Κυστικές διαταραχές στην σκλήρυνση κατά πλάκας και αντιμετώπιση αυτών

 

ΕΥΦΡΟΣΥΝΗ ΚΟΥΤΣΟΥΡΑΚΗ, ΣΤΑΥΡΟΣ ΜΠΑΛΟΓΙΑΝΝΗΣ Α' Νευρολογική Κλινική ΑΠΘ. Νοσ. ΑΧΕΠΑ, Διευθυντής Καθ. Στ. Μπαλογιάννης.

Ανατομικά στοιχεία του ουροποιητικού συστήματος

Το ουροποιητικό σύστημα σκοπό έχει να συλλέγει και να αποβάλλει με την μορφή των ούρων άχρηστες για τον οργανισμό ουσίες. Αποτελείται από:

1. τους νεφρούς που διηθούν το αίμα για να απομακρύνουν τις άχρηστες ουσίες και ταυτόχρονα παράγουν τα ούρα με ρυθμό 30 cc την ώρα.
2. την ουροδόχο κύστη, ένα μυώδη ασκό που πληρούται από ούρα. Διακρίνεται σε δύο μέρη: α) το σώμα, που αποτελεί το μεγαλύτερο τμήμα αυτής και μέσα στο οποίο συλλέγονται τα ούρα και β) τον αυχένα, ο οποίος αποτελεί χωνοειδή προέκταση του σώματος και φέρεται με κατεύθυνση κάτω και μπροστά, προς το ουροποιητικό τρίγωνο, συνδεόμενος τελικά με την ουρήθρα. Το κατώτερο μέρος του αυχένα ονομάζεται και οπίσθια ουρήθρα λόγω της σχέσης του μ' αυτήν. Ο λείος μυς της ουροδόχου κύστης είναι γνωστός ως εξωστήρας μυς και είναι αυτός που προκαλεί την κένωση της κύστης. Οι λείες μυϊκές ίνες από τις οποίες αποτελείται συντήκονται μεταξύ τους έτσι ώστε ένα δυναμικό ενεργείας μπορεί να επεκτείνεται σε ολόκληρο τον εξωστήρα και να προκαλεί ταυτόχρονη συστολή ολόκληρης της ουροδόχου κύστης.
3. τον έσω σφιγκτήρα της ουρήθρας, τμήμα το εξωστήρα που διαπλέκεται με συνδετικό ιστό και βρίσκεται στον αυχένα της κύστης. Η φυσιολογική του λειτουργία είναι να μην επιτρέπει την έξοδο των ούρων από την κύστη έως ότου η πίεση μέσα στο σώμα της κύστης ξεπεράσει μία ορισμένη βαλβιδική τιμή.
4. την ουρήθρα, ένα στενό σωλήνα μέσω του οποίου περνούν τα ούρα όταν επιτελείται η κένωση της ουροδόχου κύστης και η απομάκρυνση των ούρων από τον οργανισμό.
5. τον έξω σφιγκτήρα της ουρήθρας, ένα μυ που λειτουργεί σαν βαλβίδα ανοίγοντας και κλείνοντας και ελέγχοντας έτσι, την κένωση ή μη της κύστεως.

Η νεύρωση της ουροδόχου κύστης

Α. Παρασυμπαθητική νεύρωση

Η κινητική νεύρωση της ουροδόχου κύστης επιτυγχάνεται κυρίως μέσω του παρασυμπαθητικού αυτονόμου νευρικού συστήματος. Στο τοίχωμα της κύστης βρίσκονται τασεοϋποδοχείς σε άμεση σχέση με τα μυϊκά κύτταρα. Οι κεντρομόλες νευρικές ίνες που ξεκινούν από αυτούς τους υποδοχείς καταλήγουν στα πυελικά νεύρα, κατόπιν στις οπίσθιες ρίζες των Ι₄, και Ι₁, μυελοτομίων του νωτιαίου μυελού και τελικά στο μυελικό κέντρο της ούρησης στα Ι₁, και Ι₂ μυελοτόμια. Από το κέντρο αυτό φέρονται κεντρομόλες ώσεις προς τα εγκεφαλικά κέντρα της ούρησης ενώ φυγόκεντρες ώσεις διέρχονται από τις πρόσθιες κινητικές ρίζες στο ύψος των I₂, Ι₃, Ι₄, μυελοτομίων και μέσω των πυελικών νεύρων καταλήγουν στα γάγγλια του κυστικού πλέγματος στο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης σαν προγαγγλιακές ίνες. Από τα ανωτέρω γάγγλια ξεκινούν μεταγαγγλιακές ίνες που καταλήγουν στον εξωστήρα μυ. Ερεθισμός του παρασυμπαθητικού προκαλεί σύσπαση του λείου εξωστήρος μυός, χάλαση του έσω σφιγκτήρα και κένωση της κύστης. Βλάβη των παρασυμπαθητικών ινών έχει σαν αποτέλεσμα την «ατονία» της κύστης.

Μέσα στα πυελικά νεύρα φέρονται εκτός από κινητικές και αισθητικές νευρικές ίνες. Με τις αισθητικές ίνες ανιχνεύεται κυρίως ο βαθμός της διάτασης του τοιχώματος της κύστης. Οι νευρικές ώσεις που προέρχονται από την οπίσθια ουρήθρα είναι ιδιαίτερα ισχυρές και υπεύθυνες για το αντανακλαστικό της κένωσης της κύστης.

Β. Συμπαθητική νεύρωση

Επιπρόσθετα, η κύστη δέχεται συμπαθητική νεύρωση. Οι συμπαθητικές ίνες ξεκινούν από κύτταρα στο πλάγιο κέρας του οσφυϊκού νωτιαίου μυελού (Θ12, Ο1, Ο2) που σχηματίζουν τον έξω διάμεσο πυρήνα και φέρονται μέσω των προσθίων ριζών στο κατώτερο τμήμα του συμπαθητικού στελέχους (χωρίς δημιουργία συνάψεων) και από εκεί μέσω των σπλαχνικών νεύρων στο κάτω μεσεντέριο γάγγλιο. Από εκεί οι συμπαθητικές ώσεις μέσω του κάτω υπογάστριου πλέγματος φέρονται στον έσω σφιγκτήρα. Προγαγγλιακές ίνες από το προϊερό νεύρο που βρίσκεται αμφοτερόπλευρα στο υπογάστριο πλέγμα κατευθύνονται επίσης προς την κύστη. Άλλες μεταγαγγλιακές ίνες καταλήγουν στο στυτικό νεύρο μέσα στο πυελικό νεύρο και τελικά καταλήγουν στο πέος.

