Κυριακή, 20 Σεπτεμβρίου 2009

Ομαλός Λειχήν


Ενα χρόνιο φλεγμονώδες κι ενοχλητικό νόσημα.
Εισαγωγή
Πρόκειτα για χρόνιο νόσημα, που προσβάλλει δέρμα και βλεννογόνους. Χαρακτηρίζεται από στίλβουσες ιωδείς βλατίδες, από διαβρώσεις αλλά και από έλκη. Τα κύρια χαρακτηριστικά των βλατίδων είναι κυρίως το χρώμα (ιώδες) και το σχήμα (πολυγωνικό). Εμφανίζεται αιφνίδια σε ηλικία από 30 εεως 60 χρονών. Παρατηρείται μια υπεροχή στις γυναίκες σε σχέση με τους άνδρες. Η αιτιολογία είναι άγνωστη αλλά εικάζεται η φλεγμονή αφορά το μοντέλο της κυτταρικής επιβραδυνόμενης αντίδρασης τύπου ΙV. Η πλειοψηφία των λεμφοκυττάρων στην φλεγμονώδη διήθηση είναι CD8+ και CDRO+ (κύτταρα μνήμης). Φάρμακα, μέταλλα (χρυσός, υδράργυρος),λοιμώξεις όπως η ηπατίτις C, ο ιός HCV, συμβάλλουν στην μεταβολή της κυτταρικής ανοσίας, κι επομένως είναι εκλυτικοί παράγοντες. Πιθανόν να συνδυάζεται ευπάθεια του συστήματος HLA-σχετικά σε κάποια άτομα γονίδια με προδιάθδεση.
Μέσα σε μερικές μέρες ή εβδομάδες εμφανίζε αιφνίδια το εξάνθημα. Οι πρωτογενείς βλάβες διαρκούν για μήνες ή χρόνια και συνοδεύονται με έντονο κνησμό. Το κύριο υποκειμενικό χαρακτηριστικό αυτού του νοσήματος είναι ο κνησμός, ο οποίος είναι βασανιστικός για τους περισσότερους ασθενείς. Η προσβολή των βλεννογόνων είναι ένας άλλος σημαντικός παράγων του νοσήματος, διότι οι βλάβες είναι πολύ επώδυνες.

Κατά την φυσική εξέταση παρατηρούνται οι βλατίδες μεγέθους από 1 – 10 mm, που καθορίζονται οξέως και έχουν γυαλιστερό χρώμα. Μερικές είναι ωοειδείς και άλλες είναι πολυγωνικές. Παίρνουν συνήθως δακτυλιοειδές σχήμα, αλλά μπορεί να έχουν ευθεία πορεία. Στο μαύρο δέρμα μπορεί να παρατηρηθούν μεταφλεγμονώδεις αλλοιώσεις που διαρκούν επι μακρόν. Οι θέσεις που συνήθως εμφανίζονται είναι οι εκτατικές επιφάνεις των καρπών, η οσφυική μοίρα, οι μηροί, το τριχωτό, το πέος και το στόμα.

Οι κλινικές εκδηλώσεις που παρατηρούνται ταξινομούνται σε διαφορετικές ομάδες ανάλογα με τις βλάβες που επικρατούν.
Υπερτροφικές βλάβες, χαρακτηρίζονται από μεγάλες και παχειές πλάκες, που ξεκινούν συνήθως στα κάτω άκρα (κνήμες και στους μηρούς.) Αυτή η κλινική εικόνα εμφανίζεται κυρίως στους μαύρους.
Θυλακικές βλάβες. Θυλακικές μεμονωμένες βλατίδες, που συρρέουν και σχηματίζουν πλάκες, εμφανίζονται συνήθως στο τριχωτό, οι οποίες χωρίς θεραπεία καταλήγουν σε ουλωτική αλωπεκία.
Φυσαλλιδώδεις βλάβες ή πομβολυγώδεις. Αναπτύσσονται μεμονομένες ή σχηματίζουν ομάδες, χαρακτηριστικό των οποίων είναι η ανατολή τους επι υγειούς δέρματος.Ο άμεσος ανοσοφθορισμός βοηθάει στη διάγνωση του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς, ενός νοσήματος με διαφορετική αιτιολογία και θεραπευτική αντιμετώπιση.
Ο ακτινικός βλατιδώδης λειχήν εμφανίζεται σε ηλιο-εκτεθειμένες περιοχές, ιδίως στις ράχες των άνω άκρων και των αντιβραχίων.
Ελκη, εμφανίζονται στους βλεννογόνους και στο δέρμα κι είναι δυσίατα, ιδίως αν εμφανίζονται εμφανίζονται ελκώδεις βλάβες στα πέλματα.
Βλάβες στους βλεννογόνους. Ενα ποσοστό 40-60% των ατόμων με βλάβες ομαλού λειχήνα είναι βέβαιο οτι θα παρουσιάσει βλάβες στο στόμα και στον φάρυγγα.
Αλλες κλινικές εικόνες
Α) Δικτυωτές βλάβες. Μοιάζουν με δίκτυο μέσα στο βλεννογόνο και δίνουν την εντύπωση φτέρης ή δαντέλας. Οι άσπρες γραμμωτές βλάβες προσβάλλουν το στοματιό βλεννογόνο των παρειών, τα χείλια, την γλώσσα, τα ούλα.
Β) Διαβρωτικές ή ελωτικές βλάβες. Είνα χαρακτηριστικές και πολύ επώδυνες. Εμφανίζονται κυρίως στο στοματικό βλεννογόνο και στα ούλα. Πολλές φορές αυτή η κατάσταση είναι αφόρητη για τον ασθενή και ένας από τους λόγους που οδηγηθήκαμε σε αυτή την μελέτη ήταν κι αυτός.
Γ) Βλάβες γεννητικών οργάνων. Εχουν την μορφή βλατίδων, δακτυλιδιού ή έλκους. Προσβάλλουν κυρίως το πέος, το όσχεο, τα μικρά και μεγάλα χείλη του αιδείου αλλά κα τον κόλπο.
Δ)Βλάβες στα νύχια και στις τρίχες. Στο τριχωτό, όπως προαναφέρθηκε, είναι δυνατόν το νόσημα να οδηγήσει σε ουλωτικές μη θεραπεύστιμες αλωπεκίες. Στα νύχια η καταστροφή είναι ολοσχερής, διότι καταστρέφεται η κοίτη των νυχιών με αποτέλεσμα να εμφανίζονται κατακόρυφες άσπρες γραμμές. Είναι πιθανό όμως να έχουμε έντονες υπερκερατώσεις με αποτέλεσμα την πλήρη παραμόρφωση των νυχιών.

