού. Προσδιορίζουν τη φύση του προβλήματός μας και μας υποδεικνύουν την κατάλληλη αγωγή και μέθοδο αντιμετώπισης.

Ψυχίατροι- Ψυχολόγοι
Ο γιατρός μας μπορεί να μας υποδείξει ψυχίατρο ή ψυχολόγο που θα μας βοηθήσει να αποδεχτούμε την καινούργια κατάσταση και να αντιμετωπίσουμε τη ζωή, εκμεταλλευόμενοι όλες τις τωρινές δυνατότητές μας.
Ο ψυχίατρος, ειδικότερα, είναι υπεύθυνος για την ψυχοθεραπευτική ή φαρμακευτική αντιμετώπιση της όποιας ψυχικής διαταραχής που προέρχεται από τη ΣΚΠ.

Γενικοί παθολόγοι
Πρέπει να συμβουλευόμαστε ένα γενικό παθολόγο ή τον οικογενειακό μας γιατρό, αν ανησυχούμε για οποιοδήποτε θέμα υγείας.

Ειδική Νοσηλεύτρια
Βοηθάει στον τρόπο χορήγισης ενέσιμων θεραπειών και εκμάθησης αυτοκαθετηριασμού της ουροδόχου κύστης όταν αυτό χρειάζεται.


copyright 2007, Greek MS Society


Υποτροπή της πολλαπλή σκλήρυνσης είναι συνήθως απρόβλεπτη και μπορεί να συμβεί χωρίς προειδοποίηση. Γενικά υποτροπή συμβαίνει ποιο συχνα κατα την άνοιξη και το καλοκαίρι παρά το φθινόπωρο και τον χειμώνα. Διάφορες λοιμώξεις όπως, γρίπη, κρυολόγημα, γαστρεντερίτιδα, αυξάνουν τις πιθανότητες της υποτροπής της νόσου. Σωματική και ψυχολογική πίεση μπορούν να προκαλέσουν κάποιο επεισόδιο. Στατιστικά δεν υπάρχουν αποδείξεις ότι η εγχείρηση ή κάποιο τραύμα μπορούν να προκαλέσουν υποτροπή. Άτομα με πολλαπλή σκλήρυνση μπορούν να συμμετάσχουν σε αθλητικές δραστηριότητες, παρόλα αυτά θα πρέπει να αποφεύγουν τα σπορ τα οποία θα επιφέρουν έντονη σωματική κούραση, όπως ο μαραθώνιος. Η ζέστη μπορεί να αυξήσει τα συμπτώματα, για αυτό τον λόγο μερικά άτομα με πολλαπλή σκλήρυνση θα πρέπει να αποφύγουν τις σάουνες και τα ζεστά μπάνια.
Η εγκυμοσύνη μπορεί να προκαλέσει υποτροπή, στους τελευταίους τρεις μήνες της εγκυμοσύνης υπάρχει μια φυσική προστασία ενάντια στην υποτροπή της νόσου, ωστόσο κατά την διάρκεια των πρώτων μηνών μετά τον τοκετό η πιθανότητα για υποτροπή αυξάνεται κατα 20% με 40%.


  • CHARCOT
    Ευρωπαϊκό ίδρυμα CHARCOT
  • Consortium of MS Centers
    Η σελίδα του Consortium of MS Centers
  • Disabled
    Περιοδικό "Αναπηρία Τώρα"
  • ECAS
  • ECTRIMS
  • EDF
    Ευρωπαϊκό Φόρουμ για την αναπηρία
  • EFNA
    Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία ατόμων με νευρολογικά προβλήματα
  • EFPIA
    Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία φαρμακευτικών εταιριών & ενώσεων
  • EMSP
    Ευρωπαϊκή πλατφόρμα εταιριών για την ΣΚΠ
  • MS Society UK
    Η σελίδα του MS Society της Βρετανίας και Β.Ιρλανδίας
  • MS Society USA
    Η σελίδα του MS Society της Αμερικής
  • MS Support
    International MS Support Foundation
  • MSIF
    ΜSIF: Διεθνής Ομοσπονδία για την Σκλήρυνση κατά Πλάκας
  • Myelin Project
    Ίδρυμα για την έρευνα γύρω από τις απομυελινωτικές παθήσεις
  • RIMS
    Αποκατάσταση στην σκλήρυνση κατά πλάκας


Betaferon
Interferon-beta-1b
Η πρόωρη θεραπεία με το φάρμακο Betaferon επιβραδύνει την πρόοδο της πολλαπλάσιας σκλήρυνσης (MS) στους ανθρώπους με τα πρώτα συμπτώματα της ασθένειας και μειώνει σημαντικά τις πιθανότητες μερικής η ολικής αναπηρίας.
Τρόπος Θεραπείας: Ένεσιμη, μέρα παρά μέρα
Avonex
interferon beta-1a
Το φάρμακο AVONEX καθυστέρησε την κλινική πρόγνωση του ασθενή με πολλαπλή σκλήρυνση (MS) μέχρι και πέντε χρόνια στους ασθενείς που άρχισαν την θεραπεία αμέσως μετά από την πρώτη επίθεση της νόσου.
Τρόπος Θεραπείας: Ένεσιμη, μια φορά την εβδομάδα
Rebif
interferon beta-1a
Το Rebif έδειξε σημαντικά οφέλη για τη δραστηριότητα της νόσου μειώνοντας των αριθμό των υποτροπών και καθυστερόντας την πρόοδο μερικής η ολίκης αναπηρίας.
Τρόπος Θεραπείας: Ένεσιμη, μέρα παρά μέρα
Tysabri
μονοκλωνικό αντίσωμα
Είναι εντυπωσιακό ότι περισσότερο από το ένα τρίτο των ασθενών δεν εκδήλωσαν υποτροπές, πρόοδο αναπηρίας και δραστηριότητα στο MRI μετά από δύο χρόνια θεραπείας.
Τρόπος Θεραπείας: Ενδοφλέβια, 1 φορά το μήνα
Novantrone
Αντινεοπλασματικό φάρμακο
Οι έρευνες δείχνουν μια καθυστερημένη ευεργετική επίδραση αφότου ολοκληρωθεί η θεραπεία με μόνο μια μειονότητα των ασθενών να παρουσιάζουν πρόοδο αναπηρίας μετά την αναστολή της θεραπείας.
Τρόπος Θεραπείας: Ενδοφλέβια, κάθε τρίμηνο (χρήση 8-12 φορές)





30 Ιανουαρίου 2009

Η σκληρή διαμάχη της Novartis με την Bayer για τα δικαιώματα της θεραπείας του Betaseron έδωσε τελικά τον ολικό έλεγχο του φαρμάκου στην Bayer επιτρέποντας στην Novartis να προωθήσει την δικιά της έκδοση του φαρμάκου το 2009.

extaviaΈτσι, η Novartis AG ανακοίνωσε την διαθεσιμότητα του νέου φαρμάκου με όνομα Extavia, την δικιά της έκδοση του Betaseron, μια ανοσοτροποποιητική ενέσιμη (μέρα παρά μέρα) θεραπεία ιντερφερόνης βήτα-1b για την σκλήρυνση.

Το νέο φάρμακο Extavia που εγκρίθηκε πέρυσι για την θεραπεία της μορφής των εξάρσεων/υφέσεων της σκλήρυνσης, θα κυκλοφορήσει πρώτα στις χώρες της Γερμανίας και της Δανίας και μετά σταδιακά σε όλες της ευρωπαϊκές χώρες το αργότερα στα μέσα του 2009.

Το Extavia είναι το πρώτο από μια νέα σειρά φαρμάκων από την Novartis που προγραμματίζεται να συμπεριλάβει καθιερωμένες θεραπείες αλλά και νέες καινοτόμες θεραπείες για ασθενείς με πολλαπλή σκλήρυνση.



27 Φεβρουαρίου 2009

Ένα πειραματικό φάρμακο που ονομάζεται Fampridine βελτιώνει την ικανότητα στο περπάτημα σε ορισμένους ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας (MS), μια ασθένεια του νευρικού συστήματος. famp

Οι γιατροί δοκίμασαν το φάρμακο σε 301 ενήλικες με σκλήρυνση στις Ηνωμένες Πολιτείες και τον Καναδά, με 229 ασθενείς να λαμβάνουν το πραγματικό φάρμακο και άλλοι 72 να λαμβάνουν ένα εικονικό χάπι placebo.

Από αυτούς που έλαβαν το φάρμακο, λίγο πάνω από το ένα τρίτο των ασθενών αύξησαν την ταχύτητα με την οποία μπορούσαν να περπατήσουν απόσταση 8 μέτρων. Η βελτίωση στην ταχύτητα βάδισης ήταν γύρω στο 25%.

Από αυτούς που έλαβαν το εικονικό φάρμακο, περίπου 8% είχαν αύξηση στην ταχύτητας βάδισης.

Το φάρμακο ήταν καλά ανεκτό. Μόνο 11 άτομα, ή λιγότερο από 5% από αυτούς που τους δώθηκε το φάρμακο Fampridine εγκατέλειψαν μετά από της 14 εβδομάδες της κλινικής μελέτης, λόγω των παρενεργειών.

«Αυτή η μελέτη δείχνει ότι το φάρμακο Fampridine θα μπορούσε να αποτελέσει μια σημαντική θεραπεία για τη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας και ίσως γίνει το πρώτο φάρμακο για τη βελτίωση ορισμένων συμπτωμάτων της νόσου» δήλωσε σε ένα δελτίο τύπου ο επικεφαλής ερευνητής Andrew Goodman, νευρολόγος του Πανεπιστημίου του Rochester Medical Center στη Νέα Υόρκη.

«Τα στοιχεία δείχνουν ότι, για ένα υποσύνολο ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας, πολλές λειτουργίες του νευρικού συστήματος μπορούν να αποκατασταθούν εν μέρει με αυτό το φάρμακο».

Μέσα στο Φεβρουάριο η Acorda Therapeutics, Inc., κατασκευάστρια του φαρμάκου υπέβαλε αίτηση έκδοσης πιστοποιητικού για το Fampridine στον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων της Αμερικής.

Πηγή: AFP 2009 AFP.(27/02/09)






Prof David Bates - The future of Disease Modifying Therapies
http://www.youtube.com/watch?v=0UiGa-SQclk


κάποια σημεία της είναι τα εξής:
• Στα επόμενα 3-4 χρόνια πιστεύει πως θα είναι διαθέσιμα 2-3 νέα φάρμακα. Αυτά θα είναι πιο αποτελεσματικά αλλά θα έχουν πιθανότατα πιο σοβαρές παρενέργειας σε σχέση με τα παρόντα τα οποία λέει ότι δεν έχουν σοβαρές παρενέργειες και τα χαρακτηρίζει ως πιο ασφαλή. Αυτά όπως και τα σημερινά προορίζονται κυρίως για χορήγηση σε αρχική φάση της νόσου.
• Υπάρχει μια έλλειψη θεραπειών για την πιο επιθετική μορφή της νόσου.
• Στο Νιουκάστλ όπου και βρίσκεται αυτός , η ερευνά τους κινείται γύρω από την πιο επιθετική μορφή της νόσου.
• Επειδή πλέον γνωρίζουν περισσότερα σε σχέση με την νόσο (από οτι πρίν δέκα χρόνια) είναι σε θέση να την καταπολεμήσουν με μεγαλύτερη επιθετικότητα (τα φάρμακα που αναμένονται) αλλά αυτή η επιθετικότητα μπορεί να έχει πιθανά προβλήματα.
• Η πλήρης θεραπεία λέει πως δεν ξέρει πότε θα επιτευχθεί μιας και ακόμα δεν ξέρουμε από πού προέρχεται η νόσος. Ωστόσο είναι πολύ αισιόδοξος πως θα προκύψουν πολύ αποτελεσματικές θεραπευτικές αγωγές τέτοιες ώστε η πλήρης θεραπεία να μην είναι τόσο πολύ σημαντική.