Πιθανόν η συμπαθητική νεύρωση να έχει σχέση με την διέγερση των αιμοφόρων αγγείων ή κατά άλλους να διεγείρει τον έσω σφιγκτήρα και να προκαλεί χάλαση του εξωστήρα της κύστης, δηλαδή δράση αντίθετη με αυτήν του συμπαθητικού. Ορισμένες αισθητικές ίνες φέρονται μέσω των συμπαθητικών νεύρων στοιχείο που σχετίζεται με το αίσθημα της πληρότητας και του πόνου της κύστης. Βλάβη των συμπαθητικών ινών δεν έχει καμία εμφανή επίπτωση στην λειτουργία της ουροδόχου κύστης ενώ έχει καταδειχθεί επίδραση στην γενετήσια λειτουργία στους άνδρες.

Γ. Αισθητική νεύρωση

Κεντρομόλες ίνες ξεκινούν από υποδοχείς του πόνου καθώς και ιδιοδεκτικούς υποδοχείς που αντιδρούν στην διάταση και βρίσκονται μέσα στο τοίχωμα της κύστης. Όσο περισσότερο διατείνεται το τοίχωμα της κύστης τόσο περισσότερες τονικές επιδράσεις έρχονται αντανακλαστικά από τα ιερά νευροτόμια μέσω των πυελικών σπλαχνικών νεύρων στους μυς της κύστης και στον έσω σφιγκτήρα μυ. Η αυξανόμενη πλήρωση της κύστης μεταφέρεται μέσω κεντρομόλων ινών, που φέρονται εν μέρει μέσα στις οπίσθιες δέσμες προς το κέντρο κένωσης της κύστης που βρίσκεται στην γέφυρα, τμήμα του εγκεφαλικού στελέχους στον δικτυωτό σχηματισμό κοντά στον υπομέλανα τόπο, και από εκεί καταλήγει στο παράκεντρο λόβιο, στην έσω επιφάνεια των εγκεφαλικών ημισφαιρίων όπου γίνεται συνειδητά αντιληπτή. Μέσω νευρικών ώσεων που ξεκινούν από το παράκεντρο λόβιο ελέγχεται εκούσια η ούρηση. Αν παρά το γεγονός ότι η κύστη είναι υπερπλήρης δεν είναι δυνατή η ούρηση για οποιονδήποτε λόγο, προκαλείται αντανακλαστικά σύσπαση του εξωστήρα και χάλαση του έσω σφιγκτήρα και επομένως ακούσια ούρηση.

Δ. Βουλητικός έλεγχος της ούρησης

Οι γραμμωτοί μύες του εδάφους της πυέλου καθώς και οι μύες των κοιλιακών τοιχωμάτων παίζουν σημαντικό ρόλο στον βουλητικό έλεγχο της ούρησης. Η σωματοκινητική τους λειτουργία ελέγχεται ως εξής: από τα κύτταρα των προσθίων κεράτων στο ύψος των Ι₁ και Ι₂ μυελοτομίων ξεκινούν οι αντίστοιχες πρόσθιες κινητικές ρίζες που σχηματίζουν το αιδοιϊκό νεύρο του οποίου οι τελικοί κλάδοι, τα νεύρα του περινέου, καταλήγουν στον έξω σφιγκτήρα και το έδαφος της πυέλου. Ο έξω σφιγκτήρας μυς αποτελείται από γραμμωτές μυϊκές ίνες και υπόκειται στην εκούσια κινητικότητα. Όταν όμως περάσουν ούρα από τον έσω σφιγκτήρα, ο έξω ανοίγει αντανακλαστικά και η κύστη κενώνεται. Εκούσια κένωση της ουροδόχου κύστης επέρχεται και μέσω αναστολής του ανελκτήρα μυός του πρωκτού οπότε η κύστη κατεβαίνει και ανοίγει χοανοειδώς οδηγώντας στην έξοδο των ούρων.

Τα εγκεφαλικά κέντρα που ελέγχουν την ούρηση είναι:

• ένα κέντρο στον δικτυωτό σχηματισμό της γέφυρας, στο εγκεφαλικό στέλεχος, (κέντρο του Barrington) που δρα ευοδωτικά στην ούρηση
• άλλο κέντρο βρίσκεται στην προοπτική περιοχή του μέσου εγκεφάλου. Στα ζώα διέγερση αυτού του κέντρου προκαλεί κένωση της ουροδόχου κύστης αφού πρώτα διαμορφώσουν κατάλληλα τη θέση του σώματός τους.
• η φλοιϊκή αντιπροσώπευση της κύστης βρίσκεται στο παράκεντρο λόβιο στην γειτνιάζουσα περιοχή των έσω επιφανειών των δύο εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Διέγερση αυτού οδηγεί σε σύσπαση της κύστης. Ένα φλοιϊκό κέντρο στην δεύτερη μετωπιαία έλικα αναστέλλει την κένωση της κύστης.

Οι κατιούσες από τα ανωτέρω κέντρα ίνες οδεύουν κοντά στα φλοιονωτιαία και δικτυονωτιαία δεμάτια στο κοιλιακό πλάγιο τμήμα του νωτιαίου μυελού.

Ο τόνος του τοιχώματος της κύστης και το κυστεομετρόγραμμα κατά της πλήρωση της κύστης

Στο κυστεομετρόγραμμα φαίνονται οι μεταβολές της ενδοκυστικής πίεσης κατά την πλήρωση της κύστης με ούρα. Όταν η κύστη δεν περιέχει καθόλου ούρα η πίεση είναι σχεδόν μηδενική, αλλά μετά την πλήρωση με 30-50 ml ούρων ανέρχεται σε 5 έως 10 εκατοστόμετρα της στήλης ύδατος. Επιπλέον ποσό ούρων έως 200 και 300 ml ελάχιστα τροποποιεί την ενδοκυστική πίεση. Το σταθερό αυτό επίπεδο πίεσης προκαλείται από τον (ενδογενή) τόνο των τοιχωμάτων της κύστης. Αύξηση του ποσού των ούρων πέραν των 300 ή 400 ml προκαλεί ταχεία αύξηση της ενδοκυστικής πίεσης.