Εργαστηριακές εξετάσεις. Να τονισθεί οτι η κλινική διάγνωση του νοσήματος είναι καθοριστική και σπάνια οι κλινικοί γιατροί οδηγούνται σε έρευνα ιστολογικής εξέτασης, ωστόσο είναι ωφέλιμο να αναφερθούν τα σημαντικότερα σημεία της ιστολογικής εικόνας. Η φλεγμονώδης διήθηση στο δέρμα έχει ταινιοειδή διάταξη και παρατηρείται κατά μήκος του δερμο-επιδερμιδικού ορίου. Ενα άλλο σημαντικό σημείο είναι η υδρωπική εκφύλιση των βασικοκκυτάρων της επιδερμίδας. Εδώ, η ιστολογική εξέταση πρέπει να γίνει από ένα άλλο αυτοάντοσο νόσημα, τον δισκοειδή ερυθηματώδη λύκο. Υπάρχουν όμως αρκετές διαφορές και είναι μεγάλη η συμβολή της ανοσο-ιστοχημείας. Επίσης, ενδιαφέρον παρουσιάζουν τα κολοειδή σωμάτια, τα οποία είναι κατεστραμμένα κετατινοκύτταρα μέσα στην επιδερμίδα.
Ο βιοχημικός κι ο αιματολογικός έλεγχος δεν βοηθάει στην διάγνωση του νοσήματος.
Η πορεία του νοσήματος συνήθως έχει χρόνια διάρκεια και επιμένει για μήνεςή ακόμα και για χρόνια. Να τονισθεί οτι οι υπερτροφικές βλάβες στα άκρα και οι διαβρωτικές- ελκώδεις στο στόμα επιμένουν ακόμα και για δεκαετίες. Η επίπτωση του ακανθοκυτταρικόυ καρκίνου στο στόμα μπορεί να φτάσει το 5%.

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΣΤΡΑΤΗΓΙΚΗ

ΤΟΠΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Γλυκοκορτικοστεροειδή. Τοπικά σκευάσματα με αυτές τις δραστικές ουσίες είναι η ρουτίνα στη θεραπεία του λειχήνα του δέρματος. Ορισμένοι χρησιμοποιούν την κλειστή περίδεση. Ενδοβλαβικές εγχύσεις είναι χρήσιμες στο λειχήνα του τριχωτού αλλά και στο στοματικό λειχήνα.

Διαλύματα κυκλοσπορίνης.

Διαλύματα και κρέμες Tacrolimus , Picrolimus.
Δίνονται δοκιμαστικά αλλά με πολύ καλά αποτελέσματα.

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Γλυκοκορτικοειδή. Πρεδνοζολόνη από του στόματος είναι αποτελεσματική για άτομα με έντονο κνησμό, με ελκώδεις επώδυνες βλάβες στο στόμα, με δυσφαγία ή έντονο αντι-αισθητικό πρόβλημα από το δέρμα. Συνιστάται μια δόση των 70 mg αρχικά η οποία μειώνεται σταδιακά.