Αυτά με όσο το δυνατόν πιο συμπυκνωμένη μορφή.


Κωνσταντίνα Β. Πετροπούλου MD , PhD
Διευθύντρια Β΄ κλινικής Αποκατάστασης Εθνικό Κέντρο Αποκατάστασης
H κατά πλάκας σκλήρυνση παρουσιάζει πλην των άλλων συμπτωμάτων και Νευρογενή διαταραχή του κατώτερου ουροποιητικού συστήματος. (Ν.Δ.Κ.Ο.Σ) Διαταραχή στην λειτουργία της ούρησης λόγω βλάβης του κυστεοουρητηρικού μηχανισμού , επισυμβαίνει στο 90% των ασθενών με Σ.Κ.Π κάποια στιγμή κατά την διάρκεια της πορείας της νόσου τους , ενώ το 70% παρουσιάζει σοβαρά προβλήματα. (McGuire & Savastano, 1984). Ειδικότερα για ασθενείς με διάρκεια νόσου πάνω από 10 χρόνια το 96% έχει ευρήματα διαταραχής κατώτερου ουροποιητικού συστήματος.(Koldewijn ,E.L, 1995) Αν και στην κατά πλάκας σκλήρυνση μπορεί να εντοπίσει κανείς πλάκες οπουδήποτε στο Κεντρικό Νευρικό Σύστημα , έχει καταγραφεί μεγαλύτερη επίπτωση της πάθησης στην Αυχενική μοίρα του Νωτιαίου μυελού με κυριάρχηση στη πλάγιο φλοιονωτιαία οδό και στη δικτυονωτιαία οδό. Μελέτη με αυτοψία καταδεικνύει ύπαρξη πλακών και στην ιερά μοίρα Ν.Μ σε πολύ μικρότερο ποσοστό σε 18%.των ασθενών . ( Philip, T. , 1981) Η μονήρης ή πολλαπλή εντόπιση της βλάβης είτε στον εγκέφαλο είτε στο Νωτιαίο μυελό είτε και στα δύο τμήματα , έχει επίπτωση και στην λειτουργία του κατώτερου Ουροποιητικού συστήματος που εκφράζεται με ένα σύνολο διαταραχών της ούρησης. Ο βασικός τύπος της Νευρογενούς Διαταραχής Κατώτερου Ουροποιητικού Συστήματος , εξαρτάται από την εντόπιση και την έκταση της βλάβης. Ταξινόμηση Υπάρχουν πολλές ταξινομήσεις της Ν.Δ.Κ.Ο.Σ , ανάλογα με την προσέγγιση του ζητήματος (παθολοανατομικά , νευρο-ουρολογικά , ουροδυναμικά , κλιν ικά κριτήρια κ.α) Η ταξινόμηση που χρησιμοποιεί νευροτοπογραφικά κριτήρια κατηγοριοποιεί την Ν.Δ.Κ.Ο.Σ ως: (Hald T. , Bradley WE. 1982) (Chin-Peuckert L,2001) • Υπεργεφυρική ή Γεφυρική βλάβη • Υπεριερά βλάβη Ν.Μ • Ενδοιερά βλάβη Ν.Μ (Μυελικός κώνος) • Υποιερά βλάβη (Ιππουρίδα) • Περιφερικά νεύρα κύστεως Ειδικότερα για τους ασθενείς με κατά πλάκας σκλήρυνση φαίνεται να υπάρχει σημαντική τοπογραφική και κλινική συσχέτιση στην νευρογενή δυσλειτουργία της ούρησης. Ο Madersbacher , 2002 , παρουσιάζει πιθανούς συνδυασμούς της λειτουργίας της κυστεοσφικτηριακής μονάδας , της λειτουργίας δηλαδή του εξωστήρα και του έσω και έξω σφικτήρα ανάλογα με το επίπεδο της βλάβης. Αυτή η ταξινόμηση βοηθάει στον θεραπευτικό σχεδιασμό και συστήνεται από τα Guidelines της European Association of Urology ,2003 

Σχολιασμός:Παρατηρείται η ταυτόχρονη υπερλειτουργία του εξωστήρα –έξω σφικτήρα στις υπεριερές βλάβες και τις υπογεφυρικές.
Μία βασική Νευρογενής διαταραχή του Κατώτερου Ουροποιητικού Συστήματος , αφορά στην Δυσσυνέργεια του κυστεοσφικτηριακού μηχανισμού. Η συνήθης μορφή δυσσυνέργειας αφορά στην διαταραχή συντονισμού μεταξύ εξωστήρα και έξω σφικτήρα προκειμένου να επιτευχθεί ούρηση ή εγκράτεια και περιγράφεται ως η ύπαρξη ταυτόχρονης ακούσιας σύσπασης του γραμμωτού έξω σφικτήρα κατά την διάρκεια εκούσιας ή ακούσιας σύσπασης του εξωστήρα. (Andersen JT , Bradley WC. 1976 , Blaivas JG , 1981)

Η Δυσσυνέργεια χαρακτηρίζεται από τον αυτόματο και ακούσιο χαρακτήρα της ταυτόχρονης σύσπασης και προκύπτει μετά από ένα συνδυασμό δυσλειτουργίας ή βλάβης τόσο του αυτόνομου όσο και του σωματικού Νευρικού συστήματος. Η Δυσσυνέργεια που προκύπτει μετά από υπεριερά βλάβη του Νωτιαίου μυελού , πρέπει να διαχωριστεί από άλλες όμοιες κλινικές εκδηλώσεις που προσομοιάζουν με αυτές της αληθινής δυσσυνέργειας άλλά έχουν άλλη αιτιολογία και άλλες επιπτώσεις στο κατώτερο ουροποιητικό σύστημα. Πρόκειται για την: • Α-συνέργεια που αφορά μία λειτουργική διαταραχή μη συντονισμού του κυστεοσφικτηριακού μηχανισμού. • Ψευδοδυσυνέργεια: Νευρολογική βλάβη πάνω από την γέφυρα π.χ σε αγγειακές βλάβες του εγκεφάλου. Διαχωρίζεται από την αληθινή δυσσυνέργεια λόγω της δυνατότητας εκούσιου ελέγχου των μυών του περινέου έστω και μετά από προσπάθεια. Συνήθως η δυσσυνέργεια αυτή αφορά την ακούσια σύσπαση του έσω σφικτήρα. (Siroky MB , Krane RJ,1982) Ταξινόμηση Δυσσυνέργειας : Κατά Blaivas: Τρεις τύποι δυσσυνέργειας στη βάση χρονολογικής συσχέτισης ανάμεσα στην ηλεκτρομυογραφική δραστηριότητα του έξω σφικτήρα και στην σύσπαση του εξωστήρα.

Τύπος Ι. Χαρακτηρίζεται από crescendo , αύξηση της ηλεκτρομυογραφικής δραστηριότητας , η οποία φθάνει στο μέγιστο όταν έχουμε το peak στη σύσπαση του εξωστήρα. Όταν η πίεση του εξωστήρα αρχίζει να ελαττώνεται παρουσιάζεται μια ξαφνική χαλάρωση του έξω σφικτήρα και έχουμε ούρηση. Ο τύπος αυτός απαντάται σε ποσοστό 30%
ΤύποςΙΙ. Χαρακτηρίζεται από κλονικές συσπάσεις του έξω σφικτήρα εμφανιζόμενες περιοδικά κατά την διάρκεια της σύσπασης του εξωστήρα. Οι ασθενείς ουρούν διακοπτόμενα με μεγάλο υπόλειμμα ούρων. Ο τύπος αυτός απαντάται σε ποσοστό 15%
Τύπος ΙΙΙ. Η σύσπαση του έξω σφικτήρα είναι συνεχής καθ’όλη την διάρκεια της σύσπασης του εξωστήρα. Οι ασθενείς ουρούν με αποφρακτική ροή ή δεν ουρούν καθόλου. Ο τύπος αυτός απαντάται σε ποσοστό 55%. Ο τύπος ΙΙΙ αποτελεί τον μεγαλύτερο κίνδυνο για ουρολογικές επιπλοκές λόγω της αποφρακτικής ροής που είναι συνεχής κατά την διάρκεια της σύσπασης του εξωστήρα. Κατά Yalla: Συνδυασμός ουροδυναμικού ελέγχου και Ηλεκτρομυογραφήματος έξω σφικτήρα
• Grade 1 DΕSD:Υψηλή πίεση ούρησης , με φυσιολογική ροή και διακοπτόμενη σύσπαση έξω σφικτήρα κατά την ούρηση.
• Grade 2 DΕSD :Αντιστοιχεί στον τύπο Ι και τύπο ΙΙ του Blaivas
40

• Grade 3 DΕSD:Υψηλή πίεση ούρησης με μόνιμη σύσπαση του έξω σφικτήρα. Κατά Perkash: Ανάλογα με την διακοπτόμενη ή συνεχή σύσπαση του έξω σφικτήρα κατά την διάρκεια της σύσπασης του εξωστήρα κατά την φάση ούρησης
• Διακοπτόμενη δυσσυνέργεια: Θεωρείται ως δυσσυνεργική απάντηση (Dyssynergic response) όπου επιτελείται η ούρηση με ή χωρίς υπόλειμμα αλλά η διάρκειά της είναι μεγάλη. • Συνεχής δυσσυνέργεια:Θεωρείται ως η αληθινή δυσσυνέργεια όπου υπάρχει αδυναμία ούρησης ή όταν αυτή επιτελείται γίνεται κάτω από υψηλές πιέσεις εξωστήρα με μεγάλο υπόλειμμα. Διακοπτόμενη δυσσυνέργεια:διάγραμμα από το αρχείο μονάδας νευρογενούς ουροδόχου κύστεως της Β΄ κλινικής Αποκατάστασης Ε.Ι.Α.Α (πίνακας ΙΙ)

Σχολιασμός:Παρατηρείται ασταθής και σύσπαση εξωστήρα και ταυτόχρονη δραστηριότητα του έξω σφικτήρα με διαστήματα σιγής.
Η ούρηση διαρκεί πολύ με πολλές μικρές ποσότητες ούρων. Συνεχής δυσσυνέργεια: διάγραμμα από το αρχείο μονάδας νευρογενούς ουροδόχου κύστεως της Β΄ κλινικής Αποκατάστασης Ε.Ι.Α.Α (πίνακας ΙΙΙ)

Σχολιασμός: Παρατηρείται συνεχής υπερλειτουργία του εξωστήρα με υψηλή πίεση και συνεχής σύσπαση του έξω σφικτήρα που δεν επιτρέπει την ούρηση Οι ασθενείς με κατά πλάκας σκλήρυνση πρέπει να υποβάλλονται όλοι σε πλήρη βιντεο-ουροδυναμικό έλεγχο με ταυτόχρονη ηλεκτρομυογραφική καταγραφή του έξω σφιγκτήρα προκειμένου να προσδιοριστεί το είδος της διαταραχής της κυστεοσφικτηριακής μονάδας και να καταγραφεί η πιθανή δυσσυνέργεια και κυρίως ο τύπος της. Ο Blaivas και οι συνεργάτες του , αναφέρουν ότι 73% των ασθενών με Κ.Π.Σ , χωρίς ουροδυναμικό έλεγχο λαμβάνανε ακατάλληλη θεραπεία! (Blaivas, , 1984.)