Πάνω στην καμπύλη των μεταβολών της τονικής πίεσης παρατηρούνται περιοδικά οξέα κύματα αύξησης της πίεσης που το καθένα διαρκεί από λίγα δευτερόλεπτα έως και περισσότερο από ένα λεπτό της ώρας. Η πίεση μπορεί να αυξάνεται κατά λίγα μόνο εκατοστόμετρα της στήλης ύδατος είτε να ξεπερνά ακόμη και τα 100ml της στήλης. Πρόκειται για κύματα ούρησης στο κυστεομετρόγραμμα, τα οποία προκαλούνται από το αντανακλαστικό της ούρησης που αναλύεται παρακάτω.

Η λειτουργία της ούρησης

Η λειτουργία της ούρησης είναι ένα εντελώς αυτόματο νωτιαίο αντανακλαστικό το οποίο όμως μπορεί να αναστέλλεται ή να ευοδώνεται από εγκεφαλικά κέντρα. Τα εγκεφαλικά κέντρα συνεχώς ελέγχουν ανασταλτικά το αντανακλαστικό της ούρησης εκτός εάν βουλητικά το άτομο επιτελέσει την ανωτέρω λειτουργία. Ακόμη και όταν υπάρξει ενεργοποίηση του νωτιαίου αντανακλαστικού αυτό αναστέλλεται με συνεχή τονική σύσπαση του έξω σφιγκτήρα της ουρήθρας που δεν επιτρέπει την έξοδο των ούρων.

Πενήντα κυβικά χιλιοστά ούρων καταλήγουν στην κύστη κάθε ώρα. Η ενδοκυστική πίεση αυξάνει σταδιακά όσο αυξάνεται το περιεχόμενό της. Όταν o όγκος των ούρων γίνει 400 ml προκαλείται αίσθημα πληρότητας της κύστης και μπορεί να ξεκινήσει το αντανακλαστικό της ούρησης.

Η εκούσια ούρηση εισάγεται με σύσπαση των κοιλιακών μυών και του διαφράγματος που οδηγεί σε αύξηση της ενδοκοιλιακής πίεσης. Αυτό συνεπάγεται εξώθηση των ούρων προς τον αυχένα της κύστης και την οπίσθια ουρήθρα και την διάταση των τοιχωμάτων. Αυτό οδηγεί σε διέγερση των τασεοϋποδοχέων στο τοίχωμα της κύστης απ' όπου αισθητικές ώσεις οδεύουν με τα πυελικά νεύρα προς το μυελικό κέντρο της ούρησης στον μυελικό κώνο δηλαδή στο τμήμα από το πρώτο έως το τέταρτο ιερό μυελοτόμιο. Ταυτόχρονα ανιούσες ώσεις οδεύουν προς το γεφυρικό κέντρο της ούρησης απ' όπου ξεκινούν ευοδωτικές ώσεις προς το ιερό τμήμα του νωτιαίου μυελού. Εάν δεν υπάρξουν ανασταλτικές ώσεις από τον μετωπιαίο φλοιό θα ακολουθήσει ούρηση. Ταυτόχρονα με την ενεργοποίηση των παρασυμπαθητικών κέντρων της ούρησης στο ιερό τμήμα του νωτιαίου μυελού ανασταλτικές και ευοδωτικές ώσεις αποστέλλονται στους κινητικούς νευρώνες του πρώτου και δευτέρου ιερού μυελοτομίου και από εκεί προς τους μύες του εδάφους της πυέλου. Αυτό οδηγεί σε χάλαση του έξω σφιγκτήρα και σύσπαση των κοιλιακών μυών και των μυών του εδάφους της πυέλου.

Όταν αρχίσει το αντανακλαστικό της ούρησης συνεχίζει αυτοτροφοδοτούμενο, δηλαδή η αρχική σύσπαση ενεργοποιεί περαιτέρω τους υποδοχείς για την αποστολή περισσοτέρων νευρικών ώσεων από την κύστη και την οπίσθια ουρήθρα με αποτέλεσμα την περαιτέρω ενίσχυση της αντανακλαστικής σύσπασης της κύστης. Αυτός ο κύκλος επαναλαμβάνεται συνεχώς έως ότου η σύσπαση φτάσει σε μία μέγιστη.τιμή. Ακολουθεί κάματος του αντανακλαστικού διάρκειας μερικών δευτερολέπτων έως ένα λεπτό της ώρας στην διάρκεια του οποίου αδρανοποιείται το αντανακλαστικό και ο βαθμός της σύσπασης ελαττώνεται ταχύτατα.

Με άλλα λόγια το αντανακλαστικό της ούρησης αποτελεί έναν απλό κύκλο:

• προοδευτική και ταχεία αύξηση της ενδοκυστικής πίεσης
• περίοδος σταθερής πίεσης
• επάνοδος της πίεσης προς την βασική τονική πίεση

Όταν το αντανακλαστικό της ούρησης έχει αρχίσει αλλά δεν έχει επιτευχθεί η κένωση της κύστης, η νευρική οδός αναστέλλεται για διάστημα λίγων λεπτών έως και μίας ώρας ή και περισσότερο έως την έναρξη καινούριου αντανακλαστικού κύκλου. Εφόσον η πλήρωση της κύστης συνεχίζεται, το αντανακλαστικό επανεμφανίζεται όλο και συχνότερα και με μεγαλύτερη ένταση.

