Πέμπτη, 11 Δεκεμβρίου 2008

1




Σκλήρυνση κατά πλάκας

Κατά πλάκας σκλήρυνση: Τι ξέρουμε σήμερα για τις αιτίες και την παθογένεση;

Η κατά πλάκας σκλήρυνση είναι πάθηση του κεντρικού νευρικού συστήματος δηλαδή του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Αρχίζει συνήθως στην ηλικία των 30 ετών και προσβάλλει τις γυναίκες με διπλάσια συχνότητα από ότι τους άνδρες.

Οι αιτίες και η παθογένεση της κατά πλάκας σκλήρυνσης, δεν έχουν ακόμη ανακαλυφθεί και κατανοηθεί σε ικανοποιητικό βαθμό.

Υπάρχουν διάφορες μορφές της κατά πλάκας σκλήρυνσης. Σε μια μορφή της πάθησης που χαρακτηρίζεται από υποτροπές και υφέσεις, τα σημεία και συμπτώματα εμφανίζονται και μετά υποχωρούν. Στα ενδιάμεσα, ο ασθενής είναι καλά.

Σε μια άλλη μορφή, η κλινική πορεία χαρακτηρίζεται από σταθερή, αργή αλλά προοδευτική επιδείνωση με απώλεια των νευρικών λειτουργιών. Υπάρχουν επιστημονικές παρατηρήσεις που δείχνουν ότι στην προοδευτική μορφή της νόσου, επηρεάζεται περισσότερο η φαιά ουσία ενώ στη μορφή με υποτροπές και υφέσεις επηρεάζεται περισσότερο η λευκή ουσία.

Η κλινική εξέλιξη των ασθενών, η ανταπόκριση στις θεραπείες, η λεπτομερής μελέτη του εγκέφαλου των ασθενών που είναι δυνατή σήμερα χάρις στις διάφορες μορφές μαγνητικής τομογραφίας (απεικονιστική, λειτουργική, φασματοσκόπηση) όπως επίσης και η ιστολογική εξέταση στου εγκεφάλου στο μικροσκόπιο, μπορούν να βοηθήσουν τα μέγιστα στην ανακάλυψη των αιτιών και της παθογένεσης της νόσου. Η ανακάλυψη αυτή θα μπορούσε να οδηγήσει σε αποτελεσματικές θεραπείες.
Υπάρχουν διάφορες υποψίες για το πώς αρχίζει η κατά πλάκας σκλήρυνση.

Οι διαταραχές του συστήματος άμυνας του οργανισμού

Επειδή η νόσος είναι συχνότερη στο βόρειο ημισφαίριο, μερικοί ειδικοί υποθέτουν ότι κάποιοι ιοί ή βακτηρίδια προσβάλλουν συχνότερα τα παιδιά στις εν λόγω περιοχές. Το ανοσολογικό σύστημα παράγει αντισώματα για την καταπολέμηση των μικροβιακών αυτών παραγόντων.

Αργότερα στη ζωή, εξαιτίας διαταραχής του ανοσολογικού συστήματος, τα αντισώματα αυτά επιτίθενται εναντίον της μυελίνης του νευρικού συστήματος. Η καταστροφή της μυελίνης των νευραξόνων, επιβραδύνει τη μεταφορά των ηλεκτρικών μηνυμάτων μεταξύ των νευρώνων του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ο ασθενής παρουσιάζει τότε αδυναμίες, μουδιάσματα και άλλα συμπτώματα.

Ο ρόλος των γονιδίων

Είναι πιθανόν ότι τα γονίδια ενός ανθρώπου, παίζουν ρόλο στη γένεση της κατά πλάκας σκλήρυνσης.

Σε ταυτόσημους δίδυμους (έχουν ακριβώς το ίδιο γενετικό, κληρονομικό υλικό DNA) όταν ο ένας παρουσιάσει κατά πλάκας σκλήρυνση, οι πιθανότητες και ο άλλος να παρουσιάσει τη νόσο είναι της τάξης του 25%. Αντίθετα σε μη ταυτόσημους δίδυμους, μόνο 2% αναπτύσσουν τη νόσο.

Οι συγγενείς πρώτου βαθμού ασθενών με κατά πλάκας σκλήρυνση (γονείς, αδέλφια, παιδιά), έχουν περισσότερες πιθανότητες να παρουσιάσουν τη νόσο από ότι οι πιο μακρινοί συγγενείς ή άλλα άτομα.

Οι προσπάθειες στο γενετικό τομέα, επικεντρώνονται στην ανακάλυψη των χαρακτηριστικών εκείνων του γενετικού κώδικα που καθιστούν το ανοσολογικό σύστημα των ασθενών πιο επιρρεπές στο να συγχύζεται, να θεωρεί ως ξένη τη δική τους μυελίνη και να επιτίθεται ανώμαλα εναντίον της, προκαλώντας έτσι την καταστροφή της.