Επιπρόσθετα υπάρχουν αναφορές όπου ασυμπτωματικοί ασθενείς με Κ.Π.Κ , παρουσίαζαν ανώμαλα ουροδυναμικά ευρήματα. Σύμφωνα με τον Bemelmans, 52% των ασθενών της μελέτης του , παρουσίασαν «σιωπηλές» ουροδυναμικές διαταραχές ενώ το 98% παρουσίασε θετικά ουροδυναμικά ευρήματα. Bemelmans, B., 1991. Σε αμφιλεγόμενη διάγνωση της Σ.Κ.Π. , τα ουροδυναμικά ευρήματα ενισχύουν την υποψία της πάθησης σε ποσοστό 10-14% (Goldstein, I., 1982 , Philip, T., 1981. Fowler, C. J,1996. ) Σε μία μετα-ανάλυση 22 σειρών με 1.882 ασθενείς παρουσιάζεται η incidence Νευρογενών διαταραχών Κ.Ο.Σ (πίνακας IV)

μέσο όρο ανεβρέθηκε:Υπερδραστήριος Εξωστήρας σε 62.10% ,Υποδραστήριος εξωστήρας σε 20.1% , Φυσιολογικός Εξωστήρας σε 10% .Η Δυσσυνέργεια εμφανίζεται κατά μέσο όρο σε ποσοστό 25.40%.
Μεταξύ των ασθενών με Σ.Κ.Π , και υπερδραστήριο εξωστήρα , 67% βρέθηκε να έχουν συνεργική ούρηση και 43% να έχουν δυσσυνέργεια εξωστήρα-Σφικτήρων (Chancellor, M. B. 1995) Σχετικά με τις κλινικές εκδηλώσεις της δυσσυνέργειας , υπάρχει μία ποικιλία συμπτωματολογίας από την πλήρη επίσχεση μέχρι την πλήρη ακράτεια. Συνήθως η δυσσυνέργεια παρουσιάζει :δυσκολία στην έναρξη της ούρησης , διακοπτόμενη ούρηση , μεγάλη διάρκεια ούρησης , χαμηλή ροή (στραγγουρία) με απότομη μεγάλη ροή ούρων με μορφή ακράτειας , αίσθημα ατελούς ούρησης , συχνοουρία λόγω ατελούς κένωσης. Κατά την μέτρηση υπολείμματος ανευρίσκεται σημαντικό υπόλειμμα >20% , ενώ κατά τον έλεγχο με δυναμική ανιούσα κυστεογραφία μπορεί να παρατηρηθούν σημαντικές αλλοιώσεις της κυστεοσφικτηριακής μονάδας: (πίνακας V) (πίνακας V) Δυναμική ανιούσα κυστεογραφία κατά την δυσσυνέργεια � Κύστη εργώδης με μικρή χωρητικότητα � Πάχυνση τοιχώματος � Δοκιδώσεις ή εκκολπώματα � Διεύρυνση της κεντρικής ουρήθρας λόγω στένωσης του έξω σφικτήρα. � Υπόλειμμα � Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση


Σχολιασμός:Κύστη εργώδης με εκόλπωμα , πάχυνση τοιχώματος , μικρής χωρητικότητας , χωρίς παλινδρόμηση Στις κακώσεις του Νωτιαίου μυελού ο τύπος της δυσυνέργειας δεν συσχετίζεται με το επίπεδο της βλάβης παρ’όλο που συναντάται συχνότερα στην Αυχενική μοίρα ,(πίνακας VI) φαίνεται όμως ότι η συνεχής δυσσυνέργεια απαντάται συχνότερα στην πλήρη βλάβη και εμφανίζει υψηλή ενδοκυστική πίεση και επιπλοκές του Κ.Ο.Σ. (Arnold EP ,1984 , Weld K.J , 2000) (πίνακας VI) Εμφάνιση δυσσυνέργειας σε τραυματική βλάβη Νωτιαίου Μυελού
• 69.8% βλάβη στην αυχενική μοίρα του Ν.Μ
• 25% στην θωρακική μοίρα του Ν.Μ
• 5.7% στην οσφυϊκή μοίρα του Ν.Μ.
• 89% των ασθενών με πλήρη βλάβη
• 44%με ατελή βλάβη :

Κάποια μορφή δυσσυνέργειας (Siroky MB , Krane RJ,1982) Σε σύγκριση με τις τραυματικές βλάβες Νωτιαίου Μυελού με δυσσυνέργεια , φαίνεται ότι στο πληθυσμό των ασθενών με Κ.Π.Σ , η δυσσυνέργεια δεν συνοδεύεται από διαταραχές στο Ανώτερο ουροποιητικό σύστημα όπως π.χ κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση ενώ αντίθετα υπάρχουν σοβαρές επιπλοκές στο Κατώτερο ουροποιητικό σύστημα. Όπως: εκκολπωμάτωση , πάχυνση τοιχώματος , χαμηλή διατασιμοτήτα , υπόλειμμα , λιθίαση και κυστίτιδες. Franz, D. A., 1992. ,Beck, R. P., 1981. Ο λόγος αυτής της διαφοροποίησης δεν είναι ξεκάθαρος αλλά φαίνεται να οφείλεται στο ότι το 50% των ασθενών με Κ.Π.Σ , παρά τον υπεραντανακλαστικό εξωστήρα έχουν πτωχή συνεχή σύσπαση του εξωστήρα ενώ και ο βαθμός της υπερδραστηριότητας του έξω σφικτήρα είναι λιγότερο σοβαρός σε σχέση με την τραυματική βλάβη Νωτιαίου Μυελού. Gonor, S. E., , 1985. Θεραπευτικός σχεδιασμός Προκειμένου να θεωρήσουμε ως επιτυχή μία θεραπεία σε Νευρογενή Διαταραχή Κατώτερου Ουροποιητικού συστήματος πρέπει να πετύχουμε τα κάτωθι: (πίνακας VII) (πίνακας VII)
• Πίεση εξωστήρα <40cmh2o>300<400ml • Περιοδικό άδειασμα της κύστεως χωρίς υπόλειμμα • Όχι διακοπτόμενη ούρηση • Συγχρονισμός σφικτηριακού μηχανισμού • Αποφυγή επιπλοκών • Όχι απώλειες • Προφύλαξη του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος Το πρώτο μέλημα που πρέπει να υπάρχει στο θεραπευτικό σχεδιασμό είναι να προφυλάξουμε το ανώτερο ουροποιητικό σύστημα και επομένως να παρέμβουμε στην υπερδραστηριότητα του εξωστήρα Θεραπεία Υπερδραστήριου εξωστήρα • Φαρμακευτική αγωγή από το στόμα • Ενδοκυστικές εγχύσεις φαρμακευτικών ουσιών • Ενδοκυστικές τοιχωματικές ενέσεις αλλαντοτοξίνης • Ερεθισμός αιδοιϊκού νεύρου • Διαδερμικός ηλεκτρικός ερεθισμός οπίσθιου κνημιαίου νεύρου • Ερεθισμός προσθίων ιερών ριζών (SARS) • SARS+Electrical Neuromodulation Φαρμακευτική αγωγή από το στόμα • Oxybutynin chloride (1972) (Ditropan) • Tolterodine (Detrusitol) • Oxybutinine XL Η Oxybutynin , παρουσιάζει το παράδοξο να συμπεριφέρεται διαφορετικά ως προς τις παρενέργειες ανάλογα με τον τρόπο χορήγησης. Η Oxybutynin chloride με κύρια συνιστώσα την oxybutynine έχει ως μεταβολίτη το desethyloxybutynine που προκαλεί ξηροστομία. Η Oxybutynin XL έχει λιγότερο μεταβολίτη γι’αυτό δε προκαλεί ξηροστομία , ενώ η Ενδοκυστική έγχυση παρά την μεγάλη συγκέντρωση του φαρμάκου στο πλάσμα , δεν προκαλεί παρενέργειες και απορροφάται καλύτερα με electromotive χορήγηση.
Η Oxybutynin chloride είναι το φάρμακο που συνταγογραφείται περισσότερο , με καλή ανταπόκριση στο 67-80% των ασθενών με Σ.Κ.Π. Η παρενέργειες της αντιχολινεργικής δράσης , επισυμβαίνουν στο 57-94% των ασθενών κατά την μακροχρόνια χορήγηση. Όπως:Θολή όραση , δυσκοιλιότητα.Αυτές οι παρενέργειες μπορούν να προκαλέσουν σύγχυση , όπως π.χ η θολή όραση και να αποδοθούν σε επιδείνωση της πάθησης. (Fowler, C. J., and the Committee of the European Study Group of SUDIMS ,1992) Φάρμακα που χορηγούνται ενδοκυστικά είναι η capsaicin και η resiniferatoxin που απευαισθητοποιούν τις C-fibers (κεντρομόλες) και ελαττώνουν τις πιέσεις του εξωστήρα (Reitz, B. Schurch.Spinal Cord.Review.,2004 ) Ενδοκυστικές τοιχωματικές ενέσεις αλλαντοτοξίνης • Η Botulinum toxin προκαλεί μία χημική νευρόλυση που διαρκεί από 6-9 μήνες. • Δόση 100-300 μονάδες BOTOX σε 30 σημεία του ενδοκυστικού τοιχώματος , με εύκαμπτο κυστεοσκόπιο. • Γενικευμένη μυϊκή αδυναμία μπορεί να επισυμβεί (Schurch B,2000 , Schulte-Baukloh H,2002 , Wyndaele JJ, 2005) Electrical neuromodulation • Δυνατή σύσπαση στον έξω σφικτήρα ή του πυελικού εδάφους, η διάταση πρωκτού και οι χειρισμοί της γεννητικής περιοχής , αναστέλλουν την ούρηση. • Ηλεκτρικός ερεθισμός των κεντρομόλων ινών του αιδοιικού νεύρου προκαλεί μία δυνατή αναστολή της σύσπασης του εξωστήρα. • Ισορροπία μεταξύ ώσεων και αναστολών σε Νωτιαίο και υπερνωτιαίο επίπεδο • Λειτουργεί μόνο στις ατελείς βλάβες • Ερεθισμός του οπίσθιου κνημιαίου νεύρου , είναι υπό δοκιμή.

(Madersbacher H,2002 , Vodusek DB,1996 Previnaire JG, 1998 , Amarenco G,2003 ) Neuromodulation για την Αντανακλαστική ακράτεια • Ηλεκτρικός ερεθισμός των κεντρομόλων ινών του αιδοιϊκού νεύρου (Electrical stimulation of the large pudendal afferents) • Ερεθισμός οπίσθιων και πρόσθιων ιερών ριζών μέσω εμφυτευμένης συσκευής (Sacral posterior and anterior root stimulator implant (SPARSI). Ανάγκη διαλλειπόντων καθετηριασμών • Επιλογή αδρανοποίησης του εξωστήρα για θεραπευτικούς λόγους • Μεγάλο υπόλειμμα • Δυσσυνέργεια έξω σφικτήρα που ανθίσταται σε θεραπεία • Αντιμετώπιση ακράτειας Ειδικότερα για την δυσσυνέργεια και την υπερλειτουργία του έξω σφικτήρα , πλην της αντισπαστικής αγωγής από το στόμα που δεν φαίνεται να επιδρά αποτελεσματικά υπάρχουν δύο νεώτερες θεραπευτικές παρεμβάσεις που πολλά υπόσχονται. Η πρώτη αφορά την εμφύτευση συσκευής ενδοραχιαίας έγχυσης Μπακλοφαίνης και η δεύτερη την έγχυση αλλαντοτογίνης στον έξω σφικτήρα. Ενδοραχιαία έγχυση Baclofen μέσω εμφυτευμένης αντλίας Μετά δοκιμαστικό screenen test με bolus ενδοραχιαία έγχυση αποφασίζεται η εμφύτευση της αντλίας baclofen για την θεραπεία της εκσεσημασμένης και διάχυτης σπαστικότητας .Η ενδοραχιαία έγχυση φαίνεται να έχει σημαντική επίδραση παράλληλα τόσο στον εξωστήρα μύ όσο και στον έξω ουρηθρικό σφικτήρα και επομένως είναι αποτελεσματική θεραπεία και για την Δυσσυνέργεια Έγχυση αλλαντοτοξίνης στον έξω σφικτήρα • Ιδανική θεραπεία για την Δυσσυνέργεια

• Διάρκεια αποτελέσματος> 3 μήνες • Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας είναι πολύ υψηλή • Η κύρια αρνητική δράση είναι η ακράτεια , εάν υπάρξει υπερδοσολογία. • Συνήθως OΧΙ >100 μονάδες BOTOX (Dykstra DD,1988 , Schurch B,1996, Wheeler JS , 1998) Συμπερασματικά μπορούμε να πούμε ότι η Δυσσυνέργεια εξωστήρα-έξω ουρηθρικού σφικτήρα εμφανίζεται συχνά σε ασθενείς με Κ.Π.Σ. Ο μοναδικός τρόπος ασφαλούς διάγνωσης είναι ο ουροδυναμικός έλεγχος με ταυτόχρονη ηλεκτρομυογραφική καταγραφή του έξω σφικτήρα. Με την πρόοδο της φαρμακολογίας υπάρχουν πολλά θεραπευτικά σχήματα που συνήθως συνδυάζουν παρέμβαση στην υπερλειτουργία του εξωστήρα και έξω σφικτήρα. Μεγάλο πλεονέκτημα για την επανεκπαίδευση ούρησης στους ασθενείς με Σ.Κ.Π , η διατήρηση της αισθητικότητας Μειονέκτημα: Η προοδευτική επιδείνωση και η ανυπακοή των ασθενών Παρ’όλα αυτά εάν υπάρχει συνεργασία και τακτική παρακολούθηση το ποσοστό επιτυχίας είναι μεγάλο.