Όταν το αντανακλαστικό της ούρησης καταστεί πολύ έντονο ενεργοποιείται ακόμη ένα αντανακλαστικό το οποίο φέρεται με τα αιδοιϊκά νεύρα προς τον έξω σφιγκτήρα της ουρήθρας και οδηγεί στην χάλαση αυτού και επίτευξη της ούρησης εκτός αν o εκούσιος έλεγχος δεν επιτρέψει την ολοκλήρωση της λειτουργίας. Σε περίπτωση μη πραγματοποίησης της ούρησης το αντανακλαστικό θα επανέλθει μετά από λίγο πιο έντονο και όταν το περιεχόμενο της κύστης αυξηθεί υπερβολικά πλέον δεν μπορεί εκουσίως να ανασταλλεί το αντανακλαστικό

Οι διαταραχές της ούρησης

Α. Μη ελεγχόμενη κύστη

Αυτή η διαταραχή προκαλείται λόγω βλάβης της δεύτερης μετωπιαίας έλικας δηλαδή της περιοχής του παράκεντρου λόβιου συνηθέστερα λόγω μηνιγγιωμάτων του δρεπάνου ή όγκων του μετωπιαίου λοβού. Τα κλινικά σημεία αυτής της διαταραχής είναι:

1. έπειξη προς ούρηση όταν υπάρχει μερική πλήρωση της κύστης με ούρα.
2. αδυναμία αναστολής της πραγματοποίησης της ούρησης ακόμη και όταν ο ασθενής βρίσκεται σε ακατάλληλα μέρη.
3. απουσία υπολλείματος ούρων οπότε και δεν υφίσταται πρόβλημα ουρολοιμώξεων.

Η αισθητικότητα της κύστης είναι φυσιολογική, η χωρητικότητά της μάλλον ελαττωμένη και ο τόνος των τοιχωμάτων της φυσιολογικός.

Β. Αντανακλαστική κύστη

Όταν υπάρχει βλάβη του νωτιαίου μυελού πάνω από την ιερά μοίρα ενώ η ίδια η ιερά μοίρα διατηρείται ακεραία, το τυπικό αντανακλαστικό της ούρησης εξακολουθεί να υφίσταται χωρίς όμως να είναι εφικτός ο εκούσιος έλεγχος της ούρησης. Συνήθως προκαλείται από κακώσεις του νωτιαίου μυελού, νεοπλάσματα ή σκλήρυνση κατά πλάκας που έχει προκαλέσει εγκάρσια μυελίτιδα. Η κύστη είναι σπαστική και αδειάζει αυτομάτως όταν συμπληρωθεί ορισμένος βαθμός πληρότητας, συνήθως λιγότερο από 250 ml ούρων. Η ούρηση αρχίζει και τελειώνει χωρίς βουλητικό έλεγχο. Το ποσό των κατακρατούμενων ούρων είναι μικρό ή ανύπαρκτο. Μερικές φορές υπάρχουν εκδηλώσεις του αυτόνομου νευρικού συστήματος παράλληλα με την πλήρωση της κύστης όπως εφίδρωση, αύξηση της αρτηριακής πίεσης και της σπαστικότητας λόγω της διαταραχής των αισθητικών ανιόντων δεματίων του νωτιαίου μυελού.

Κατά τις πρώτες μέρες έως τις πρώτες εβδομάδες μετά την βλάβη του νωτιαίου μυελού τα αντανακλαστικά της ούρησης είναι πλήρως κατηργημένα λόγω της νωτιαίας καταπληξίας (shock) που οφείλεται στην αιφνίδια διακοπή των ευοδωτικών νευρικών ώσεων από το στέλεχος και τον φλοιό του εγκεφάλου προς τον νωτιαίο μυελό και η ούρηση επέρχεται από υπερπλήρωση. Εν τούτοις, εάν η κύστη εκκενώνεται περιοδικά με καθετηριασμό για την αποφυγή φυσικής βλάβης στην ίδια της ουροδόχο κύστη, η διεγερσιμότητα του αντανακλαστικού της ούρησης βαθμιαία αυξάνεται, μέχρι την επανεμφάνιση των αντανακλαστικών της ούρησης.

Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζει το γεγονός ότι με τον ερεθισμό των κοιλιακών τοιχωμάτων ή της έσω επιφάνειας των μηρών μπορεί να εκλύεται αντανακλαστική κένωση της κύστης. Με αυτόν τον τρόπο παρέχεται στον ασθενή η δυνατότητα να ασκεί κάποιον έλεγχο στην ούρηση.

Σε περιπτώσεις πλήρους διατομής του νωτιαίου μυελού εμφανίζεται πολλές φορές το μαζικό αντανακλαστικό το οποίο εκλύεται με ερεθισμό των κοιλιακών τοιχωμάτων ή της έσω επιφάνειας του μηρού οπότε παρουσιάζεται κένωση της κύστης και του ορθού, αντανακλαστική εφίδρωση στα κάτω άκρα και κάμψη του μηρού προς την κοιλιά και της κνήμης προς τον μηρό με υπερέκταση του άκρου ποδός.

Γ. Ατονική κύστη

1. Αισθητική ατονική κύστη

Η καταστροφή των αισθητικών νευρικών ινών που φέρονται από την κύστη προς τον νωτιαίο μυελό αποκλείει την αγωγή των νευρικών ώσεων από τους τασεοϋποδοχείς της κύστης και γι' αυτό αποκλείεται η πρόκληση των συσπάσεων του αντανακλαστικού της ούρησης. Κατά συνέπεια το άτομο χάνει κάθε έλεγχο της κύστης παρά το γεγονός ότι οι φυγόκεντρες νευρικές ίνες από τον νωτιαίο μυελό προς την κύστη είναι ανέπαφες καθώς και οι συνδέσεις του εγκεφάλου με τον νωτιαίο μυελό. Αντί της περιοδικής κενώσεως της κύστης, αυτή πληρούται έως την μέγιστη χωρητικότητά της και στην συνέχεια παρουσιάζει υπερχείλιση από την ουρήθρα αποβάλλοντας με αυτόν τον τρόπο λίγες σταγόνες κάθε λίγη ώρα. Το φαινόμενο αυτό ονομάζεται ακράτεια ούρων λόγω υπερχείλισης. Η κύστη παρουσιάζεται χαλαρή και διατεταμένη, υπάρχει μεγάλη ποσότητα κατακρατούμενων ούρων και κίνδυνος ουρολοιμώξεων, απουσία του αισθήματος της πληρότητας της κύστης και αδυναμία ελέγχου της ούρησης. Με την πάροδο του χρόνου μπορεί η κύστη να αποκτήσει κάποιου βαθμού τονικότητα και η ούρηση να γίνεται αντανακλαστικά.