Η κατά πλάκας σκλήρυνση: Πάθηση της λευκής αλλά και της φαιάς ουσίας

Είναι πλέον αποδεδειγμένο από τις έρευνες, ότι η κατά πλάκας σκλήρυνση δεν είναι πάθηση μόνο της λευκής ουσίας όπως πολλοί πιστεύουν αλλά και της φαιάς ουσίας.

Η προσβολή της φαιάς ουσίας από τη νόσο προκαλεί το θάνατο των νευρώνων. Ο θάνατος των νευρώνων προκαλεί ατροφία του εγκεφάλου δηλαδή μείωση του συνολικού του όγκου. Σήμερα χάρις στις σύγχρονες απεικονιστικές μεθόδους όπως η μαγνητική τομογραφία, είναι δυνατόν να τεκμηριώνεται έγκαιρα η εγκεφαλική ατροφία.

Γιατί όμως οι νευρώνες της φαιάς ουσίας πεθαίνουν, αφού στην κατά πλάκας σκλήρυνση το ανοσολογικό σύστημα επιτίθεται παθολογικά εναντίον της μυελίνης των αξόνων που βρίσκονται στη λευκή ουσία;

Ο λόγος είναι ότι υπάρχουν νευρώνες που δεν επιβιώνουν όταν παθαίνει βλάβες ο άξονας τους. Υπάρχει επίσης η άποψη, ότι η παθολογική αυτοάνοση επίθεση του συστήματος άμυνας του οργανισμού, δεν περιορίζεται μόνο στη μυελίνη του νευράξονα αλλά επεκτείνεται και κατά του κυτταρικού σώματος του νευρώνα.

Το κατά πόσο χρονικά, γίνεται πρώτα η επίθεση κατά του νευράξονα και μετά κατά του κυτταρικού σώματος του νευρώνα ή το αντίθετο, αποτελεί θέμα ερευνών.

Οι νευρώνες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού

Τα κύτταρα του εγκεφάλου ονομάζονται νευρώνες. Ο κάθε νευρώνας αποτελείται από ένα κυτταρικό σώμα. Στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό, τα κυτταρικά σώματα συγκεντρώνονται οργανωμένα σε ομάδες.

Οι ομάδες αυτές των κυττάρων, στο γυμνό μάτι έχουν ένα γκρίζο χρώμα και για αυτό αποκαλούνται φαιά ουσία. Οι νοητικές λειτουργίες, οι σκέψεις, η μνήμη, η κρίση και άλλες γνωσιακές διεργασίες γίνονται στη φαιά ουσία. Ασθένειες που αλλοιώνουν τη φαιά ουσία, επηρεάζουν τις σημαντικές αυτές πνευματικές λειτουργίες.

Ο φλοιός του εγκεφάλου είναι μια από τις σημαντικότερες περιοχές στις οποίες συγκεντρώνονται οι ομάδες των οργανωμένων νευρώνων και έχει χαρακτηριστικό φαιό χρώμα.

Φαιά και λευκή ουσία

Φαιά ουσία υπάρχει και βαθύτερα στον εγκέφαλο. Πρόκειται για τους πυρήνες όπου και εκεί υπάρχει συγκέντρωση, δομικά και λειτουργικά οργανωμένων κυτταρικών σωμάτων των νευρώνων.

Οι ομάδες της φαιάς ουσίας στο φλοιό και στους πυρήνες βαθύτερα στον εγκέφαλο, διασυνδέονται μεταξύ τους με πολλούς τρόπους. Οι διασυνδέσεις μεταξύ των διαφόρων ομάδων νευρώνων της φαιάς ουσίας, είναι καθοριστικές για πολλές λειτουργίες του εγκεφάλου όπως για παράδειγμα η ομιλία, η μνήμη, η αίσθηση, η κίνηση, η σκέψη και άλλες.

Επικοινωνία, νευράξονες και μυελίνη

Η επικοινωνία μεταξύ των νευρικών κυττάρων γίνεται με τη βοήθεια ηλεκτρικών και χημικών σημάτων. Η ταχύτητα της επικοινωνίας αυτής πρέπει να είναι πολύ μεγάλη. Για το λόγο αυτό, οι νευρώνες είναι ενωμένοι μεταξύ τους με τη βοήθεια των αξόνων.

Οι άξονες είναι επιμήκεις αποφύσεις (νευρωνικές ίνες, λεπτές σαν καλώδιο, μικρού ή μεγάλου μήκους που αποκαλούνται επίσης νευράξονες) που εκτείνονται από το κυτταρικό σώμα. Ο κάθε νευρώνας έχει μόνο ένα άξονα αλλά αυτός μπορεί να παρουσιάζει πολλές διακλαδώσεις. Έτσι επιτυγχάνεται η επικοινωνία με πολλά άλλα κύτταρα.