Μύθος 1 – Η ΣΚΠ είναι θανατηφόρος νόσος

Δεν είναι. Οι στατιστικές δείχνουν ότι οι πιο πολλοί ασθενείς με ΣΚΠ έχουν συνήθως φυσιολογικό προσδόκιμο επιβίωσης. Οι πιο πολλοί θάνατοι που σχετίζονται με την ΣΚΠ οφείλονται σε επιπλοκές στα πιο προχωρημένα στάδια της νόσου. Η αποτελεσματική και έγκαιρη θεραπεία της ΣΚΠ μπορεί να βοηθήσει ώστε να αποτραπούν τέτοιες επιπλοκές.

Μύθος 2 – Κάθε άσθενής με ΣΚΠ θα καταλήξει σε αναπηρική καρέκλα αργά ή γρήγορα

Δεν είναι αλήθεια. Πολλοί ασθενείς με ΣΚΠ παραμένουν σε θέση να περπατούν χωρίς βοήθεια ακόμα και μετά από χρόνια που πάσχουν από τη νόσο. Η πιθανότητα πάντως να υπάρξει η ανάγκη χρήσης βοηθητικής συσκευής για τη βάδιση αυξάνει όσο περισσότερα χρόνια πάσχει κάποιος από τη νόσο. Επιπρόσθετα ακόμα και ασθενείς που είναι σε θέση να περπατήσουν, μπορεί να χρησιμοποιήσουν τη βοήθεια ενός μπαστουνιού ή ενός αμαξιδίου ώστε να ελαχιστοποιήσουν την πιθανότητα πτώσης και τραυματισμού. Σύμφωνα με τις πιο πρόσφατες έρευνες μόνο το 25% των ασθενών με ΣΚΠ θα χρησιμοποιήσει αναπηρικό αμαξίδιο ή θα μείνει στο κρεββάτι επειδή δεν μπορεί να περπατήσει.

Μύθος 3 – Αφού δεν υπάρχει θεραπεία για την ΣΚΠ, δεν μπορεί να γίνει τίποτα και για μένα

Μπορεί να είναι αλήθεια ότι δεν υπάρχει ακόμα θεραπεία για την ΣΚΠ, αλλά υπάρχουν πλέον θεραπείες οι οποίες τροποποιούν την πορεία της νόσου προς όφελος του ασθενούς καθώς επιβραδύνουν την εξέλιξή της. Επιπρόσθετα πολυάριθμες θεραπευτικές και τεχνολογικές εξελίξεις είναι πλέον σε θέση να βοηθήσουν τους ασθενείς να αντιμετωπίζουν καλύτερα τα συμπτώματά και τις επιπλοκές τους.

Μύθος 4 – Θα πρέπει να σταματήσω να δουλεύω. Το στρες της δουλειάς μπορεί να επιδεινώσει την νόσο μου.
Δεν υπάρχουν επιστημονικές αποδείξεις ότι το φυσιολογικό στρες της εργασίας έχει οποιαδήποτε επίδραση στην ΣΚΠ. Παρ’όλα αυτά συμπτώματα όπως η κόπωση μπορεί να προκαλέσουν προβλήματα στην επίδοση στον εργασιακό χώρο. Περίπου το 30% των ασθενών με ΣΚΠ είναι σε θέση να δουλεύουν πλήρες ωράριο για 20 χρόνια μετά την έναρξή των συμπτωμάτων τους. Το ποσοστό αυτό θα μπορούσε να είναι υψηλότερο αν τόσο οι ασθενείς και οι οικογένειες τους όσο και οι εργοδότες είχαν καλύτερη ενημέρωση και μπορούσαν να προσαρμόζουν τις εργασιακές απαιτήσεις στις ιδιαιτερότητες του κάθε ασθενή. Οι πάσχοντες από ΣΚΠ θα πρέπει να παρακινούνται να συνεχίσουν την εργασία τους.

Μύθος 5 – Δεν θα πρέπει να κάνω παιδιά, μιας και αφού πάσχω από ΣΚΠ δεν θα είμαι καλός γονιός.
Οι πιο πολλές γυναίκες με ΣΚΠ παρουσιάζουν ελάττωση των συμπτωμάτων τους κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Στη συνέχεια ο κίνδυνος μίας ώσης είναι σε μικρό βαθμό αυξημένος για τους πρώτους έξι μήνες μετά τον τοκετό. Συνολικότερα όμως τόσο η εγκυμοσύνη όσο και ο τοκετός δεν φαίνεται να έχουν καμία μακροπρόθεσμη επίπτωση στην πορεία της ΣΚΠ. Επίσης η ΣΚΠ δεν είναι μία κληρονομική νόσο. Ο κίνδυνος να παρουσιάσουν τη νόσο τα παιδιά ενός ασθενούς είναι πολύ μικρός και κυμαίνεται από 1% με 5%. Τα παιδιά δεν είναι τόσο ευαίσθητα όσο νομίζουμε και μπορούν να διαχειριστούν επώδυνα προβλήματα με τρόπο πολύ καλύτερο από ότι πιστεύουμε. Παράλληλα, η συζήτηση των προβλημάτων και των συναισθημάτων ενώνει περισσότερο μία οικογένεια. Ακόμα και αν ο γονιός δυσκολεύεται να συμμετέχει σε αθλητικές δραστηριότητες υπάρχουν πάρα πολλές ακόμα δραστηριότητες που μπορεί να κάνει μία οικογένεια μαζί.

Μύθος 6 – Κανείς δε θα με θέλει πια τώρα που πάσχω από ΣΚΠ
Η συζήτηση των προβλημάτων και η εξεύρεση λύσεων μπορεί πραγματικά να βαθύνει την κατανόηση μεταξύ των ζευγαριών. Παράλληλα η σεξουαλικότητα δεν λείπει από τις ζωές ανθρώπων που πάσχουν από ΣΚΠ. Αντίθετα οι σύντροφοι μπορούν να βρουν λύσεις ακόμα και με τη βοήθεια φαρμάκων ώστε να ξεπεράσουν προβλήματα που θέτει κάποιες φορές η νόσος.

Μύθος 7 – Κανείς δεν μπορεί να καταλάβει τι περνάω
Η σκλήρυνση κατά πλάκας προσβάλει περίπου 2.5 εκατομμύρια άτομα σε όλο τον κόσμο. Στη Βόρεια Αμερική περίπου 200 άνθρωποι διαγιγνώσκονται με ΣΚΠ κάθε εβδομάδα. Ακόμα και στη χώρα μας άρχισε να προωθείται η κοινωνική μέριμνα αλλά και εξατομικευμένη υποστήριξη σε ασθενείς με ΣΚΠ.
Μύθος 9 – Δεν έχει γίνει καμία πρόδος στην έρευνα για την αντιμετώπιση της ΣΚΠ
Μόλις μία δεκαετία πριν δεν υπήρχε κανένα φάρμακο που μπορούσε να αναχαιτίσει τη νόσο. Σήμερα υπάρχουν πάνω από πέντε εγκεκριμένα φάρμακα τα οποία μπορούν να τροποποιήσουν την πορεία της νόσου, ενώ καινούριες έρευνες υπόσχονται σύντομα και νέα αποτελεσματικό


Η παρακάτω λίστα περιέχει όλα τα φάρμακα για την ΣΚΠ τα οποία βρίσκονται στο τελευταίο στάδιο δοκιμών (phase-III) απο τα οποία ένα μικρό ποσοστό θα επιτύχουν στις δοκιμές (λένε για 15%). Λογικά τα όποια φάρμακα επιτύχουν θα βγούν στην αγορά για θεραπεία της ΣΚΠ κατά την διάρκεια του έτους 2010 στην Ελλάδα.

Κλινικές δοκιμές φαρμάκων τρίτης φάσης
1. BG12 (Biogen)
2. Campath (ή alemtuzumab) (Genzyme)
3. Cannabinoids - oral (SP/PPMS) (Clinical Neurology Research Group - Plymouth)
4. Copaxone (δόση 40mg) (Teva)
5. FTY720 (ή fingolimod) (Novartis)
6. Laquinimod (ή ABR-215062) (Teva)
7. MBP8298 (BioMS) (κλινική δοκιμή για δευτερεύουσα προϊούσα μορφή της ΣΚΠ )
8. Minocycline (MS Society of Canada, MS Scientific Research Foundation)
9. MN-166 (ή ibudilast and Ketas) (Medicinova)
10. Mycophenolate mofetil (ή Cellcept) (με Avonex)
11. Mylinax (oral cladribine) (Merck Serono)
12. Progestin και Estradiol (Hospices Civils de Lyon)
13. Revimmune (ή high dose cyclophosphamide or cytoxan) (Accentia Biopharmaceuticals)
14. Rituximab (ή Rituxan) (Biogen / Genentech) (για την πρωτοπαθής προοδευτική σκλήρυνση)
15. Stem cells - autologous hematopoietic (ASTIMS κλινική δοκιμή)
16. T-Cell Vaccination (ή TCV-01-002) (Sheba Medical Center)
17. Teriflunomide (ή HMR 1726) (Sanofi-Aventis)
18. Trimesta (oral) (estriol) (με copaxone) (Pipex Pharmaceuticals)

Η λίστα αυτή μας δύναμη ελπίδα για καλύτερες θεραπείες πολύ πολύ σύντομα! Σας εύχομαι όλους/ες υπομονή και δύναμη. ;)






13 Φεβρουαρίου 2009

Μια πολύ καλή ένδειξη το ότι σύντομα η σκλήρυνση σαν χρόνια νόσος θα έχει ημερομηνία λήξης.

Ο Edwin McClure διαγνώστηκε με σκλήρυνση εξάρσεων/υφέσεων στο λύκειο. Μετά από την θεραπεία του με βλαστοκύτταρα, η οικογένεια του λέει ότι γιατρεύτηκε. Δείτε το video:




Watch CBS Videos Online


Εισαγωγή

Βρίσκεται εντός του κρανίου και περιβάλλεται από τρεις προστατευτικούς υμένες, τις μήνιγγες.

Από την κάτω επιφάνεια του εγκεφάλου εκφύονται οι εγκεφαλικές συζυγίες ή νεύρα και ξεκινά ο Νωτιαίος Μυελός. Η βάση του εγκεφαλικού κρανίου έρχεται σε σχέση με την κάτω επιφάνεια του εγκεφάλου και διαθέτει αντίστοιχα τρήματα για την δίοδο των εγκεφαλικών νεύρων και του νωτιαίου μυελού. Η άνω και οι πλάγιες επιφάνειες του εγκεφάλου έρχονται σε σχέση με τον θόλο του κρανίου.