Η αισθητική ατονική κύστη αποτελούσε συχνό φαινόμενο όταν η σύφιλη ήταν διαδεδομένη γιατί αυτή η νόσος με την μορφή της νωτιάδος φθίσης δημιουργεί ινώδεις δακτυλίους γύρω από τις οπίσθιες ρίζες του νωτιαίου μυελού με αποτέλεσμα την καταστροφή τους. Επίσης παρουσιάζεται σε διαβητική ριζίτιδα και σε συνδεδυασμένη σκλήρυνση του νωτιαίου μυελού λόγω χαμηλών επιπέδων βιταμίνης Β12.

2. Κινητική ατονική κύστη

Παρατηρείται σε οξεία βλάβη του νωτιαίου μυελού σε περιπτώσεις πολιομυελίτιδας και σε πρόσθιες ριζίτιδες. Σε αυτές τις περιπτώσεις παρατηρείται βλάβη των προσθίων κεράτων του νωτιαίου μυελού ή των προσθίων (κινητικών) ριζών που προέρχονται από τα Ι₃ και Ι₄ μυελοτόμια και θα καταλήξουν στην κύστη. Χάνεται ο βουλητικός έλεγχος της κύστης η οποία παρουσιάζεται χαλαρή και διατεταμένη. Η χωρητικότητα της κύστης είναι πολύ μεγάλη και η ούρηση στα αρχικά στάδια επέρχεται από υπερπλήρωση αλλά ο ασθενής διατηρεί την αίσθηση της πλήρωσης και διάτασης της κύστης. Υπάρχει επίσης μεγάλη ποσότητα κατακρατούμενων ούρων και κίνδυνος λοιμώξεων. Αργότερα όταν η κύστη αποκτήσει κάποιου βαθμού τονικότητα η ούρηση γίνεται αντανακλαστικά.

Δ. Αυτόματη κύστη

Αυτή παρατηρείται κυρίως σε τραυματικές βλάβες του μυελικού κώνου ή τις ιπούριδος ή του αιδοιϊκού και υπογάστριου πλέγματος. Λόγω της βλάβης διακόπτονται τα αντανακλαστικά τόξα είτε στο κέντρο αυτών είτε στις οδούς, την κεντρομόλο και την φυγόκεντρο. Η διαφορά μεταξύ αυτοματικής κύστεως και ατονικής είναι ότι στην μεν πρώτη η βλάβη του αντανακλαστικού της ούρησης βρίσκεται ή στο κέντρο ή και στις δύο οδούς αυτού ενώ στην δεύτερη, ανάλογα με το αν πρόκειται για αισθητική ή κινητική ατονική κύστη, η βλάβη βρίσκεται στην κεντρομόλο ή στην φυγόκεντρο οδό.

Βουλητικός έλεγχος της κύστης δεν υπάρχει, τα κατακρατούμενα ούρα είναι λιγότερα της ατονικής κύστης και δεν υπερβαίνουν τα 600 ml. Συγχρόνως υπάρχει κάποιου βαθμού τονικότητα του τοιχώματος της κύστης οπότε η ούρηση αρχικά γίνεται από υπερχείλιση αλλά μετά λαμβάνει χώρα κένωση του τύπου της αυτοματικής κύστης με αποτέλεσμα το υπολοιπόμενο ποσό να είναι σχετικώς μικρό. Και στον τύπο αυτόν διαταραχής της ούρησης υπάρχει κίνδυνος λοιμώξεων του ουροποιητικού.

Κλινική σημασία των διαταραχών της ούρησης

ΠΡΩΤΟΓΕΝΗΣ ΕΝΟΥΡΗΣΗ είναι η μη ελεγχόμενη απώλεια μεγάλων ποσοτήτων ούρων στα παιδιά που δεν έχουν αποκτήσει βουλητικό έλεγχο της ούρησης από της παιδικής τους ηλικίας. Συνήθως πάντα οφείλεται σε ψυχολογικές διαταραχές με συνοδές διαταραχές συμπεριφοράς, νευρωτικές διαταραχές, απουσία κατακρατούμενου ποσού ούρων, απουσία ουρολογικών ή νευρολογικών διαταραχών και σπάνια απώλεια κοιπράνων. Για αποκλεισμό οργανικής αιτιολογίας ο νευρολόγος πρέπει να ελέγξει την περίπτωση δισχιδούς ράχης ή άλλης διαταραχής στην οσφυοϊερά μοίρα του νωτιαίου μυελού όπως παρουσία θυσάνου τριχών πάνω από το ιερό οστό, ραχισχιστία, ιπποποδία, απουσία αχίλλειου αντανακλαστικού, μη φυσιολογικός τόνος του σφιγκτήρα του πρωκτού.

ΔΕΥΤΕΡΟΓΕΝΗΣ ΕΝΟΥΡΗΣΗ στα παιδιά επίσης είναι συνήθως ψυχολογικής αιτιολογίας και σπάνια οργανικής ενώ το αντίθετο ισχύει για τους ενήλικες.

ΤΥΧΑΙΑ ΑΠΩΛΕΙΑ σταγόνων ούρων (dribbling) οφείλεται συνήθως σε μηχανικά ή ουρολογικά αίτια πχ πρόπτωση μήτρας σε ηλικιωμένες γυναίκες ή πολύτεκνες μητέρες ή διαταραχές του σφιγκτήρα. Συνήθως παρουσιάζεται σε περιπτώσεις αύξησης της ενδοκοιλιακής πίεσης όπως στο γέλιο, βήχα, σήκωμα βάρους κλπ.

ΜΗ ΕΛΕΓΧΟΜΕΝΗ ΑΠΩΛΕΙΑ ΜΕΓΑΛΩΝ ποσοτήτων ούρων μπορεί να οφείλεται σε διαταραχή του ελέγχου της ούρησης από τα φλοιικά εγκεφαλικά κέντρα όπως σε περιπτώσεις αγγειακών επεισοδίων, όγκων του μετωπιαίου λοβού, παραοβελιαία μηνιγγιώματα, προγεροντική άνοια με μετωπιαία ατροφία ή ανεύρυσμα της προσθίας αναστομωτικής αρτηρίας. Μία σπάνια αιτία είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας όπου ο ασθενής αισθάνεται επίμονη και συνεχή ανάγκη προς ούρηση την οποία δεν μπορεί περαιτέρω να ελέγξει.