Συστηματική χορήγηση ρετινοειδών. ( Acitretin ) Δίνεται 1mg/kg είναι χρήσιμο στον έλεγχο του στοματικού λειχήνα και σε υπερτροφικές βλάβες. Ωστόσο, δίνεται παράλληλη αγωγή με κορτικοστεροειδή.

PUVA
Προτείνεται αυτή η θεραπεία σε γενικευμένες μορφές η σε σοβαρές περιπτώσεις που ανθίστανται στην τοπική θεραπεία.

Αλλα φάρμακα
Mycophenolate mofetil, heparin ανάλογα ( enoxaparin) σε μικρέ δόσεις έχουν δράση κατά του πολ/σμού των κυττάρων και είναι ανοσορυθμιστικά.

ΠΙΝΑΚΑΣ Ι: Αξιολόγηση θεραπευτικής γραμμής στον Ο. Λ.

Πρώτη Γραμμή
Τοπικά κορτικοστεροειδή
Ασφαλή και αποτελεσματικά. Χαμηλό κόστος.

Τοπικά ρετινοειδή
Δρουν σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή.

Δεύτερη Γραμμή
Ασιτρετίνη
Χορηγείται σε ανθεκτικές περιπτώσεις.

Δαψόνη,
Υδροξυχλωροκίνη
Μόνο σε μελέτες.
Αποτελεσματική σε συνδυασμό με τοπική θεραπεία. Χορηγείται για μήνες.

Ανοσοκατασταλτικά
Κορτικοστεροειδή από το στόμα.
Αζαθειοπρίνη αντι των κορτικοστεροειδών.
Κυκλοσπορίνη όπως και τα κορτικοστεροειδή, αλλά είναι ακριβή.

Ερευνητικά
Φωτοθεραπεία PUVA

ηπαρίνη

Η Κυκλοσπορίνη στη θεραπευτική στρατηγική του ομαλόυ λειχήνα.

Εισαγωγή. Ο δερματικός ομαλός λειχήνας με συνοδές στοματικές βλάβες απαντάται στο 30% με 70% των νοσούντων ενώ ο στοματικός ομαλός λειχήν μπορεί να ευρεθεί μόνος στο 15-35 % των περιστατικών. Μολονότι περί το 65% των ασθενών με δερματικό λειχήνα περνούν σε αυτόματη ύφεση μετά την πάροδο ενός έτους, τέτοιες υφέσεις είναι εξαιρετικά σπάνιες και δεν ξεπερνούν το 3% των περιπτώσεων. Πρόσφατα διατυπώθηκε η υπόθεση οτι η η τοπική χρήση της κυκλοσπορίνης μπορεί να βελτίωσει τις βλάβες του στοματικού λειχήνα.
Ο Στόχος μας ήαν να εκτιμήσουμε αν το στοματικό διάλυαμμα βοηθεία στην στρατηγική της θεραπείας του στοματικού λειχήνα.

Ασθενείς και μεθοδολογία. 11 ασθενείς με στοματικές βλάβες εξετάσθηκαν στο Ε Ι του Νοσοκομείου Ευαγγελισμός. 3 από αυτούς ήταν άνδρες με μέση ηλικία τα 42 έτη. Οι υπόλοιπες ήταν γυναίκες και συμφωνούμε με ταδιεθνή πρότυπα της επιδημιολογίας. Ολοι οι ασθενείς έλαβαν οδηγίες να ξεπλένουν το στόμα τους με 5 ml πόσιμου διαλύματος κυκλοσπορίνης (100mg/ml), 2 φορές ημερησίως. Οι ασθενείς μετά την έκπλυση, όφειλαν να πτύουν το απόπλυμα. Κλινική εκτίμηση λάμβανε χώρα πριν την εφαρμογή της θεραπείας και εβομαδιαίως μετά από την έναρξη.

Αποτελέσματα. Τα συμπτώματα και οι στοματικές βλάβες οι οποίες ήταν διαβρωτικές και ελκωτικές ελαττώθηκαν μετά από ένα μήνα θεραπείας, με πλήρη υποχώρηση μετά από τρεις μήνες θεραπεία. 5 από τους 11 ασθενείς εμφάνισαν σημεία έξαρσης μέσα στον επόμενο χρόνο. Ωστόσο οι βλάβες ήταν ηπιότερες και υποφερτές, χωρίς να δείχνουν έντονο πόνο.
Επειδή η θεραπεία του στοματικού λειχήνα είναι δύσκολη και πολλά από τα συνιστώμενα φάρμακα είναι δεν βοηθούν, θεωρούμε οτι το πόσιμο διάλυμα της κυκλοσπρίνης μπορεί να επφέρει οφέλη στην αντιμετώπιση του στοματικού λειχήνα.

Η εργασία δημοσιεύθηκε στο δερματολογικό περιοδικό «εν χρω»
Συγγραφέας: Χρήστος Ναούμ

Δεν υπάρχουν σχόλια:

Δημοσίευση σχολίου