Διαίρεση του εγκεφάλου

Τελικός εγκέφαλος

Ανατομία του Εγκεφάλου
Ανατομία του Εγκεφάλου

Αποτελεί το μεγαλύτερο μέρος και αποτελείται από τα δύο εγκεφαλικά ημισφαίρια, τους συνδέσμους των ημισφαιρίων και τις δύο πλάγιες κοιλίες του εγκεφάλου.

βασικά γάγγλια.

  • Σύνδεσμοι των ημισφαιρίων:
    • μεσολόβιο,
    • "πρόσθιος σύνδεσμος του εγκεφάλου",
    • "σύνδεσμος των ιπποκάμπων",
    • "διαφανές διάφραγμα",
    • "ψαλίδα"
  • Ρινικός Εγκέφαλος: αποτελείται από
    • μια περιφερική μοίρα (οσφρητικός βολβός, οσφρητική ταινία, οσφρητικό τρίγωνο, οσφρητικές χορδές, πρόσθια διάτρητη ουσία, υπομεσολόβια έλικα, παροσφρητική άλως) και
    • μια κεντρική μοίρα (απιοειδής λοβός και ιπποκάμπειος σχηματισμός)

Ενδιάμεσος Εγκέφαλος

Αποτελείται από τους δύο θαλάμους, τον υποθάλαμο, τον επιθάλαμο, τον μεταθάλαμο και την τρίτη κοιλία του εγκεφάλου.

  • Θάλαμοι: αποτελούν δύο μάζες φαιάς ουσίας ωοειδούς σχήματος.
  • Υποθάλαμος: αποτελείται από:
    • τον ιδίως υποθάλαμο (μαστία, φαιό φύμα, μίσχος υπόφυσης, υπόφυση, οπτικό χίασμα, τελικό πέταλο) και
    • την υποθαλάμια χώρα.
  • Επιθάλαμος: αποτελείται από
    • το επιθηλιακό πέταλο της τρίτης κοιλίας,
    • την επίφυση,
    • το "τρίγωνο της ηνίας" και
    • τον οπίσθιο σύνδεσμο του εγκεφάλου
  • Μεταθάλαμος: αποτελείται από το έσω και έξω Γνονατώδες Σώμα.

Μέσος εγκέφαλος

Αποτελείται από το τετράδυμο πέταλο, τα δύο εγκεφαλικά σκέλη και τον υδραγωγό του Sylvius.

  1. Τετράδυμο Πέταλο: πέταλο φαιάς ουσίας που αποτελείται από τα πρόσθια και οπίσθια διδύμια και τον άνω και κάτω βραχίονα του τετραδύμου.
  2. Εγκεφαλικά Σκέλη: αποτελούν δύο ογκώδεις λεπτές αποπεπλατυσμένες ταινίες λευκής ουσίας.

Οπίσθιος εγκέφαλος

Αποτελείται από την γέφυρα, την παρεγκεφαλίδα και την τέταρτη κοιλία του εγκεφάλου.

  1. Γέφυρα: αποπεπλατυσμένο όγκωμα λευκής ουσίας
  2. Παρεγκεφαλίδα: στο κέντρο εμφανίζει τον σκώληκα και στα πλάγια τα ημισφαίρια της παρεγκεφαλίδας.

Έσχατος εγκέφαλος

Αποτελείται από τον προμήκη μυελό και το κάτω τριτημόριο της τέταρτης κοιλίας.

  1. Προμήκης Μυελός: εμφανίζει σχήμα αποπεπλατυσμένου κώνου, προς τα άνω συνδέεται με την γέφυρα και προς τα κάτω με τον Νωτιαίο Μυελό.

Γενικά Χαρακτηριστικά

Ανατομία του Εγκεφάλου
Ανατομία του Εγκεφάλου

Συνήθως, ως εγκέφαλο, συνηθίζουμε να εννοούμε το κεντρικό όργανο ελέγχου του νευρικού συστήματος. Λέγοντας εγκέφαλο εννοούμε και μεταφορικά τον άνθρωπο που είναι προικισμένος με εξαιρετικές πνευματικές ικανότητες, τον αρχηγό μιας ομάδας.

Ο εγκέφαλος αποτελεί το σπουδαιότερο όργανο όλων των οργανισμών (των ζωικών).

Αυτός καθορίζει και διευθύνει όλες τις αντιδράσεις και τις κινήσεις τους. Σε αυτόν φτάνουν και σ' αυτόν συνειδητοποιούνται όλα τα εξωτερικά ερεθίσματα που επεξεργάζονται στο αντίστοιχο για κάθε αισθητήριο όργανο τμήμα του εγκεφάλου.

Για τον άνθρωπο, εκτός από όλα αυτά που αναφέραμε, αποτελεί και τη βάση όλων των ψυχικών του λειτουργιών.

Σε αυτόν υπάρχουν τα τμήματα της σκέψης και της μνήμης. Έτσι με τον ερεθισμό των κυττάρων του, ο άνθρωπος μπορεί να αισθανθεί χαρά, λύπη ή να φανταστεί οτιδήποτε. Η σημαντική ανάπτυξη του εγκεφάλου αποτελεί χαρακτηριστικό γνώρισμα στη ζωή όλων των σπονδυλωτών.

Το μέγεθός του, σε σχέση με τη διάμετρο του νωτιαίου μυελού, αυξάνεται από τα κατώτερα προς τα ανώτερα είδη ζώων. Στον άνθρωπο αποτελεί το μεγαλύτερο τμήμα του κεντρικού νευρικού συστήματος και δύο εγκεφαλικά ημισφαίρια σκεπάζουν όλα τα υπόλοιπα μέρη του εγκεφάλου.

Η εξέλιξη, προς τα ανώτερα είδη ζώων, χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη του χιτώνα του εγκεφάλου (σταχτόχρωμη μεμβράνη, χαρακτηριζόμενη ως φαιά ουσία). Ο χιτώνας αυτός, για τα κατώτερα ζώα, είναι υποτυπώδης και μόνο στα θηλαστικά και ιδιαίτερα στα ανθρωποειδή αποκτά μεγάλη ανάπτυξη, που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πτυχών στους γνωστούς ελικοειδείς αύλακες.

Τόσο στον άνθρωπο, όσο και στα ζώα, ο εγκέφαλος εξαιτίας της ευαισθησίας του και της σημαντικότητάς του για τη ζωή είναι τοποθετημένος μέσα σε μια οστέινη θήκη, το κρανίο.

Ο εγκέφαλος του ενήλικου ανθρώπου έχει σχήμα ωοειδές με ένα εξόγκωμα προς την πίσω του μεριά. Στηρίζεται με την κάτω επιφάνεια, που είναι κάπως πιο επίπεδη, πάνω στη βάση του κρανίου και προς τα πίσω στο σκηνίδιο της παρεγκεφαλίδας, στο Ινιακό Οστό.

Ο εγκέφαλος αποτελείται από τη φαιά ουσία, που σχηματίζει το φλοιό του εγκεφάλου και τη λευκή ουσία, που αποτελείται από νευρικές ίνες.

Στο φλοιό του: παρατηρούνται οι ελικοειδείς αύλακες, που ανάλογα με το βάθος τους, χωρίζουν σε λοβούς (περίπου σφαιρικές επιφάνειες).

Οι λοβοί αυτοί είναι:

  • ο μετωπιαίος,
  • ο βρεγματικός,
  • ο ινιακός,
  • ο κροταφικός και
  • η νήσος του REΙL.

Το αίμα φθάνει στον εγκέφαλο από

  • την εσωτερική καρωτίδα και
  • τη σπονδυλική αρτηρία.

Από αυτές εκκινούν πάρα πολλά αιμοφόρα αγγεία, που καλύπτουν τη φαιά ουσία καθώς και δύο αρτηρίες που μπαίνουν στο κέντρο του εγκεφάλου.

Έπειτα από τη χρησιμοποίησή του, το αίμα συγκεντρώνεται στους "φλεβώδεις κόλπους" για την επιστροφή του στην καρδιά.

Το βάρος του εγκεφάλου διαφέρει από άνθρωπο σε άνθρωπο και είναι διαφορετικό για τον άνδρα και τη γυναίκα. Έχει μετρηθεί ότι ο εγκέφαλος του άντρα που είναι γύρω στα 1.400 γραμ. είναι λίγο βαρύτερος από τον εγκέφαλο της γυναίκας που είναι 1.300 γραμ. Αλλά για την εξυπνάδα του ανθρώπου δε φαίνεται να παίζει σπουδαίο ρόλο αυτό, όσο το εμβαδόν της εξωτερικής επιφάνειας του εγκεφάλου, που είναι τόσο μεγαλύτερη, όσο περισσότερες ελικώσεις διαθέτει αυτή. Πολλά τεστ έχουν γίνει και γίνονται, για να διαπιστώσουν το μέγεθος της εξυπνάδας του ανθρώπου, τα ονομαζόμενα "τεστ ευφυΐας".

Δεν είναι αναπτυγμένα το ίδιο και τα δύο ημισφαίρια του εγκεφάλου στον άνθρωπο. Μεταξύ των δύο ημισφαιρίων υπάρχει μια λειτουργική ανισότητα που αποτελεί χαρακτηριστικό γνώρισμα του ανθρώπινου είδους. Υπάρχει η πιθανότητα μια βλάβη ενός ημισφαιρίου να οδηγήσει π.χ. σε αφασία, ενώ η ίδια βλάβη, στο άλλο ημισφαίριο, να μην παρουσιάσει συμπτώματα. Αυτό μας οδήγησε στη μελέτη των ημισφαιρίων, για να καταλήξουμε στην ανακάλυψη του κυρίαρχου ημισφαιρίου.

Αυτό το ημισφαίριο έχει σχέση με την ιδιαίτερη επιδεξιότητα ενός από τα δύο μας χέρια. Εδώ πρέπει να σημειωθεί ότι η σχέση αυτή φανερώνει μία χιαστί εξάρτηση ημισφαιρίου και δεξιού ή αριστερού τμήματος του σώματος.

Έχει αποδειχθεί ότι τα άτομα που έχουν περισσότερο αναπτυγμένο το δεξιό μέρος του σώματός τους (δεξιόχειρες) οφείλουν αυτό, καθώς και τη δυνατότητα ομιλίας που έχουν, στο περισσότερο αναπτυγμένο αριστερό ημισφαίριο του εγκεφάλου τους. Στην περίπτωση δηλ. που το άτομο είναι δεξιόχειρο, το περισσότερο αναπτυγμένο ημισφαίριό του είναι το αριστερό.

Η αντίστοιχη περίπτωση συμβαίνει με τους αριστερόχειρες. Στις διάφορες ψυχο - οργανικές λειτουργίες, όμως, απαιτείται η συμμετοχή και των 2 ημισφαιρίων με τη διαφορά ότι υπάρχουν διαφορές από άνθρωπο σε άνθρωπο στις λειτουργίες αυτές, και τα αίτια, που προκαλούν τις διαφορές αυτές δεν έχουν διευκρινιστεί ακόμα.

Κάθε ημισφαίριο του εγκεφάλου εμφανίζει μια εσωτερική κοιλότητα (πλάγια κοιλία) που συγκοινωνεί με την ονομαζόμενη τρίτη κοιλία που βρίσκεται στη μέση του εγκεφάλου. Υπάρχει και τέταρτη κοιλία η κοιλία του εγκεφαλικού στελέχους.


Λειτουργικά Κέντρα

Λειτουργίες του Εγκεφάλου
Λειτουργίες του Εγκεφάλου

Πολλές θεωρίες έχουν διατυπωθεί με αντικείμενό τους ότι υπάρχουν ορισμένα τμήματα του εγκεφάλου που εκτελούν μια ιδιαίτερη λειτουργία του ανθρώπινου πνεύματος.

Τελικά, η Νευροφυσιολογία επιβεβαιώνει τη σημασία ορισμένων περιοχών του εγκεφάλου.