ΑΠΩΛΕΙΑ ΟΥΡΩΝ ΑΠΟ ΥΠΕΡΠΛΗΡΩΣΗ η οποία εκφράζεται σαν μη ελεγχόμενη συχνή απώλεια μικρών ποσοτήτων ούρων, αποτελεί την πιο συχνή αρχική εκδήλωση νευρογενούς αιτιολογίας διαταραχής της ούρησης η οποία συνοδεύεται από διατεταμένη και πλήρη κύστη καθώς και μεγάλη ποσότητα κατακρατούμενων ούρων. Σπάνια ανάλογη διαταραχή οφείλεται σε ψυχογενή αίτια.

ΟΞΕΙΑ ΚΑΤΑΚΡΑΤΗΣΗ ούρων (επίσχεση) συνοδευόμενη από πόνο, αίσθημα πληρότητας της κύστης και ανάγκη καθετηριασμού μπορεί να είναι το αποτέλεσμα μηχανικής παρεμπόδισης της εξόδου των ούρων όπως υπερτροφία προστάτη ή ενδοκυστικές βλάβες ή εγκάρσιας μυελίτιδας ή προβολής δίσκου στην οσφυϊκή μοίρα ή μετά από εγχείρηση για δισκοκήλη ή μυελογραφία. Μπορεί και αυτή η διαταραχή σπάνια να οφείλεται σε ψυχογενή αίτια.

ΟΙ ΣΥΧΝΟΤΕΡΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΟΥΡΗΣΗΣ ΣΤΗΝ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ ΚΑΤΑ ΠΛΑΚΑΣ

1. Αυξημένη συχνότητα: Μερικές φορές ο ασθενής ουρεί κάθε 15-20 λεπτά της ώρας, συνήθως αποβάλλοντας μικρές ποσότητες ούρων κάθε φορά. Η συχνότητα εξαρτάται από τον ρυθμό της παραγωγής ούρων και από την ικανότητα της κύστης για κατακράτηση αυτών.
2. Επιτακτική ούρηση (urgency): Συχνά οι ασθενείς νοιώθουν την ανάγκη να πάνε επειγόντως στην τουαλέτα παραπονούμενοι παράλληλα για αδυναμία να αναστείλλουν την διούρηση σε αντίθετη περίπτωση.
3. Σταγονοειδής διαφυγή ούρων (dribbling): Αυτό συνήθως συμβαίνει στα πλαίσια κατεπείγουσας ούρησης και αδυναμίας συγκράτησης των ούρων. Μερικές φορές απλά μόνο φοβάται ο ασθενής ότι του συμβαίνει κάτι τέτοιο όταν παρατηρήσει υγρασία στο εσώρουχό του.
4. Επίσχεση (hesitancy): Αναφέρεται σαν δυσκολία έναρξης της ούρησης. Μερικές φορές ακολουθεί την διαταραχή της επιταxτικής ούρησης. Ο ασθενής δεν μπορεί να ουρήσει παρά του ότι συνεχίζει να παρουσιάζει αίσθημα επιτακτικής ούρησης.
5. Ακράτεια (incontinence): Αναφέρεται σαν αδυναμία συγκράτησης των ούρων και μπορεί να οφείλεται σε αδυναμία του ασθενή να φτάσει γρήγορα στην τουαλέτα ή σε απομυελίνωση στις οδούς που συνδέουν τα κέντρα του εγκεφάλου με το ιερό τμήμα του νωτιαίου μυελού. Η κύστη διατηρεί την ικανότητα να διατείνεται καθώς πληρούται ξεπερνώντας όμως ένα μέγιστο όριο πλήρωσης αδειάζει αυτόματα.

Ο πιο συχνός τύπος νευρογενούς κύστης στην ΣΚΠ είναι η μικρή, σπαστική κύστη που μερικές φορές αναφέρεται και σαν αδυναμία της κύστης να κατακρατήσει ούρα και οφείλεται στην διαταραχή των συνδέσεων εγκεφάλου- νωτιαίου μυελού. Τέτοιος τύπος διαταραχής παρουσιάζει συμπτώματα αυξημένης συχνότητας, επιτακτικής ούρησης, σταγονοειδούς διαφυγής και/ή ακράτειας.

Δεύτερος τύπος είναι η μεγάλη, χαλαρή κύστη λόγω απομυελίνωσης στο κέντρο της ούρησης στον νωτιαίο μυελό. Η διαταραχή αυτή αναφέρεται και σαν αδυναμία εκκενώσεως της κύστης και τα συμπτώματα που παρουσιάζονται είναι: αυξημένη συχνότητα, επιτακτική ούρηση, σταγονοειδής διαφυγή (συνήθως λόγω υπερχείλισης), επίσχεση και ακράτεια.

Ο τρίτος τύπος είναι η δυσυνεργική κύστη όπου η διαταραχή συνδέεται με αδυναμία συνεργασίας (συγχρονισμού) μεταξύ της σύσπασης του τοιχώματος της κύστης και της χάλασης του σφιγκτήρα. Στην διαταραχή αυτή είτε συσπάται η κύστη ενώ o σφιγκτήρας παραμένει κλειστός οπότε ο ασθενής παρουσιάζει αρχικά επιτακτική ούρηση και μετά αδυναμία έναρξης της ούρησης, είτε χαλάται η κύστη ενώ ο σφιγκτήρας παραμένει ανοιχτός καταλήγοντας σε διαφυγή μικροποσοτήτων ούρων ή ακράτεια. Η ανωτέρω διαταραχή της κύστης συνήθως παρουσιάζεται στα πλαίσια σπαστικής ή χαλαρής κύστης.