Ο νευράξονας με τις διακλαδώσεις του, καταλήγει στις συνάψεις. Είναι τα σημεία επαφής του νευράξονα με τους δενδρίτες των άλλων νευρώνων. Οι δενδρίτες είναι κοντές, διακλαδιζόμενες, κυτταρικές εξογκώσεις των νευρώνων. Οι νευράξονες σπανιότερα, έχουν συνάψεις με άλλους νευράξονες ή απευθείας με το κυτταρικό σώμα άλλων νευρώνων.

Στις συνάψεις γίνεται η ταχύτατη απελευθέρωση των νευροδιαβιβαστών. Προκαλείται από την ηλεκτρική διέγερση που μεταφέρεται από το νευράξονα. Οι νευροδιαβιβαστές είναι χημικές ουσίες που μπορούν να προκαλέσουν ή να εμποδίσουν τη διέγερση του κυττάρου στόχου (το κύτταρο στο οποίο καταλήγει η διακλάδωση του νευράξονα).

Το μήκος του νευράξονα μπορεί να είναι και μεγαλύτερο από 1 μέτρο ή να φτάνει μερικά μέτρα. Υπάρχουν νευράξονες εγκεφαλικών νευρώνων που αρχίζουν από τον εγκέφαλο και καταλήγουν στο νωτιαίο μυελό ή αρχίζουν από το νωτιαίο μυελό και καταλήγουν στα δάκτυλα των ποδιών. Οι ηλεκτρικοί παλμοί μεταδίδονται πολύ γρήγορα και η ταχύτητα είναι της τάξης των 100 μέτρων ανά δευτερόλεπτο.

Οι άξονες είναι μονωμένοι με μυελίνη. Η μυελίνη που αποτελεί ένα προστατευτικό περίβλημα του νευράξονα, παράγεται από την αλυσίδα των κυττάρων του Σβαν (Schwann).

Η μόνωση μυελίνης επιτρέπει μια πολύ μεγαλύτερη ταχύτητα και αποτρέπει τα βραχυκυκλώματα λόγω επαφής των νευραξόνων. Όπως τα κυτταρικά σώματα των νευρώνων, έτσι και οι νευράξονες συγκεντρώνονται σε οργανωμένες ομάδες.

Στο γυμνό μάτι, η μυελίνη έχει άσπρο χρώμα. Για το λόγο αυτό, τα μέρη του εγκεφάλου που αποτελούνται από νευράξονες επικαλυμμένους με τη μυελίνη τους, αποκαλούνται λευκή ουσία.

Μαγνητική τομογραφία: Απεικόνιση, λειτουργία και φασματοσκοπία εγκεφάλου

Οι σύγχρονες απεικονιστικές μέθοδοι όπως η μαγνητική τομογραφία, επιτρέπουν τη μελέτη με μεγάλη λεπτομέρεια των εγκεφαλικών δομών, της φαιάς και λευκής ουσίας.

Η λειτουργική μαγνητική τομογραφία επιτρέπει την αναγνώριση των δομών του εγκεφάλου που ενεργοποιούνται κατά τη διάρκεια διαφόρων λειτουργιών του εγκεφάλου όπως η μνήμη, ο φόβος, ο θυμός, το διάβασμα και άλλες νοητικές, γνωσιακές ή συναισθηματικές διεργασίες.

Σε ένα υγιές άτομο, κατά τη λειτουργική μαγνητική τομογραφία ενεργοποιούνται περισσότερες λειτουργικές δομές του εγκεφάλου από ότι σε ασθενείς με κατά πλάκας σκλήρυνση. Στους ασθενείς αυτούς, η εξέταση δείχνει ποιες περιοχές της φαιάς ουσίας έχει προσβάλει η νόσος.

Η εν λόγω πληροφόρηση, είναι σημαντική. Επιτρέπει για τον κάθε ασθενή, να γίνει συσχετισμός μεταξύ των ανωμαλιών που ο ίδιος αναφέρει όσον αφορά στις πνευματικές του λειτουργίες (δυσκολίες σκέψης ή μνήμης) και των ευρημάτων της λειτουργικής μαγνητικής τομογραφίας.

Η μαγνητική φασματοσκοπία επιτρέπει τη μελέτη ορισμένων πρωτεϊνών του εγκεφάλου. Στην κατά πλάκας σκλήρυνση, η εξέταση αυτή δείχνει ότι είναι μειωμένη μια πρωτεΐνη, η Ν-acetylaspartate (ΝΑΑ) που υπάρχει μόνο στα νευρικά κύτταρα.

Η μείωση της ΝΑΑ είναι ένδειξη απώλειας νευρώνων και εγκεφαλικής ατροφίας, δηλαδή μείωσης της φαιάς ουσίας.