Έτσι

  • το εμπρόσθιο τμήμα του εγκεφάλου έχει σχέση με την κινητικότητα και
  • το οπίσθιο τμήμα με την αισθητικότητα.

Η ακεραιότητα των περιοχών αυτών είναι αναγκαία, για να λειτουργεί σωστά ο εγκέφαλος και να συμπεριφέρεται φυσιολογικά ο άνθρωπος.

Νευρικό Σύστημα

Ο εγκέφαλος, μαζί με ορισμένα βασικά όργανα, αποτελεί το Νευρικό Σύστημα του ανθρώπινου οργανισμού.

Το Νευρικό Σύστημα αποτελείται από

Το εγκεφαλονωτιαίο αποτελείται από ινώδη περιβλήματα με τα οποία καλύπτεται ο εγκέφαλος, τις μήνιγγες.

  • Η σκληρή μήνιγγα εφάπτεται στο τοίχωμα του κρανίου ενώ
  • η λεπτή μήνιγγα, που αποτελείται από
    • τη χοριοειδή και
    • την αραχνοειδή μήνιγγα,

και εφάπτεται άμεσα στην επιφάνεια του εγκεφάλου.

Μεταξύ αυτών υπάρχει ο λεγόμενος υπαραχνοειδής χώρος, που είναι γεμάτος με εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Εκτός από το κεντρικό εγκεφαλονωτιαίο σύστημα και το περιφερικό νευρικό σύστημα, που αποτελείται από τα νεύρα που εκκινούν από τον εγκέφαλο (εγκεφαλικά) και από το νωτιαίο μυελό (νωτιαία) και καταλήγουν σ' όλο το σώμα.

  • Το Συμπαθητικό Σύστημα είναι το σύστημα των νεύρων που συνδέουν το νωτιαίο μυελό με τα σπλάχνα. Στη διαδρομή τους συναντούν τα συμπαθητικά γάγγλια, που βρίσκονται από τη μια και την άλλη πλευρά της σπονδυλικής στήλης.
  • Το Παρασυμπαθητικό Σύστημα ξεκινά και αυτό από το νωτιαίο με κατεύθυνση προς τα σπλάχνα, αλλά δεν διέρχεται από τα συμπαθητικά γάγγλια. Τα δύο τελευταία συστήματα βρίσκονται σε μια σχέση συμπλήρωσης μεταξύ τους και ενεργούν ανεξάρτητα από τη θέληση του ανθρώπου.

Παθολογία του εγκεφάλου

Ανατομία του Εγκεφάλου
Ανατομία του Εγκεφάλου

Όπως αναφέραμε, ο εγκέφαλος αποτελεί αν όχι το πιο ευαίσθητο, πάντως ένα από τα περισσότερο ευαίσθητα όργανα του ανθρώπου.

Φυσικό είναι λοιπόν να προσβάλλεται και από διάφορες ασθένειες. Στον εγκέφαλο είναι δυνατό να εμφανίζονται

  • διάφορα είδη μολύνσεων (εγκεφαλίτιδα, απόστημα εγκεφάλου),
  • αγγειακά επεισόδια, που είναι συχνότατα και αποτελούνται από εγκεφαλικές αιμορραγίες,
  • εγκεφαλικές μαλακύνσεις από ισχαιμία κλπ.,
  • όγκος και καρκίνος εγκεφάλου, που πολλές φορές οδηγεί τον ασθενή σε θάνατο,
  • υδροκεφαλισμός,
  • παρεγκεφαλίτιδα,
  • διόγκωση εγκεφάλου κλπ.

Εκείνο όμως που έχει ιδιαίτερο ενδιαφέρον, λόγω της μεγάλης συχνότητας που εμφανίζεται και των συμπτωμάτων που παρουσιάζει, είναι οι διαρκώς αυξανόμενες κακώσεις του εγκεφάλου. Οι κακώσεις έχουν γνωρίσει εντυπωσιακή αύξηση εξαιτίας των αυτοκινητιστικών και βιομηχανικών ατυχημάτων.

Κύριο σύμπτωμα των κακώσεων του εγκεφάλου είναι οι διάφορες, ανάλογα με την έντασή τους, περιπτώσεις απώλειας της συνείδησης. Στις κακώσεις του εγκεφάλου οφείλονται, κατά ένα μεγάλο ποσοστό, 70,8%, οι θάνατοι από αυτοκινητιστικά δυστυχήματα και 53% από εργατικά ατυχήματα.




Το παρακάτω ερωτηματολόγιo έχει σκοπό να αποτυπώσει τη σεξουαλική συμπεριφορά των ατόμων με κινητικά προβλήματα στην Ελλάδα και εντάσσεται στα πλαίσια του μεταπτυχιακού προγράμματος Δημόσια Υγεία της Εθνικής Σχολής Δημόσιας Υγείας.

Η προθυμία σας να συμμετάσχετε στην έρευνα, με το να συμπληρώσετε και να στείλετε όσο συντομότερα γίνεται το ερωτηματολόγιο, κρίνεται σημαντική για την ομαλή πορεία της έρευνας.

Είναι η πρώτη φορά που γίνεται μία έρευνα με αυτό το αντικείμενο και η οποία θα στηριχτεί στη συμμετοχή των χρηστών του διαδικτύου και συγκεκριμένα των επισκεπτών του disabled.gr. Τα αποτελέσματα της έρευνας μετά τη συγκέντρωση και στατιστική επεξεργασία τους θα δημοσιευτούν στο site και πιστεύουμε ότι αυτό θα αποτελέσει την αρχή μιας πολύ ενδιαφέρουσας συζήτησης.

Πρέπει να γίνει σαφές ότι θα τηρηθεί αυστηρά η ανωνυμία των απαντήσεων και οι πληροφορίες που θα αντληθούν από τις απαντήσεις σας θα χρησιμοποιηθούν αποκλειστικά για τους σκοπούς της έρευνας. Παρακαλείστε να δώσετε τις απαντήσεις εκείνες που ανταποκρίνονται στην περίπτωσή σας, ώστε να συμβάλετε με τον τρόπο αυτόν στην εξασφάλιση της ύψιστης δυνατής εγκυρότητας των αποτελεσμάτων.

Το ερωτηματολόγιο κατασκευάστηκε με τέτοιον τρόπο ώστε να συμπληρώνεται απευθείας στον υπολογιστή και να αποστέλλεται με e-mail στην ηλεκτρονική διεύθυνση papanast_st@lycos.com, ενώ η αναμενόμενη χρονική διάρκεια συμπλήρωσής του υπολογίζεται σε 20-25 λεπτά περίπου. Οι απαντήσεις θα πρέπει να βασίζονται σε προσωπικά σας βιώματα, γι’ αυτό και θα ήταν χρήσιμο να δοθούν αποκλειστικά από εσάς τους ίδιους κατόπιν προσεκτικής ανάγνωσης των ερωτήσεων.

Σας ευχαριστούμε για τη συμμετοχή σας.



Η Σκλήρυνση Κατά Πλάκας (ΣΚΠ) είναι μια άγνωστης αιτιολογίας απομυελινωτική νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή και αξονική εκφύλιση. Η σχέση μεταξύ φλεγμονής, απομυελίνωσης και αξονικής εκφύλισης δεν έχει αποσαφηνισθεί. Την τελευταία δεκαετία έχουν κυκλοφορήσει ανοσοτροποποιητικά σκευάσματα με δραστικότητα κατά της φλεγμονής και ωφέλιμα αποτελέσματα στις κλινικές μελετές: οι ιντερφερόνες (Avonex, Rebif και Betaferon) και το glatiramer acetate (Copaxone).
Τα φάρμακα αυτά δε θεραπεύουν αλλά τροποποιούν την πορεία της νόσου. Ποιοι ασθενείς και πότε θα λάβουν θεραπεία δεν έχει αποσαφηνισθεί. Το γεγονός αυτό αποδεικνύεται από την σημαντική διαφοροποίηση των θεραπευτικών οδηγιών και του ποσοστού των ασθενών που λαμβάνουν αυτές τις θεραπείες από κράτος σε κράτος.
Ο κλινικός νευρολόγος που αντιμετωπίζει ασθενείς με ΣΚΠ οφείλει να έχει υπ’ όψιν του τα ακόλουθα: α) η σημαντικότερη παράμετρος της νόσου είναι η μόνιμη αναπηρία, β) ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών με ΣΚΠ (έως και 40%) ακολουθούν καλοήθη πορεία χωρίς αγωγή, αλλά δεν είναι εύκολο να προβλέψουμε ποιοί ασθενείς ανήκουν στην κατηγορία αυτή, γ) ένα ποσοστό 10-15% ασθενών με ΣΚΠ (με πρωτοπαθώς προϊούσα πορεία) ακολουθούν κακή πορεία ό,τι αγωγή και άν λάβουν, δ) τα φάρμακα που διαθέτουμε έχουν περιορισμένη δραστικότητα μειώνοντας τη συχνότητα υποτροπών κατά περίπου 30% (αυτό σημαίνει ότι 9 ασθενείς πρέπει να λάβουν θεραπεία ώστε να αποτραπεί συνολικά μία υποτροπή σε διάστημα ενός έτους)? επιπλέον, τα φάρμακα αυτά (κατά κύριο λόγο οι ιντερφερόνες) δεν στερούνται παρενεργειών, ε) η ικανότητα των φαρμάκων να αποτρέψουν τη μόνιμη αναπηρία είναι αμφιλεγόμενη με βάση τα δεδομένα των αρχικών μεγάλων κλινικών μελετών, στ) τα δεδομένα από την μακροπρόθεσμη επέκταση των μελετών (στα 4, 6 και 8 έτη) είναι μεθοδολογικά προβληματικά.

Πολλοί νευρολόγοι χορηγούν νοσοτροποποιητική θεραπεία αμέσως μετά το πρώτο απομυελινωτικό επεισόδιο. Η στάση αυτή δίνει στον ασθενή μια αίσθηση σιγουριάς που είναι ψυχολογικά σημαντική. Δυστυχώς όμως η σιγουριά αυτή δεν ανταποκρίνεται πλήρως στα επιστημονικά δεδομένα. Σε έναν ιδανικό κόσμο θα θέλαμε: να λαμβάνουν αγωγή όλοι οι ασθενείς που τη χρειάζονται, χωρίς όμως να επιβαρύνονται οι ασθενείς που δε τη χρειάζονται (είτε διότι θα είχαν καλή πορεία χωρίς αγωγή, είτε διότι η αγωγή αποκλείεται να τους βοηθήσει). Το πρόβλημα επιτείνεται αν ληφθεί υπ’ όψιν η περιορισμένη δραστικότητα των σκευασμάτων και οι παρενέργειες. Πιστεύουμε ότι μια στάση προσωρινής αναμονής με σκοπό να εκτιμηθεί η βαρύτητα και ο χρόνος επέλευσης του επόμενου επεισοδίου είναι πιο σοφή, αν λάβει κανείς υπ’ όψιν το σύνολο των ασθενών με ΣΚΠ.

Όσο η ιατρική προσπαθεί να στηρίζεται στο βαθμό του δυνατού σε επιστημονικά δεδομένα και να μην πέφτει στην παγίδα της ex cathedra αυθεντίας, είναι φυσικό οι θεραπευτικές αποφάσεις σε δύσκολα και πολύπλοκα νοσήματα να είναι αμφιλεγόμενες. Λίγες νοσολογικές οντότητες αναδεικνύουν τη διαπίστωση αυτή όσο η ΣΚΠ.