Αντιμετώπιση των κυστικών διαταραχών

Οι κυστικές διαταραχές μπορούν να αντιμετωπιστούν φαρμακευτικά ή με άλλες προσπελάσεις. Για να καθορίσουμε την πιο αποτελεσματική αντιμετώπιση πρέπει αρχικά να διαγνώσουμε αν πρόκειται για σπαστική ή χαλαρή ή δυσυνεργική κύστη. Αυτό είναι εύκολα εφικτό καταγράφοντας προσεχτικά την συχνότητα των κενώσεων της κύστης, την ποσότητα των ούρων 48ώρου καθώς και την ποσότητα των κατακρατούμενων ούρων. Το ποσό των υπολειπόμενων ούρων καταγράφεται τοποθετώντας ένα καθετήρα στην κύστη μετά την ούρηση. Ποσό μικρότερο των 150 cc είναι ενδεικτικό φυσιολογικής ή μικρής σπαστικής κύστης, ενώ μεγαλύτερο ποσό καταδεικνύει χαλαρή κύστη.

Η μικρή σπαστική κύστη αντιμετωπίζεται φαρμακευτικά επιβραδύνοντας την μετάδοση ώσεων από το κέντρο του νωτιαίου μυελού προς την κύστη. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται συνήθως είναι τα Ditropan (οξυβουτυνίνη), Probanthine (προπανθίνη) Urikrat (εμεπρόνιο) ή τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά με αντιχολινεργική δράση όπως η αμιτρυπτιλίνη (Satoten) ή ιμπραμίνη (Tofranil). Η οξυβουτυνίνη μπορεί να δοθεί σε δόσεις που κυμαίνονται μεταξύ 5 και 10 mg και τα τρικυκλικά μπορούν να αρχίσουν με 25-30 πριν τον βραδυνό ύπνο και να αυξηθούν σταδιακά ανάλογα με τα αποτελέσματα. Ένας επίσης αντιχολινεργικός παράγοντας που δεν κυκλοφορεί στην Ελλάδα είναι η ιοσκιαμίνη σουλφιδική (Levsin, Levsinex) αλκαλοειδές της μπελλαντόνα, και μπορεί να δίνεται σε δόσεις των 0.125 mg κάθε τέσσερις ώρες ή 0.375 mg κάθε δώδεκα ώρες. Επιμηκύνουν τα μεσοδιαστήματα και ελαττώνουν την επιτακτικότητα της ούρησης και έτσι ο ασθενής έχει περισσότερο χρόνο για να φτάσει στην τουαλέτα αποφεύγοντας έτσι την σταγονοειδή διαφυγή ούρων και την ακράτεια. Μία επιπλέον εναλλακτική λύση στο πρόβλημα της ακράτειας είναι η βαζοπρεσσίνη ή δεσμοπρεσσίνη (Defirin), η αντιδιουρητική ορμόνη, σε ρινικό σπρέυ, μία φορά την ημέρα.

Η θεραπεία της μεγάλης χαλαρής κύστης δεν είναι το ίδιο απλή και συνήθως βασίζεται σε εναλλακτικές λύσεις για την κένωση της κύστης παρά σε φάρμακα. Μία κοινή μέθοδος που βοηθάει στην πληρέστερη κένωση της κύστης είναι η τεχνική Crede. Πρόκειται για ένα είδος μασσάζ της κύστης όπου o ασθενής πιέζει προς τα κάτω την κάτω κοιλία με τα δυο του χέρια αφού προηγουμένως έχει αποβάλλει εκουσίως όσα περισσότερα ούρα μπορεί. Οι άνδρες είναι απαραίτητο να κάθονται στην διάρκεια της ούρησης.

Εάν δεν έχουμε ικανοποιητικό αποτέλεσμα με την παραπάνω μέθοδο προχωρούμε στους διαλείποντες αυτοκαθετηριασμούς χρησιμοποιώντας μικρούς εύκαμπτους καθετήρες μίας χρήσεως που εισέρχονται μέσω της ουρήθρας στην κύστη και έτσι αποβάλλονται τα ούρα που βρίσκονται μέσα σ' αυτήν. Με τον τρόπο αυτόν καθορίζει ο ασθενής τα χρονικά διαστήματα της κένωσης της κύστης και αποφεύγονται τα επεισόδια απώλειας ούρων. Η συχνότητα των καθετηριασμών διαφέρει από άτομο σε άτομο αλλά δεν χρειάζεται να γίνεται συχνότερα από κάθε 4-6 ώρες. Μπορεί επίσης να εφαρμοστεί συνδυασμός του Ditropan (οξυβουτυνίνη) με αυτοκαθετηριασμούς ώστε να μην υπάρχει έπειξη προς ούρηση μεταξύ των αυτοκαθετηριασμών.

Αν οι παραπάνω μέθοδοι δεν αποδώσουν σημαίνει ότι δεν υπάρχει συγχρονισμός στην λειτουργία της κύστης και της ουρήθρας δηλαδή πρόκειται για δυσυνεργική κύστη. Σ' αυτήν την περίπτωση μπορεί να βοηθήσουν οι α-αδρενεργικοί ανταγωνιστές που οδηγούν στην χάλαση του σφιγκτήρα. Τέτοιοι παράγοντες είναι η τεραζοσίνη (Hytrin), η φαινοξυβενζαμίνη και η κλονιδίνη (Catapressan).

Εάν οι κυστικές διαταραχές δεν αντιμετωπίζονται ούτε φαρμακευτικά ούτε με τους διαλείποντες αυτοκαθετηριασμούς τότε σαν τελευταία λύση ακολουθεί ο συνεχόμενος χρόνιος καθετηριασμός της κύστης που όμως εγκυμονεί τον μεγάλο κίνδυνο των χρόνιων λοιμώξεων του ουροποιητικού.

Φλεγμονές του ουροποιητικού συστήματος

Οι φλεγμονές του ουροποιητικού είναι ένα σύμβαμα απ' αυτά που χαρακτηρίζουμε σαν δευτερογενή προβλήματα στην ΣΚΠ δηλαδή αυτά που δεν προέρχονται άμεσα από την διεργασία της απομυελίνωσης αλλά συμβαίνουν δευτερογενώς σαν επίπτωση της παραμονής υπολειμματικών ούρων στην κύστη. Ήπιες φλεγμονές μπορεί να συνοδεύουν την επιτακτική ούρηση και την αυξημένη συχνότητα της ούρησης ενώ μεγάλης σοβαρότητας φλεγμονές οδηγούν στην εμφάνιση πυρετού και γενικευμένης νόσου.

Η συχνότητα των φλεγμονών του ουροποιητικού είναι μεγαλύτερη σε περιπτώσεις χαλαρής κύστης επειδή τα βακτηρίδια μπορούν να αναπτυχθούν πολύ εύκολα στα κατακρατούμενα ούρα, καθώς και σε περιπτώσεις καθετηριασμού της κύστης, περισσότερο μόνιμου και λιγότερο διαλλείποντος. Επίσης στις γυναίκες αναπτύσσονται πιο εύκολα απ' ότι στους άντρες. Η διάγνωση της φλεγμονής γίνεται με την καλλιέργεια των ούρων. Τα ούρα πρέπει να συγκεντρώνονται σε αποστειρωμένα δοχεία για τον αποκλεισμό της περίπτωσης των επιμολύνσεων.

Τα συμπτώματα της φλεγμονής περιλαμβάνουν αυξημένη συχνότητα, επιτακτική ούρηση, αίσθημα καύσου κατά την ούρηση, πυρετό, καθώς και δυσοσμία των ούρων με συνοδό παρουσία αίματος και βλένης στα ούρα. Επειδή παρόμοια συμπτώματα είναι συχνά στους ασθενείς με διαταραχές ούρησης με και χωρίς φλεγμονή δεν πρέπει να δίνεται φαρμακευτική αγωγή αν δεν έχει βεβαιωθεί η φλεγμονή και το είδος του μικροβίου που την προκαλεί. Παράλληλα με την καλλιέργεια ούρων πρέπει να γίνεται και αντιβιόγραμμα για να διευκρινιστεί σε ποιά αντιβιοτικά είναι ευαίσθητο το μικρόβιο καθώς και ο δείκτης ευαισθησίας. Όταν χρειάζεται ο ασθενής να πάρει αντιβιοτικό η θεραπεία συνήθως διαρκεί 7-10 μέρες.

Η μόνη πρόληψη των λοιμώξεων παρέχεται με όσο το δυνατόν πιο πλήρη κένωση της κύστης καθώς και λήψη ουσιών που οξινοποιούν τα ούρα και δεν επιτρέπουν τα μικρόβια, σε κάποιο βαθμό, να αναπτυχθούν μέσα σ' αυτά. Τέτοια ουσία είναι η βιταμίνη C σε μεγάλες ποσότητες. Ένα άτομο με ιστορικό φλεγμονών του ουροποιητικού μπορεί να βοηθηθεί παίρνοντας φάρμακα κατασταλτικά της ούρησης (συνήθως με αντιχολινεργική δράση) και χαμηλές δόσεις αντιβιοτικών.

Η πρόληψη είναι το κλειδί για την αποφυγή ουρολοιμώξεων

1. Η κένωση της κύστης πρέπει να είναι συχνή και πλήρης. Διατήρηση των ούρων μέσα στην κύστη για μεγάλο διάστημα πρέπει να αποφεύγεται.
2. Οι γυναίκες πρέπει να μαθαίνουν να καθαρίζουν την περιοχή με κινήσεις από εμπρός προς τα πίσω ιδιαίτερα μετά την κένωση του εντέρου ώστε να μην μεταφέρονται, σε αντίθετη περίπτωση, μικρόβια από τον πρωκτικό δακτύλιο προς τον κόλπο και την ουρήθρα. Επίσης πρέπει να αποφεύγουν να φορούν συνθετικά εσώρουχα τα οποία κατακρατούν πιο εύκολα την υγρασία και βοηθούν την ανάπτυξη μικροβίων.
3. Πρέπει ο ασθενής να προσλαμβάνει ικανοποιητικές ποσότητες υγρών, περίπου 6-8 ποτήρια νερό την μέρα.
4. Τα άτομα που παρουσιάζουν συχνές ουρολοιμώξεις πρέπει να λαμβάνουν 1 γραμμάριο βιταμίνης C τέσσερις φορές την μέρα για να οξινοποιηθούν τα ούρα.
5. Τα άτομα που έχουν μόνιμο καθετήρα πρέπει να προσπαθούν να διατηρούν τον καθετήρα και τον ουροσυλλέκτη όσο το δυνατό πιο καθαρά, ο καθετήρας να αλλάζει τουλάχιστον μία φορά τον μήνα (αν είναι από τους συνηθισμένους καθετήρες) και η αλλαγή να γίνεται κάθε φορά με, όσο το δυνατόν, άσηπτες συνθήκες. Οι καινούριοι καθετήρες σιλικόνης μπορούν να παραμείνουν για μεγάλο διάστημα που ξεπερνά και τις 45 μέρες και αντικαθιστόνται επί ενδείξεων όπως δυσουρία, ίζημα στον συλλέκτη, ή απόφραξη του καθετήρα.
6. Δεν συνιστάται η χρήση αντιβιοτικών πριν και μετά τον καθετηριασμό όπως και δεν θεραπεύουμε ποτέ την ασυμπτωματική βακτηριουρία. Δηλαδή αν η γενική ούρων έχει πυοσφαίρια ακόμη και επί θετικής καλλιέργειας, αν δεν υπάρχουν συνοδά συμπτώματα δεν πρέπει να δίνεται αντιβίωση. Με βάση τα ανωτέρω συνιστάται γενική ούρων και καλλιέργεια ούρων μόνο επί συμπτωματολογίας.
7. Όταν ο ασθενής χρειαστεί να πάρει αντιβιοτικό πρέπει να είναι μόνο κατόπιν οδηγιών του γιατρού και δεν πρέπει να διακόπτεται η θεραπεία νωρίτερα του προγραμματισμένου επειδή έχουν υποχωρήσει τα συμπτώματα. Η ορθολογική αντιμετώπιση επιβάλλει την χορήγηση αντιβιοτικού μόνο κατόπιν αντιβιογράμματος. Αν για οποιονδήποτε λόγο αυτό δεν είναι εφικτό η εμπειρική χορήγηση συνιστά την χρήση κινιλονών ή/και αμινογλυκοσιδών. Σε μικρότερες ηλικίες χορηγούνται κεφαλοσπορίνες σαν μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό αμινογλυκοσίδες (Briklin, Netromysin) εξ αιτίας των ανεπιθύμητων παρενεργειών των κινονών.