Τμήμα Απομυελινωτικών Νοσημάτων,
Νευρολογική Κλινική Πανεπιστημίου Αθηνών,
Αιγινήτειο Νοσοκομείο
Γ. Κούτσης, Νευρολόγος
Δ. Μαντέλλος, Νευρολόγος
Κ. Σφάγγος, Αναπληρωτής Καθηγητής Νευρολογίας Πανεπιστημίου Αθηνών


Οι σύγχρονες απόψεις σχετικά με τη θεραπευτική προσέγγιση της νόσου υπογραμμίζουν την ανάγκη οι υπό ανάπτυξη θεραπείες να στοχεύουν όχι μόνο στο φλεγμονώδες κομμάτι της πάθησης αλλά και στην νευροεκφύλιση. Πέρα από τις εγκεκριμένες θεραπείες που χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση της νόσου, (ιντερφερόνες, οξεική γκλατιραμέρη, ναταλιζουμάμπη και μιτοξανδρόνη), αυτή τη στιγμή βρίσκον ται σε προχωρημένη φάση ανάπτυξης και κλινικών δοκιμών πολυάριθμοι φαρμακευτικοί παράγοντες. Παρακάτω θα αναφερθούμε στους πιο σημαντικούς από αυτούς.


Παρεντερικά χορηγούμενες θεραπείες

Αλεμτουζουμάμπη
Η αλεζτουμουμάμπη χρησιμοποιείται ήδη για την αντιμετώπιση της χρόνιας Β - λεμφογενούς λευχαιμίας. Προκαλεί εκλεκτική καταστροφή των ωρίμων λεμφοκυττάρων, απομακρύνοντας τα κύτταρα που επάγουν τη φλεγμονώδη αντίδραση από την κυκλοφορία. Στοχεύει κυρίως στη μακροπρόθεσμη καταστροφή (για περισσότερους από 18 μήνες) των CD4+ και CD8+ T κυττάρων, προκαλώντας αναχαίτιση της φλεγμονώδους δραστηριότητας στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Κατά τη διάρκεια των μελετών για τη χρήση της σημειώθηκαν κάποια περιστατικά νόσου του Graves όπως και ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας η οποία μάλιστα σε μία περίπτωση είχε και θανατηφόρο έκβαση. Σε πρόσφατη δημοσίευση σχετικά με την αποτελεσματικότητα της αλεμτουζουμάμπης στο περιοδικό New England Journal of Medicine, τα αποτελέσματα κρίθηκαν εξαιρετικά ελπιδοφόρα. Ασθενείς που υποβλήθηκαν σε θεραπεία με ετήσιους κύκλους χορήγησης αλεμτουζουμάμπης ελάττωσαν τον κίνδυνο υποτροπής τους κατά 74% καθώς και κατά 71% τον κίνδυνο εξέλιξης της αναπηρίας. Τα αποτελέσματα αυτά προήλθαν από την μελέτη Φάσης 2 CAMMS223 κατά την οποία συμμετείχαν 334 ασθενείς.


Ριτουξιμάμπη
Η ριτουξιμάμπη δρα μέσω της εκλεκτικής καταστροφής μόνο των ώριμων Β κυττάρων, διατηρώντας έτσι έναν βαθμό ανοσολογικής επάρκειας. Σε μελέτες φάσης ΙΙ στην διαλείπουσα μορφή της σκλήρυνσης κατά πλάκας, η ριτουξιμάμπη επέδειξε σημαντική αντιφλεγμονώδη δράση με 91% ελάττωση του μέσου αριθμού βλαβών με πρόσληψη παραμαγνητικής ουσίας στην μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου σε παρακολούθηση διαρκείας 12-24 εβδομάδων. Συνολικά στη μελέτη συμμετείχαν 104 ασθενείς με ΣΚΠ οι οποίοι έλαβαν είτε ψευδοφάρμακο είτε 1,000 mg ριτουξιμάμπης με ενδοφλέβια έγχυση σε δύο δόσεις με χρονική διαφορά 15 ημερών. Η ριτουξιμάμπη είναι μία από τις λίγες ουσίες η οποία έχει δοκιμαστεί και σε ασθενείς με την πρωτοπαθώς προιούσα μορφή της νόσου, χωρίς όμως να τεκμηριώσει την αποτελεσματικότητά της σε παρακολούθηση πολλών εβδομάδων.


Ντακλιζουμάμπη
Η ντακλιζουμάμπη είναι ένα εξανθρωποποιημένο μονοκλωνικό αντίσωμα έναντι της άλφα αλύσου του υποδοχέα της ιντερλευκίνης 2. O υποδοχέας της ιντερλευκίνης 2 είναι πιθανά ένας κληρονομικός παράγοντας κινδύνου για την εμφάνιση σκλήρυνσης κατά πλάκας. Ο κύριος μηχανισμός δράσης του φαρμάκου πιθανά έγκειται στην σημαντική αύξηση του αριθμού των CD56 φυσικών φονέων τα οποία δεν επιτρέπουν την επιβίωση των Τ κυττάρων που συμμετέχουν στην εκδήλωση της φλεγμονώδους αντίδρασης. Η αποτελεσματικότητα και ασφάλεια της μελετήθηκε στα πλαίσια της μελετης CHOICE. Οι ασθενείς έλαβαν ντακλιζουμάμπη σε δόση 2mg/χλγ βάρους σώματος υποδορίως, κάθε δύο εβδομάδες. Η εμφάνιση καινούριων βλαβών με πρόσληψη παραμαγνητικής ουσίας ελαττώθηκε κατά 72% ενώ παράλληλα τεκμηριώθηκε και σημαντική ελάττωση του αριθμού των υποτροπών στις 24 εβδομάδες παρακολούθησης.

Χορηγούμενες από το στόμα

Κλαδριβίνη
Ο μηχανισμός δράσης της κλαδριβίνης συνίσταται στην ενδοκυττάρια συσσώρευση τοξικών νουκλεοτιδίων, με τελικό επακόλουθο την απόπτωση των κυττάρων. Η δράση της αφορά τα CD4+, Th0, Th1, Th2, CD8+ T κύτταρα αλλά και τα Β κύτταρα, αλλά έχει μεγαλύτερη ισχύ στα CD4+ και τα CD8+ κύτταρα. Η κλαδριβίνη ελαττώνει τα επίπεδα των προφλεγμονωδών χυμοκινών και κυτοκινών και διαπερνά τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό. Τα δισκία κλαδριβίνης χορηγούνται μία φορά την ημέρα για πέντε μέρες σε κάθε θεραπευτική συνεδρία η οποία επαναλαμβάνεται λίγες φορές μέσα σε κάθε έτος. Η αποτελεσματικότητά της μελετάται αυτή τη στιγμή στα πλαίσια πολλών κλινικών μελετών, τόσο σε ασθενείς με πρώτο απομυελινωτικό επεισόδιο, όσο και σε συνδυασμό με ιντερφερφόνη για τη διαλείπουσα μορφή της νόσου με τα αποτελέσματα να αναμενονται εξαιρετικά σύντομα.

Τεριφλουνομίδη
Η τεριφλουνομίδη δρα αναστέλοντας τον πολλαπλασιασμό και τη λειτουργία των ενεργοποιημένων λεμφοκυττάρων. Υπάρχουν σημαντικές ενδείξεις ότι είναι ένας παράγοντας με ανοσορυθμιστικές ιδιότητες με την ικανότητα να καταστέλει τις εκδηλώσεις αυτοάνοσων νοσημάτων χωρίς να αυξάνει τον κίνδυνο εκδήλωσης λοιμώξεων. Σε πρόσφατη μελέτη διαρκείας 36 εβδομάδων η τεριφλουνομίδη εκδήλωσε στατιστικά σημαντική αποτελεσματικότητα σε ότι αφορά την εμφάνιση μοναδικών ενεργών βλαβών στη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου σε σχέση με το ψευδοφάρμακο και στις δύο δόσεις που χρησιμοποιήθηκαν (7 και 14mg). Στην ίδια μελέτη ο αριθμός των υποτροπών ελαττώθηκε κατά 28-32%, ενώ σημαντικό ήταν και το ποσοστό των ασθενών που δεν εκδήλωσε νέες υποτροπές κατά τη διάρκεια λήψης του φαρμάκου. .

Φινγκολιμόδη
Η φινγκολιμόδη δρα διατηρώντας τα λεμφοκύτταρα στους περιφερικούς λεμφαδένες και εμποδίζοντας τη μετανάστευσή τους στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Το επιτυγχάνει μέσω της εσωτερίκευσης των υποδοχέων S1P αποτρέποντας έτσι την ανταπόκρισή τους σε χυμοτακτικά σήματα ενεργοποίησής τους. Τα αποτελέσματα από τις κλινικές μελέτες φάσης ΙΙ στη φινγκολιμόδη δείχνουν ότι το φάρμακο πέτυχε το 87% με 89% των ασθενών να παραμείνει χωρίς την εμφάνιση νέων βλαβών με ενίσχυση μετά τη χορήγηση παραμαγνητικής ουσίας. Ο ετήσιος ρυθμός υποτροπών ελαττώθηκε σε στατιστικά σημαντικό βαθμό σε σχέση με το ψευδοφάρμακο, ενώ η πλειοψηφία των ασθενών δεν εκδήλωσε καινούρια υποτροπή. Σε ότι αφορά την ασφάλεια της, πρέπει να σημειωθεί μία αύξηση στην εμφάνιση λοιμώξεων του ανώτερου αναπνευστικού και του καρκίνου του δέρματος, παροδική ελάττωση του καρδιακού ρυθμού κατά την έναρξη της θεραπείας, ασυπτωματική αύξηση στα ηπατικά ένζυμα καθώς και ήπια αύξηση στην αρτηριακή πίεση.

BG 12
To φουμαρικό οξύ (BG 12) χορηγείται με τη μορφή δισκίων με εντερική επικάλυψη και προστατεύει τα ολιγοδενδροκύτταρα και τους νευρώνες από φλεγμονώδη και μεταβολική βλάβη μέσω αντι-οξειδωτικών και μεταβολικών αμυντικών μηχανισμών. Σε μελέτη φάσης ΙΙb και χορηγούμενο τρεις φορές την ημέρα επέδειξε στατιστικά σημαντική ελάττωση κατά 69% στην εμφάνιση νέων βλαβών στην ΜΤ εγκεφάλου με πρόσληψη παραμαγνητικής ουσίας σε σχέση με το ψευδοφάρμακο. Παρουσίασε επίσης 32% ελάττωση στον ετήσιο ρυθμό των υποτροπών. Η περαιτέρω αποτελεσματικότητα του φαρμάκου θα δοκιμαστεί σε δύο μελέτες φάσης ΙΙΙ στις οποίες θα συμμετάσχουν πάνω από 1000 ασθενείς, τη μελέτη DEFINE όπου θα δοκιμαστεί σε σχέση με το ψευδοφάρμακο και την μελέτη CONFIRM όπου θα δοκιμαστεί και σε σχέση με την οξεική γκλατιραμέρη.

Λακινιμόδη
Η λακινιμόδη είναι ένας ακόμα φαρμακευτικός παράγοντας ο οποίος δρα μέσω της αναστολής της μετανάστευσης των Τ λεμφοκυττάρων στο ΚΝΣ, καθώς και την ρύθμιση του πληθυσμού των λεμφοκυττάρων προς τους υποτύπους που αναστέλουν την φλεγμονή. Στη δόση των 0.6mg σε μελέτη διαρκείας 36 εβδομάδων επέδειξε 60% ελάττωση του μέσου αριθμού βλαβών με πρόσληψη παραμαγνητικής ουσίας. Το φάρμακο θα δοκιμαστεί και στις μελέτες Allegro και Bravo σε σχέση τόσο με το ψευδοφάρμακο όσο και ιντερφερόνη βήτα 1 α.



ΚΟΥΤΣΟΥΡΑΚΗ Ε., ΜΠΑΛΟΓΙΑΝΝΗΣ Σ.Ι.
Α' Νευρολογική Κλινική Α.Π.Θ., ΑΧΕΠΑ, Διευθυντής: Σ.Ι. Μπαλογιάννης

Περίληψη
Περίπου το 50% των ασθενών με ΣΚΠ θα αναπτύξουν σε κάποιο βαθμό νοητικές διαταραχές που θα επηρεάσουν τη σκέψη, τη συγκέντρωση, την ικανότητα προς αιτιολόγηση ή τη μνήμη. Όμως μόνο 5-10% των ασθενών θα παρουσιάσουν τέτοιου βαθμού διαταραχές που θα επηρεάσουν την καθημερινή τους ζωή. Οι νοητικές διαταραχές παρουσιάζονται πιο συχνά σε ασθενείς που νοσούν επί πολλά χρόνια αλλά μπορεί να εμφανιστούν και στα αρχικά στάδια της νόσου ακόμη και σαν πρώτο σύμπτωμα. Δεν υπάρχει σύνδεση μεταξύ βαθμού αναπηρίας και νοητικών διαταραχών, ένας ασθενής που δεν παρουσιάζει σωματική αναπηρία μπορεί να εμφανίζει πιο σοβαρές νοητικές διαταραχές απ ότι ένας με αναπηρία.

Η ΣΚΠ μπορεί να επηρεάσει τις νοητικές διεργασίες με πολλούς τρόπους. Κατά κύριο λόγω γιατί καταστρέφει τη μυελίνη και τους νευράξονες κι έτσι διαταράσσονται πολλές λειτουργίες που ελέγχονται από τον εγκέφαλο. Οι μελέτες που έγιναν με μαγνητικές τομογραφίες καταδεικνύουν ότι η έκταση της απομυελίνωσης σχετίζεται με τη βαρύτητα των νοητικών διαταραχών. Η ΣΚΠ συνδέεται με την κατάθλιψη, το άγχος και την κόπωση που επηρεάζουν αρνητικά τις νοητικές διεργασίες.

Όπως τα σωματικά συμπτώματα διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή το ίδιο συμβαίνει και με τις νοητικές διαταραχές οι οποίες παρουσιάζονται σε κάθε ασθενή σε διαφορετικό βαθμό που κυμαίνεται από πλήρη απουσία αυτών έως άνοια. Το στοιχείο που επηρεάζεται πιο συχνά είναι η μνήμη και σε μικρότερο βαθμό η ταχύτητα επεξεργασίας πληροφοριών, ειδικές λειτουργίες όπως ο σχεδιασμός και η ιεράρχηση, οπτικοχωρικές λειτουργίες, συντόμευση, επίλυση προβλημάτων, προσοχή και η συγκέντρωση. Ένα από τα πιο συνηθισμένα προβλήματα που παρουσιάζουν οι ασθενείς είναι η εύρεση της κατάλληλης λέξης που αισθάνονται ότι τη γνωρίζουν αλλά δεν μπορούν να τη θυμηθούν.

Τις περισσότερες φορές τα πρώτα σημεία της νοητικής έκπτωσης παραμένουν μη αναγνωρίσιμα. Ο ασθενής μπορεί να δυσκολεύεται να βρει τις κατάλληλες λέξεις ή να ξεχνάει τι πρέπει να κάνει στην εργασία του ή στην καθημερινή του ζωή. Αποφάσεις που κάποτε ήταν εύκολες τώρα γίνονται δύσκολες λόγω φτωχής κριτικής ικανότητας. Η οικογένεια αρχίζει να ανησυχεί συνήθως όταν παρουσιάζονται διαταραχές στην συμπεριφορά ή στις προσωπικές συνήθειες του ασθενή.

Οι σκληρυντικοί ασθενείς και οι οικείοι τους πρέπει να ζητούν ιατρική βοήθεια μόλις αναγνωρίσουν την εμφάνιση νοητικών διαταραχών ακόμη και σε πρώιμα στάδια της νόσου γιατί αυτές επηρεάζουν τη θέση του ασθενή τόσο στη δουλειά του όσο και στο σπίτι του. Στατιστικές μελέτες κατέδειξαν ότι οι διαταραχές αυτές καθώς και η κόπωση είναι οι βασικοί λόγοι για τους οποίους οι ασθενείς ζητούν πρώιμη συνταξιοδότηση. Επιπλέον οι νοητικές διεργασίες επηρεάζονται από το πέρασμα των χρόνων καθώς και από τη θεραπεία που ακολουθείται γι’αυτό η ενδελεχής αξιολόγησή τους είναι επιβεβλημένη.

Συνήθως οι νοητικές διαταραχές που παρουσιάζουν οι σκληρυντικοί ασθενείς είναι μετρίου βαθμού και η άνοια αποτελεί μη συχνό φαινόμενο.

Λέξεις κλειδιά: Σκλήρυνση κατά πλάκας, νοητικές διαταραχές.

Το πιο αντιπροσωπευτικό απομυελινωτικό νόσημα είναι η ΣΚΠ που εμφανίζεται συνήθως στη τρίτη και τέταρτη δεκαετία της ζωής, παρουσιάζεται πιο συχνά στα θήλεα άτομα και μπορεί να παρουσιάσει όλα τα συμπτώματα που αναφέρονται στο ΚΝΣ ευ' όσον μπορεί να προσβάλλει όλα τα τμήματα αυτού.

Παρά του ότι ήδη στις πρώτες περιγραφές της νόσου στο τέλος του 19ου αιώνα αναφέρονται νοητικές διαταραχές, για πολλά χρόνια οι νευρολόγοι τις θεωρούσαν σπάνιες εφόσον δεν θίγεται ο φλοιός που για πολλά χρόνια θεωρούνταν αποκλειστικά υπεύθυνος για τις νοητικές διεργασίες.

Η ΣΚΠ συνδέεται με ήπια ή μέτρια έκπτωση μερικών νοητικών λειτουργιών ενώ η άνοια ή η έκπτωση συγκεκριμένων φλοιϊκών λειτουργιών (ευπραξίες, διαταραχές λόγου, μνήμη, γνωσίες) είναι σπάνιες.

Η συχνότητα εμφάνισης των νοητικών διαταραχών με βάση τη βιβλιογραφία κυμαίνεται από 13 έως 72%20. Οι διαφορές στις μελέτες που έχουν γίνει οφείλονται στις διαφορετικές νευροψυχολογικές μεθόδους και στατιστικές αναλύσεις που χρησιμοποιήθηκαν, καθώς και στα χαρακτηριστικά των ασθενών που έλαβαν μέρος όπως και στην παρουσία ή όχι υγιών μαρτύρων.

Η συχνότητα των νοητικών διαταραχών στο σύνολο των ασθενών με ΣΚΠ είναι δύσκολο να εκτιμηθεί. Οι μελέτες που έγιναν με τη χρήση νευροψυχολογικών δοκιμασιών και οι οποίες αφορούσαν μεγάλο αριθμό ασθενών σε σύγκριση με υγιείς μάρτυρες αναφέρουν ότι οι νοητικές διαταραχές στους σκληρυντικούς ασθενείς ανέρχονται σε ποσοστό 43-59%7,21.

20-42% των ασθενών παρουσιάζουν διαταραχή στην αυθόρμητη ανάκληση λεκτικών και οπτικών στοιχείων7. Σημαντική έκπτωση έχει παρατηρηθεί σε δοκιμασίες που ελέγχουν την άμεση και όψιμη ανάκληση από τη μακροπρόθεσμη μνήμη ενώ η πρόσφατη μνήμη φαίνεται να μην επηρεάζεται.

Πολλοί των ασθενών παρουσιάζουν διαταραχή στην προσοχή, ιδιαίτερα σε πολύπλοκα θέματα, καθώς και πιο αργή επεξεργασία των πληροφοριών που τους δίνονται. Μερικοί μελετητές πιστεύουν ότι αυτό οφείλεται σε μη καλή λειτουργική μνήμη, άλλοι το αποδίδουν σε γενικότερη δυσλειτουργία των νοητικών διεργασιών και μερικοί σε καθαρά κινητικά ελλείμματα14.

Πρόσφατες μελέτες κατέδειξαν ελαττωμένη ικανότητα επίλυσης προβλημάτων, σχεδιασμού, κωδικοποίησης κατά σειρά προτεραιότητας και ταξινόμησης κατά ιεράρχηση3,5. 13-19% των ασθενών παρουσιάζουν τέτοιου είδους διαταραχές. Aυτές αποδίδονται σε δυσλειτουργία των προμετωπιαίων νευρωνικών συστημάτων2.

Διαταραχές της οπτικής αντίληψης του χώρου και της ομιλίας έχουν μελετηθεί λιγότερο καθώς αυτές επηρεάζονται από τα κινητικά, αισθητηριακά και οπτικά ελλείμματα που συχνά παρουσιάζουν οι ασθενείς καθώς και λόγω του ότι εξαρτώνται από τη γενικότερη επιβράδυνση που παρουσιάζεται στη νόσο και επιπλέον από μη νοητικές διεργασίες17. Προσεκτικές μελέτες κατέδειξαν ότι σοβαρή οπτική αγνωσία και αφασία μπορεί να παρουσιασθούν στην ΣΚΠ18. Οι σκληρυντικοί ασθενείς παρουσιάζουν επιβράδυνση στις δοκιμασίες της ομιλίας και περισσότερα λάθη από τους υγιείς μάρτυρες στις δοκιμασίες κατονομασίας και ανάγνωσης13.

Οι περισσότερες μελέτες δεν καταδεικνύουν συσχέτιση των νοητικών διαταραχών με τη διάρκεια της νόσου, την φυσική ανικανότητα και την πορεία της νόσου. Ορισμένες αναφέρουν ότι είναι συχνότερες στην χρονίως προϊούσα μορφή απ' ότι στη μορφή των υφέσεων/εξάρσεων7. Ο Comi και συν. αναφέρουν ότι συνήθως παρουσιάζονται όταν η νόσος μεταπίπτει στη δευτερογενώς προϊούσα μορφή6.

Εντούτοις νοητικές διαταραχές αναφέρονται ακόμη και σε ασθενείς με ελάχιστη ανικανότητα και πρόσφατη διάγνωση της νόσου. Όλα τα στοιχεία που έχουμε καταδεικνύουν ότι δεν έχει διευκρινιστεί το βιολογικό υπόβαθρο των νοητικών διαταραχών στη ΣΚΠ οπότε και δεν μπορούμε να προβλέψουμε ποιοι ασθενείς και πότε θα παρουσιάσουν αυτές8,9,21.

Η υποφλοιώδης άνοια διαχωρίζεται από τη φλοιϊκή τύπου Alzheimer λόγω της απουσίας αφασίας, της διαταραχής ανάκλησης αλλά σε μικρότερο βαθμό διαταραχή της αποθήκευσης και κωδικοποίησης μνημονικών στοιχείων, της επιβράδυνσης στην επεξεργασία των πληροφοριών και της παρουσίας διαταραχών της προσωπικότητας και του συναισθήματος (κατάθλιψη, απάθεια ή ευφορία)10,11,16.

Μερικοί σκληρυντικοί ασθενείς παρουσιάζουν και τους δύο τύπους άνοιας λόγω βλάβης φλοιϊκών και υποφλοιωδών περιοχών16. Το νοητικό προφίλ δύο ασθενών με τον ίδιο τύπο άνοιας μπορεί να διαφέρει κατά πολύ σε σχέση με δύο ασθενείς που παρουσιάζουν διαφορετικό τύπο άνοιας. Ο Beatty βρήκε ότι μόνο το 12% των σκληρυντικών ασθενών παρουσίαζε νοητικές διαταραχές σύμφωνες με τα χαρακτηριστικά της υποφλοιώδους άνοιας4.
Συμπερασματικά μπορούμε να πούμε ότι άνοια σπάνια μπορεί να παρουσιασθεί στους ασθενείς με ΣΚΠ. Συνήθως παρουσιάζεται μετρίου βαθμού έκπτωση των ανωτέρων νοητικών λειτουργιών που δεν επηρεάζει την ποιότητα ζωής των πασχόντων


ΠΡΟΣΦΑΤΕΣ ΔΗΜΟΣΙΕΥΣΕΙΣ